Vasculitis Overview
⚡ 資料更新至：2026-07-02（整合 2021 ACR/VF guidelines、2022 EULAR AAV update、EULAR imaging recs、Pocket Medicine 9th Ed.）
分類： Allergy-Immunology-Rheumatology (AIR) 最後更新： 2026-07-02 關鍵指引： 2021 ACR/VF AAV、GCA/TAK、PAN、Kawasaki Guidelines; 2022 ACR/EULAR Vasculitis Classification Criteria
一、Vasculitis 分類（依 vessel 大小）
Large Vessel Vasculitis
| 疾病 | 縮寫 | 特點 |
|---|---|---|
| Giant Cell Arteritis（GCA, temporal arteritis） | GCA/TA | >50歲，最常見 large-vessel vasculitis；ESR↑↑；temporal artery 觸痛；失明危機 |
| Takayasu’s Arteritis | TAK | 年輕女性（<40歲）；無脈症；亞洲多見 |
Medium Vessel Vasculitis
| 疾病 | 縮寫 | 特點 |
|---|---|---|
| Polyarteritis Nodosa（PAN） | PAN | medium-sized artery；腎、腸、神經、皮膚；不累及肺（無 pulmonary vasculitis）；HBV相關 |
| Kawasaki Disease | KD | 小兒；coronary aneurysm；mucocutaneous lymph node syndrome |
Small Vessel Vasculitis
ANCA-associated vasculitis（AAV）：
| 疾病 | ANCA | 特點 |
|---|---|---|
| Granulomatosis with Polyangiitis（GPA，舊稱 Wegener’s） | c-ANCA（PR3-ANCA） | 上/下呼吸道（Saddle nose, Subglottic stenosis） + 腎臟 |
| Microscopic Polyangiitis（MPA） | p-ANCA（MPO-ANCA） | 肺（Alveolar hemorrhage）+ 腎臟；無 granuloma |
| Eosinophilic GPA（EGPA，舊稱Churg-Strauss） | p-ANCA（MPO>PR3，~30–40%） | asthma + Eosinophilia（>10%） + vasculitis；心臟受累 |
Immune-complex vasculitis：
| 疾病 | 特點 |
|---|---|
| IgA Vasculitis（Henoch-Schönlein Purpura, HSP） | 兒童，IgA immune complex；Palpable purpura（下肢/臀部）+ arthritis + 腹痛 + nephritis |
| Cryoglobulinemic Vasculitis | Cryoglobulin（特別Type II mixed, HCV相關）；Purpura + peripheral neuropathy + nephritis |
| Urticarial Vasculitis | 超過24h的 urticaria |
| Cutaneous Leukocytoclastic Vasculitis | 藥物/感染誘發；皮膚為主 |
繼發於 autoinflammation 的 vasculitis：老年男性出現corticosteroid 依賴、macrocytic anemia（MCV↑）、chondritis + 皮膚/vasculitis 樣表現時，要想到 VEXAS syndrome（UBA1 somatic mutation），其 vasculitis/dermatitis 常被誤當原發 vasculitis 治療。詳見 Autoinflammatory Disease／VEXAS。
🎯 內專考點（114年）
- Vasculitis 致病機轉/antibody 正確配對：正解是 cANCA（PR3-ANCA）↔ GPA（immunofluorescence 呈 cytoplasmic pattern）。常見誤配要記清：GCA 是 large-vessel vasculitis、與 ANCA 無典型關聯（不是 pANCA）；Henoch-Schönlein / IgA vasculitis 是 IgA（非 IgG）immune complex；EGPA（Churg-Strauss）是 eosinophilia/IgE 升高 + Th2 inflammation，但不是 IgE immune-complex vasculitis；SLE-related vasculitis 多為 immune complex/complement-mediated（非單純 T cell）。 ﹝考 114-128﹞
🎯 內專考點（113年）
- c-ANCA（PR3-ANCA）陽性率最高者 = GPA：三型 AAV 中，granulomatosis with polyangiitis（GPA） 與 c-ANCA/PR3 關聯最強（~80–90%）；MPA、EGPA 偏 p-ANCA/MPO；PAN、GCA 為 ANCA 陰性（陷阱選項）。 ﹝考 113-123﹞
- Behçet’s disease 最常見眼病 = panuveitis：Behçet 為侵犯各口徑 vessel 的variable-vessel vasculitis，三聯為 oral ulcer＋genital ulcer＋ocular inflammation。眼部以復發性、non-granulomatous panuveitis + occlusive retinal vasculitis最常見，是主要致盲原因（男性／後段侵犯預後差）；hypopyon 具特徵但出現率不一。相關：HLA-B51、pathergy test 陽性、易發 venous thrombosis；威脅視力之 posterior uveitis 需全身 immunosuppression（azathioprine／ciclosporin，難治用 anti-TNF infliximab/adalimumab）。鑑別：單純 anterior uveitis（iritis）更常見於 HLA-B27 相關 SpA。 ﹝考 113-124﹞
🎯 內專考點（112年）
- GPA 的 antibody = cANCA / PR3-ANCA：17 歲女性 fever＋hemoptysis＋anemia＋hematuria＋renal function 下降＋pulmonary infiltrate、biopsy 證實 granulomatosis with polyangiitis → 血清最可能 cANCA（PR3-ANCA，陽性率 80–90%）；典型三聯為上呼吸道（sinus/saddle nose）＋下呼吸道（nodule/cavitation/pulmonary hemorrhage）＋腎（necrotizing crescentic glomerulonephritis）。 ﹝考 112-113﹞
- ANCA 與疾病正確配對 + 檢測流程：GPA→cANCA/PR3、MPA→pANCA/MPO、EGPA→MPO（約 30–40%，MPO>PR3；局限型更低）；Kawasaki disease/典型 PAN/HSP（IgA）/Behçet/cryoglobulinemia 屬非 ANCA 相關（陷阱）。2017 國際共識：以antigen-specific immunoassay（PR3-/MPO-ANCA）為首選，取代過往單以 indirect immunofluorescence（cANCA/pANCA pattern）判讀。 ﹝考 112-126﹞
🎯 內專考點（111年）
- Autoantibody—疾病正確配對速記（跨科）：GPA→PR3/c-ANCA；MPA/EGPA→MPO/p-ANCA；Graves→anti-TSHR（刺激型）；Hashimoto→anti-TPO/Tg；SLE→anti-dsDNA/anti-Sm；RA→RF（anti-IgG Fc）、ACPA；SSc diffuse→Scl-70、limited/CREST→anti-centromere；pemphigus→anti-desmoglein 1/3；myasthenia gravis→anti-AChR。ANCA 配對亦影響預後（PR3 復發率較高）。 ﹝考 111-122﹞
- 哪些屬 ANCA-positive vasculitis（AAV）：GPA（PR3/c-ANCA，復發率高）、MPA（MPO/p-ANCA）、EGPA（約 30–40% MPO/p-ANCA，MPO>PR3；局限型更低） 為三大 AAV。⚠️ 非 AAV（陷阱）：HCV 相關/cryoglobulin、IgA vasculitis、anti-GBM、hypocomplementemic urticarial vasculitis、lupus vasculitis（immune-complex 型）、GCA（large-vessel vasculitis）、drug-induced vasculitis（可呈非典型 ANCA 但歸類獨立）。誘導治療用 rituximab 或 cyclophosphamide＋corticosteroid；avacopan（C5a receptor antagonist） 可減少 corticosteroid。 ﹝考 111-128﹞
🎯 內專考點（110年）
- 肺—腎症候群（pulmonary-renal syndrome：hemoptysis/alveolar hemorrhage 致 Hb 暴跌 ＋ RPGN：大量 proteinuria/hematuria/Cr 飆升）→ 最該驗的 serology = ANCA ＋ anti-GBM antibody：兩大病因為 ANCA-associated small-vessel vasculitis（GPA/MPA） 與 anti-GBM disease（Goodpasture），兩者可並存（double-positive，約 10–30%），故須同時檢驗。renal biopsy 皆呈necrotizing crescentic glomerulonephritis；immunofluorescence 區分——anti-GBM 為 linear IgG、ANCA 為 pauci-immune、SLE 為 full-house。 ﹝考 110-118﹞
- 肺腎症候群重症誘導治療 = methylprednisolone pulse ＋ cyclophosphamide（RTX 可替代 CYC）：無論 ANCA vasculitis 或 anti-GBM disease，急性誘導骨幹皆為高劑量 corticosteroid 脈衝＋CYC/RTX；anti-GBM disease 或 diffuse alveolar hemorrhage/重度 renal failure 另須加 plasma exchange。陷阱：aspirin、colchicine、antibiotics 皆不對症（alveolar hemorrhage 時 antiplatelet 有害）。CYC 注意 hemorrhagic cystitis（併 mesna/補水）、myelosuppression、需 PJP 預防。 ﹝考 110-119﹞
- IVIG 最佳適應症（選項中）= immune thrombocytopenia（ITP）：IVIG 1 g/kg/day × 1–2 天透過阻斷 splenic macrophage Fc receptor快速提升 platelet（用於活動性出血、術前或 corticosteroid 反應不佳）。其他確立適應症：Kawasaki disease（2 g/kg 單次）、GBS/CIDP、難治 dermatomyositis、原發 immunodeficiency 替代。陷阱：nephrotic syndrome、fulminant hepatitis、thyroid storm、急性 pulmonary hemorrhage 皆非 IVIG 首選。 ﹝考 110-121﹞
- Vasculitis—機轉/antibody 正確配對 = GPA—PR3-ANCA(+)（cytoplasmic pattern，全身活動型 80–90%）。⚠️ 配對陷阱：MPA 是 pauci-immune（非 immune-complex deposition）、偏 MPO-ANCA；EGPA 約 30–40% MPO-ANCA(+)（寫成「MPO(−)」為錯）；HSP/IgA vasculitis 是 IgA1（非 IgM cryoglobulin）immune complex；GCA 與 HCV 無關（與 HCV 相關的是 mixed cryoglobulinemia）。 ﹝考 110-126﹞
二、Giant Cell Arteritis（GCA）
臨床表現
必記特徵：老年婦女（>50歲），突然單眼失明（retinal artery infarction）
| 症狀 | 特徵 |
|---|---|
| 頭痛（temporal） | 最常見症狀（90%） |
| temporal artery 觸痛/nodule | temporal artery 硬化、搏動減弱 |
| Jaw claudication | masseter ischemia，進食時疼痛，>50%特異性 |
| Amaurosis fugax → 永久性失明 | ophthalmic artery/retinal artery occlusion，最嚴重！ |
| ESR > 50 mm/hr（多>100） | 幾乎必然升高 |
| Polymyalgia Rheumatica（PMR） | 50%合併PMR（proximal shoulder/pelvic girdle morning stiffness） |
| large-artery 受累 | aortic aneurysm、上肢脈搏消失 |
PMR（Polymyalgia Rheumatica）：
- proximal myalgia/stiffness（肩帶、骨盆帶）
-
50歲，女性多見
- ESR↑↑（但無 muscle weakness，CPK正常！）
- 對小劑量Prednisolone（15-20mg）反應迅速（48h內改善）
- 15-20%合併GCA
診斷（2022 ACR/EULAR分類標準）
疑診時：立即Prednisone，不等 biopsy/影像！
- ESR + CRP（inflammatory marker；ESR>50=警戒，>100=高度懷疑；敏感性~90%）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
- temporal artery biopsy：Gold standard（敏感性≤85%；考慮雙側取樣以提高陽性率，約5%不一致）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）→ biopsy 前開始治療不影響 biopsy 結果（corticosteroid 2週內 biopsy 仍有效）
- Ultrasound（Temporal artery US）：「Halo sign」（arterial wall 低回音增厚、compression sign）；EULAR imaging recommendations（Dejaco 2018；2023 update）建議在具經驗中心以 temporal/axillary artery US 作為疑診 GCA 的首選影像，陽性且臨床高度懷疑時可免 biopsy（此為影像 recs，非 2022 ACR/EULAR classification criteria 的角色）
- PET/CT或CTA/MRA：biopsy/US 陰性但高度懷疑時 → 影像 large vessel／其分支（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
- PMR特殊：ESR/CRP↑；雙側肩/臀部疼痛及 morning stiffness（>30分鐘）；CK正常（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
治療
立刻起始（防止失明！）：
| 情況 | 治療 |
|---|---|
| 視力受累/Amaurosis/失明 | Methylprednisolone 500mg-1g IV × 3天 → 後高劑量口服 |
| 無視力受累 | Prednisone 40-60mg/day PO（1mg/kg） |
| 療程 | corticosteroid 逐漸減量，最少12-24個月 |
| Tocilizumab（IL-6i） | 2017 FDA：GiACTA trial → Tocilizumab 162mg/週SC → 緩解率↑ + corticosteroid 劑量↓。2021 ACR/VF GCA guideline 推薦作 GC-sparing immunosuppressant（尤其復發或 GC 毒性高風險者） |
| Upadacitinib（JAKi） | 增加持續緩解率、降低 corticosteroid（NEJM 2025;392:2013）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.） |
| 關鍵 carotid/vertebral artery stenosis | ASA（來源：Pocket Medicine 9th Ed.） |
長期監測（緩解後仍需）：GCA 有 large-vessel 侵犯者長期 thoracic aortic aneurysm / aortic dissection 風險上升，即使臨床緩解仍應定期 CTA/MRA（或 PET-CT）監測 thoracic aortic aneurysm 與 dilatation/dissection，並追蹤 ESR/CRP。
PMR治療（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
- Prednisone 12.5–25 mg/day；通常在1年內逐步減量
- 預期戲劇性反應；若無反應考慮其他診斷或加量
- anti-IL-6R（sarilumab、tocilizumab）>MTX：corticosteroid 節省或復發時使用（NEJM 2023;389:1263）
GiACTA trial（2017 NEJM）：Tocilizumab weekly SC → 56% vs Prednisone alone 14% 達到持續緩解，大幅減少 corticosteroid 需求
三、ANCA-associated vasculitis（AAV）
診斷
- ANCA（anti-neutrophil cytoplasmic antibody）：
- c-ANCA（PR3）→ GPA
- p-ANCA（MPO）→ MPA, EGPA
- 組織 biopsy（確診）：腎臟、肺、sinus
- GPA/MPA 腎病：Rapidly progressive GN（RPGN）→ Crescentic Glomerular Disease
ANCA差異診斷（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
| ANCA類型 | 相關疾病 | 臨床意義 |
|---|---|---|
| anti-PR3 | GPA、EGPA、MPA（罕見） | 復發風險較高 |
| anti-MPO | MPA、EGPA、GPA、drug-induced vasculitis | 非 vasculitis 風雜（UC、PSC、endocarditis/bacteremia、CF） |
| 非典型ANCA | drug-induced vasculitis、Levamisole（cocaine 污染物，可引起雙重anti-MPO/PR3） | — |
GPA臨床特徵（三聯症）
- 上呼吸道（90%）：Saddle nose deformity（cartilage destruction）、Subglottic stenosis、sinusitis（bone erosion）、epistaxis、otitis、hearing loss（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
- 下呼吸道：pulmonary infiltrate、cavitary nodule、hemorrhage → cough、dyspnea、hemoptysis
- 腎臟（80%）：RPGN，Pauci-immune（無 immune complex），RBC casts、dysmorphic RBCs
- 皮膚（50%）：Palpable purpura、Livedo reticularis（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
- 眼（50%）：Episcleritis、Scleritis、orbital granuloma → proptosis
- 血液：活動期DVT/PE風險↑（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
GPA ANCA：90%陽性（80% PR3，20% MPO）；上呼吸道局限型敏感性較低（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
MPA特點（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
- 類似GPA但無ENT/上呼吸道受累，且為 non-granulomatous
- incidence4/百萬/年；南歐、亞洲↑；平均發病50–60歲
- 70% ANCA陽性（幾乎全為anti-MPO）
- 肺（25–50%）：alveolar hemorrhage（DAH）、ILD
- 皮膚（30–60%）：Palpable purpura
EGPA特點（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
- 類似GPA + 心臟受累更多 + 合併 asthma + eosinophilia
- incidence2/百萬/年；典型30–40歲；HLA-DRB4相關
- ~30–40% ANCA陽性（MPO>PR3；局限型更低）；eosinophil >1500/μL 或>10%（常>60%）
- ANCA(+) 表型偏 vasculitis（GN、peripheral neuropathy、purpura）；ANCA(−) 表型偏 eosinophilic organ damage（心臟、pulmonary infiltrate）
- 初期：asthma、sinusitis、allergic rhinitis（成人新發 asthma 應懷疑）
- 心臟：coronary arteritis、myocarditis、CHF、valvular insufficiency（最嚴重受累）
- Five-Factor Score（FFS 2009 revised；French Vasculitis Study Group） 用於 PAN/EGPA/MPA 的預後與治療強度分層，每項 1 分：① 年齡 >65 歲 ② 心臟受累 ③ GI 受累 ④ renal insufficiency（Cr >150 μmol/L，≈1.7 mg/dL）⑤ 無 ENT 症狀（ENT 缺如反而是不良預後因子）。FFS ≥1 → 五年死亡率上升，傾向加上 CYC/RTX 等 immunosuppressant；FFS 0 → 多數可先以 corticosteroid 為主。
AAV治療（2021 ACR/VF + EULAR）
2021 ACR/Vasculitis Foundation AAV guideline（Chung SA et al. Arthritis Rheumatol 2021;73:1366）重點：嚴重 GPA/MPA 誘導與維持優先 rituximab（>CYC）；nonsevere EGPA 加 mepolizumab；多數為 conditional recommendation。
誘導期：
- Cyclophosphamide（IV或PO）+ High-dose Glucocorticoids（傳統方案）
- Rituximab（CD20 mAb）+ Glucocorticoids（2011 FDA）：RAVE trial 2010 → 非劣效於Cyclophosphamide；避免生殖毒性；RTX優先於CYC（毒性↓）
- Avacopan（C5a receptor inhibitor）2021 FDA（ADVOCATE trial, NEJM 2021;384:599）：作為口服 corticosteroid 節省（GC-sparing）劑，用以取代長 prednisone taper（trial 中 avacopan 組於 26 週非劣、52 週在 sustained remission 優於 taper 組）。⚠️ 釐清：仍需與 RTX/CYC 併用、誘導初期通常仍給短期 corticosteroid（非「完全免 corticosteroid」），且未證實降低死亡率；主要好處是減少累積 GC 暴露與相關毒性、改善腎臟恢復（eGFR）。
- Plasma exchange（PLEX）：若合併 anti-GBM disease；對特定高ESRD風險GN可能有幫助（但增加嚴重感染風險）（NEJM 2020;382:622）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
維持期：
- Rituximab（首選）；有復發史者RTX優於AZA（Ann Rheum Dis 2023;82:937）
- 療程≥24個月（高復發率，尤其PR3-ANCA陽性）
- 復發：輕度 → Steroids ± MTX或AZA；重度 → 重新誘導（Steroids + RTX或CYC）
- ANCA↑無臨床復發 → 不單獨更改治療（Ann Intern Med 2007;147:611）
EGPA特殊治療（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
- 誘導：Steroids + mepolizumab（anti-IL-5）（輕中度）或RTX/CYC（重度）
- 復發/難治：mepolizumab或benralizumab（anti-IL-5Rα）（NEJM 2017;376:1921；NEJM 2024;390:911）
- 維持：低劑量steroids ± DMARD或RTX ± anti-IL-5
輕度GPA（無終端器官功能障礙）：MTX + Steroids（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
AAV 輔助照護（supportive care，別漏）：
- PJP 預防：接受 CYC 或 RTX + 高劑量 corticosteroid 者應給 TMP-SMX（如 400/80 mg qd 或 800/160 mg 每週三次）預防 Pneumocystis jirovecii pneumonia（TMP-SMX 於局限型上呼吸道 GPA 亦有降低復發之角色）。
- Cyclophosphamide 相關：靜脈 CYC 併 mesna + 大量水化降低 hemorrhagic cystitis；注意長期 bladder cancer 與 myelodysplasia/leukemia 風險及gonadal toxicity/infertility（生育年齡者事前討論精卵保存）；追蹤 CBC、避免累積劑量過高。
- RTX 前：務必 HBV screening（HBsAg、anti-HBc），陽性者依風險給 entecavir/TDF 預防再活化；一併評估 IgG 低下、疫苗接種（滅活疫苗於immunosuppression前完成）。
Avacopan（2021 FDA）：complement C5a receptor 抑制劑，ADVOCATE trial 2021 NEJM → GC-sparing（取代長 taper），52 週 sustained remission 優於 taper、腎臟恢復佳；非完全免 corticosteroid、未降死亡率。
四、IgA Vasculitis（HSP/Henoch-Schönlein Purpura）
好發兒童（成人也可，預後較差）
四聯症（PAIN）：
- Palpable purpura（可觸摸性 purpura，下肢/臀部）
- Arthritis（關節炎）
- Involvement of gut（腹痛、GI出血）
- Nephritis（IgA nephropathy：hematuria/proteinuria）
流行病學（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：incidence140/百萬/年；男>女；兒童>成人；冬>夏；上呼吸道感染後10天可發作
診斷：皮膚 biopsy → IgA deposition（direct immunofluorescence）；腎 biopsy → mesangial IgA deposition（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
治療（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
- 通常4週內自限
- 腎臟或重度：Steroids ± DMARDs ± 降 proteinuria 藥物
四b、Cryoglobulinemic Vasculitis
分型（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
| 特點 | Type I（單克隆） | Type II（混合） | Type III（混合） |
|---|---|---|---|
| 頻率 | 10–15% | 50–60% | 25–40% |
| 成分 | monoclonal Ig（IgG或IgM） | monoclonal IgM（RF活性）+ polyclonal IgG | polyclonal IgG和IgM |
| 常見病因 | plasma cell dyscrasia | infection、malignancy、autoimmune | autoimmune、infection |
| 主要表現 | hyperviscosity ± thrombosis | immune-complex vasculitis，多器官受累 | 同Type II |
Meltzer’s triad：Purpura + Arthralgias + Weakness（見於25–30%）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
Type II/III臨床（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
- 皮膚（54–80%）：Purpura、Livedo reticularis、ulcer
- arthralgia（44–70%）：對稱遷移性、小/中關節
- glomerulonephritis（30–50%）：MPGN型
- peripheral neuropathy（17–60%）：polyneuropathy > mononeuritis multiplex
診斷（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
- 採血後保持37°C送至實驗室（避免假陰性）；SPEP、SFLC
- Type I：serum viscosity（症狀性≥4.0 centipoise）；complement 正常
- Type II/III：C4↓、C3變化、ESR↑、RF陽性；查HCV、Hepatitis、HIV
- biopsy：hyaline thrombi；leukocytoclastic vasculitis
治療（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
- 治療基礎疾病：血液 malignancy→chemotherapy；HCV→antiviral；CTD/RA→Steroids + DMARD或RTX
- hyperviscosity（Type I）或重度/危及生命：Plasma exchange（± CYC）
- Type I：避寒
五、Takayasu’s Arteritis
- <40歲年輕女性，亞洲
- large artery（aortic arch 及分支）granulomatous inflammation → stenosis/aneurysm → claudication
- 最常累及 subclavian 及 innominate artery（>90%）；carotid、coronary、腎、pulmonary artery（~50%）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
- 「Pulseless disease」：無脈症、血壓兩臂差>10mmHg
- ESR/CRP↑（75%）
- 臨床：renovascular HTN（>50%）、aortic aneurysm ± aortic regurgitation（AI）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
- 診斷：CTA/MRA（vessel wall 增厚、stenosis、dilatation）；carotid US Doppler；PET-CT
- 病理：focal panarteritis；granuloma 及 giant cell 浸潤（biopsy 非必要）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
- 治療：高劑量Prednisone + DMARD（MTX或AZA）+ anti-TNF；CYC（重度）；ASA（關鍵 cerebrovascular stenosis）；手術/endovascular revascularization 優選在緩解期進行（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
- 監測：MRA、CTA或PET-CT；ESR/CRP
五b、PAN（Polyarteritis Nodosa）補充（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
流行病學：incidence5/百萬/年；HBV流行區↑；男>女；平均年齡50歲；多數 idiopathic，繼發性PAN：HBV > HCV、藥物（minocycline）、hairy cell leukemia
臨床表現（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
- 神經（60%）：mononeuritis multiplex、peripheral neuropathy、stroke
- 腎臟（50%）：HTN（30%）、proteinuria、renal ischemia/infarction；glomerulonephritis 罕見（區別於AAV）
- GI（50%）：腹痛（20%）、GIB/infarction（>10%）
- 皮膚（70%）：Livedo reticularis（25%）、ulcer、nodule、gangrene
- testicular（12%）疼痛；眼科（10%）
診斷（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
- ESR/CRP↑；排除ANCA（PAN不相關）、HBV
- angiography（mesenteric 或 renal vessel）→ microaneurysm 及局部 stenosis
- CTA/MRA可能足夠；但傳統 angiography 最敏感
- biopsy（神經/肌肉、深部皮膚）→ medium-vessel fibrinoid necrotizing vasculitis，無 granuloma
- 考慮 ADA2 genetic testing（DADA2：PAN + stroke）→ 最佳治療為TNFi（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
預後分層（Five-Factor Score, FFS 2009 revised）：每項 1 分——年齡 >65、心臟受累、GI 受累、renal insufficiency（Cr >150 μmol/L ≈1.7 mg/dL）、無 ENT 症狀；FFS ≥1 預後較差，傾向加 CYC；FFS 0 可先以 corticosteroid 為主（同一評分系統亦用於 EGPA、MPA）。
治療：依嚴重度；Steroids + DMARD（MTX、AZA）；CYC（重度／FFS ≥1）；HBV相關 PAN→短療程 corticosteroid + antiviral ± plasma exchange；有些單相病程，若在18個月無 corticosteroid 緩解可考慮停藥
六、Clinical Pearls
GCA失明：急症！立刻高劑量Prednisone（40-60mg/day），不等 biopsy 確認
Jaw claudication + 頭痛 + ESR>50 + >50歲 = GCA直到排除為止
Tocilizumab（2017 FDA for GCA）：GiACTA trial，減少 corticosteroid 需求，降低復發
c-ANCA（PR3）= GPA；p-ANCA（MPO）= MPA/EGPA
GPA Saddle nose（鞍鼻）：cartilage destruction 的特徵性表現
AAV治療：Rituximab = Cyclophosphamide（RAVE trial），且保留生育功能
Avacopan（2021 FDA）：C5a receptor 阻斷，GC-sparing 取代長 taper（仍併 RTX/CYC、初期仍短期 corticosteroid），非完全免 corticosteroid、未降死亡率
PAN：medium-vessel vasculitis，HBV相關，不累及肺（區別於ANCA相關），renal artery aneurysm（Microaneurysm）
EGPA（Churg-Strauss）：asthma + Eosinophilia + Vasculitis，心臟是最嚴重受累
Cryoglobulinemia Type II（Mixed）：最常見，HCV相關，C4↓，Meltzer's triad（Purpura + Arthralgia + Weakness）
PAN不累及肺，不累及 glomerulus（ANCA陰性）；高發於HBV；angiography 見腎/mesenteric microaneurysm
DADA2（ADA2 mutation）= 類PAN + stroke；最佳治療TNFi，非傳統 immunosuppressant
RTX（GPA維持）：有復發史者RTX優於AZA（Ann Rheum Dis 2023;82:937）
EGPA輕中度：Mepolizumab（anti-IL-5）可取代CYC作為誘導選項（NEJM 2024;390:911）
🔗 相關筆記
- Autoantibody 判讀（ANCA PR3/MPO、antigen-specific）
- Antiphospholipid Syndrome (APS)（thrombosis/microvascular、CAPS 鑑別）
- Autoinflammatory（VEXAS 以 vasculitis/chondritis 表現）
七、References
- 2021 ACR/VF AAV Guideline — Chung SA, et al. Arthritis Rheumatol 2021;73(8):1366-1383. PMID: 34235894
- 2021 ACR/VF GCA & Takayasu Guideline — Maz M, et al. Arthritis Care Res 2021;73(8):1071-1087. PMID: 34235871
- 2022 ACR/EULAR GCA Classification Criteria — Ponte C, et al. Ann Rheum Dis 2022
- GiACTA trial（Tocilizumab for GCA） — Stone JH, et al. NEJM 2017;377(4):317-328
- RAVE trial（Rituximab for AAV） — Stone JH, et al. NEJM 2010;363(3):221-232
- ADVOCATE trial（Avacopan） — Jayne DRW, et al. NEJM 2021;384(7):599-609
- EULAR AAV Recommendations — Hellmich B, et al. Ann Rheum Dis（2022 update of 2016 Yates M, et al.）
- 2022 ACR/EULAR Vasculitis Classification Criteria（各疾病） — ACR 2022
- Five-Factor Score (2009 revised) — Guillevin L, et al. The Five-Factor Score revisited (FVSG cohort). Medicine (Baltimore) 2011;90(1):19-27. PMID: 21200183（5 年死亡率 FFS 0/1/≥2 = 9%/21%/40%）
- EULAR imaging recommendations for LVV — Dejaco C, et al. Ann Rheum Dis 2018;77(5):636-643. PMID: 29358285；2023 update：Dejaco C, et al. Ann Rheum Dis 2024;83(6):741-751. PMID: 37550004（US 為疑診 GCA 首選影像、含 axillary artery；long-term 監測 aortic aneurysm 用 CTA/MRA）
最後更新：2026-07-02（整合 2021 ACR/VF guidelines、2022 EULAR AAV update、EULAR imaging recs / Pocket Medicine 9th Ed.；新增 FFS、AAV 輔助照護、avacopan 釐清、VEXAS 連結）