Vasculitis Overview
分類： Allergy-Immunology-Rheumatology (AIR) 最後更新： 2026-06 關鍵指引： 2021 ACR/VF AAV、GCA/TAK、PAN、Kawasaki Guidelines; 2022 ACR/EULAR Vasculitis Classification Criteria
一、血管炎分類（依血管大小）
大血管炎（Large Vessel Vasculitis）
| 疾病 | 縮寫 | 特點 |
|---|---|---|
| Giant Cell Arteritis（GCA，顳動脈炎） | GCA/TA | >50歲，最常見大血管炎；ESR↑↑；顳動脈觸痛；失明危機 |
| Takayasu’s Arteritis | TAK | 年輕女性（<40歲）；無脈症；亞洲多見 |
中血管炎（Medium Vessel Vasculitis）
| 疾病 | 縮寫 | 特點 |
|---|---|---|
| Polyarteritis Nodosa（結節性多動脈炎） | PAN | 中型動脈；腎、腸、神經、皮膚；不累及肺（無肺血管炎）；HBV相關 |
| Kawasaki Disease | KD | 小兒；冠狀動脈瘤；黏膜皮膚淋巴結症候群 |
小血管炎（Small Vessel Vasculitis）
ANCA相關血管炎（AAV）：
| 疾病 | ANCA | 特點 |
|---|---|---|
| Granulomatosis with Polyangiitis（Vasculitis，舊稱Wegener’s） | c-ANCA（PR3-ANCA） | 上/下呼吸道（Saddle nose, Subglottic stenosis） + 腎臟 |
| Microscopic Polyangiitis（MPA） | p-ANCA（MPO-ANCA） | 肺（Alveolar hemorrhage）+ 腎臟；無肉芽腫 |
| Eosinophilic GPA（EGPA，舊稱Churg-Strauss） | p-ANCA（MPO，60%） | 哮喘 + Eosinophilia（>10%） + 血管炎；心臟受累 |
免疫複合體血管炎：
| 疾病 | 特點 |
|---|---|
| IgA Vasculitis（Henoch-Schönlein Purpura, HSP） | 兒童，IgA複合體；Palpable purpura（下肢/臀部）+ 關節炎 + 腹痛 + 腎炎 |
| Cryoglobulinemic Vasculitis | Cryoglobulin（特別Type II mixed, HCV相關）；Purpura + 周邊神經 + 腎炎 |
| Urticarial Vasculitis | 超過24h的蕁麻疹 |
| Cutaneous Leukocytoclastic Vasculitis | 藥物/感染誘發；皮膚為主 |
二、Giant Cell Arteritis（GCA）
臨床表現
必記特徵：老年婦女（>50歲），突然單眼失明（視網膜動脈梗塞）
| 症狀 | 特徵 |
|---|---|
| 頭痛（顳部） | 最常見症狀（90%） |
| 顳動脈觸痛/結節 | 顳動脈硬化、搏動減弱 |
| 下顎跛行（Jaw claudication） | 咬肌缺血，進食時疼痛，>50%特異性 |
| Amaurosis fugax → 永久性失明 | 眼動脈/視網膜動脈阻塞，最嚴重！ |
| ESR > 50 mm/hr（多>100） | 幾乎必然升高 |
| Polymyalgia Rheumatica（PMR） | 50%合併PMR（近端肩/骨盆帶晨僵） |
| 大動脈受累 | 主動脈瘤、上肢脈搏消失 |
PMR（Polymyalgia Rheumatica）：
- 近端肌肉痛/僵硬（肩帶、骨盆帶）
-
50歲，女性多見
- ESR↑↑（但無肌無力，CPK正常！）
- 對小劑量Prednisolone（15-20mg）反應迅速（48h內改善）
- 15-20%合併GCA
診斷（2022 ACR/EULAR分類標準）
疑診時：立即Prednisone，不等切片/影像！
- ESR + CRP（炎症標記；ESR>50=警戒，>100=高度懷疑；敏感性~90%）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
- 顳動脈切片（Biopsy）：Gold standard（敏感性≤85%；考慮雙側取樣以提高陽性率，約5%不一致）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）→ 切片前開始治療不影響切片結果（類固醇2週內切片仍有效）
- 超音波（Temporal artery US）：「Halo sign」（動脈壁低回音增厚）；2022 EULAR：超音波可取代切片
- PET/CT或CTA/MRA：切片/超音波陰性但高度懷疑時 → 影像大動脈/大動脈分支（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
- PMR特殊：ESR/CRP↑；雙側肩/臀部疼痛及晨僵（>30分鐘）；CK正常（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
治療
立刻起始（防止失明！）：
| 情況 | 治療 |
|---|---|
| 視力受累/Amaurosis/失明 | Methylprednisolone 500mg-1g IV × 3天 → 後高劑量口服 |
| 無視力受累 | Prednisone 40-60mg/day PO（1mg/kg） |
| 療程 | 類固醇逐漸減量，最少12-24個月 |
| Tocilizumab（IL-6i） | 2017 FDA：GiACTA trial → Tocilizumab 162mg/週SC → 緩解率↑ + 類固醇劑量↓。2021 ACR/VF GCA guideline 推薦作 GC-sparing 免疫抑制劑（尤其復發或 GC 毒性高風險者） |
| Upadacitinib（JAKi） | 增加持續緩解率、降低類固醇（NEJM 2025;392:2013）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.） |
| 關鍵頸/椎骨動脈狹窄 | ASA（來源：Pocket Medicine 9th Ed.） |
PMR治療（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
- Prednisone 12.5–25 mg/day；通常在1年內逐步減量
- 預期戲劇性反應；若無反應考慮其他診斷或加量
- 抗IL-6R（sarilumab、tocilizumab）>MTX：類固醇節省或復發時使用（NEJM 2023;389:1263）
GiACTA trial（2017 NEJM）：Tocilizumab weekly SC → 56% vs Prednisone alone 14% 達到持續緩解，大幅減少類固醇需求
三、ANCA相關血管炎（AAV）
診斷
- ANCA（抗嗜中性白血球細胞質抗體）：
- c-ANCA（PR3）→ GPA
- p-ANCA（MPO）→ MPA, EGPA
- 組織切片（確診）：腎臟、肺、鼻竇
- GPA/MPA腎病：Rapidly progressive GN（RPGN）→ Crescentic Glomerular Disease
ANCA差異診斷（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
| ANCA類型 | 相關疾病 | 臨床意義 |
|---|---|---|
| anti-PR3 | GPA、EGPA、MPA（罕見） | 復發風險較高 |
| anti-MPO | MPA、EGPA、GPA、藥物性血管炎 | 非血管炎風雜（UC、PSC、心內膜炎/菌血症、CF） |
| 非典型ANCA | 藥物性血管炎、Levamisole（古柯鹼污染物，可引起雙重anti-MPO/PR3） | — |
GPA臨床特徵（三聯症）
- 上呼吸道（90%）：Saddle nose deformity（軟骨破壞）、Subglottic stenosis、鼻竇炎（骨侵蝕）、鼻出血、耳炎、聽力喪失（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
- 下呼吸道：肺部浸潤、空洞性結節、出血 → 咳嗽、呼吸困難、咳血
- 腎臟（80%）：RPGN，Pauci-immune（無免疫複合體），RBC casts、dysmorphic RBCs
- 皮膚（50%）：Palpable purpura、Livedo reticularis（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
- 眼（50%）：Episcleritis、Scleritis、眼眶肉芽腫 → 突眼
- 血液：活動期DVT/PE風險↑（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
GPA ANCA：90%陽性（80% PR3，20% MPO）；上呼吸道局限型敏感性較低（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
MPA特點（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
- 類似GPA但無ENT/上呼吸道受累，且為非肉芽腫性
- 發生率4/百萬/年；南歐、亞洲↑；平均發病50–60歲
- 70% ANCA陽性（幾乎全為anti-MPO）
- 肺（25–50%）：肺泡出血（DAH）、ILD
- 皮膚（30–60%）：Palpable purpura
EGPA特點（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
- 類似GPA + 心臟受累更多 + 合併氣喘 + 嗜酸性球增多
- 發生率2/百萬/年；典型30–40歲；HLA-DRB4相關
- 50% ANCA陽性（MPO > PR3）；嗜酸性球>1500/μL 或>10%（常>60%）
- 初期：氣喘、鼻竇炎、過敏性鼻炎（成人新發氣喘應懷疑）
- 心臟：冠狀動脈炎、心肌炎、CHF、瓣膜功能不全（最嚴重受累）
AAV治療（2021 ACR/VF + EULAR）
2021 ACR/Vasculitis Foundation AAV guideline（Chung SA et al. Arthritis Rheumatol 2021;73:1366）重點：嚴重 GPA/MPA 誘導與維持優先 rituximab（>CYC）；nonsevere EGPA 加 mepolizumab；多數為 conditional recommendation。
誘導期：
- Cyclophosphamide（IV或PO）+ High-dose Glucocorticoids（傳統方案）
- Rituximab（CD20 mAb）+ Glucocorticoids（2011 FDA）：RAVE trial 2010 → 非劣效於Cyclophosphamide；避免生殖毒性；RTX優先於CYC（毒性↓）
- Avacopan（C5a receptor inhibitor）2021 FDA（ADVOCATE trial）：作為類固醇節省劑，可顯著減少Glucocorticoid需求；增加緩解率（NEJM 2021;384:599）
- Plasma exchange（PLEX）：若合併anti-GBM疾病；對特定高ESRD風險GN可能有幫助（但增加嚴重感染風險）（NEJM 2020;382:622）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
維持期：
- Rituximab（首選）；有復發史者RTX優於AZA（Ann Rheum Dis 2023;82:937）
- 療程≥24個月（高復發率，尤其PR3-ANCA陽性）
- 復發：輕度 → Steroids ± MTX或AZA；重度 → 重新誘導（Steroids + RTX或CYC）
- ANCA↑無臨床復發 → 不單獨更改治療（Ann Intern Med 2007;147:611）
EGPA特殊治療（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
- 誘導：Steroids + mepolizumab（anti-IL-5）（輕中度）或RTX/CYC（重度）
- 復發/難治：mepolizumab或benralizumab（anti-IL-5Rα）（NEJM 2017;376:1921；NEJM 2024;390:911）
- 維持：低劑量steroids ± DMARD或RTX ± anti-IL-5
輕度GPA（無終端器官功能障礙）：MTX + Steroids（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
Avacopan（2021 FDA）：補體C5a receptor抑制劑，ADVOCATE trial 2021 NEJM → Glucocorticoid節省，腎臟緩解率相當
四、IgA Vasculitis（HSP/Henoch-Schönlein Purpura）
好發兒童（成人也可，預後較差）
四聯症（PAIN）：
- Palpable purpura（可觸摸性紫斑，下肢/臀部）
- Arthritis（關節炎）
- Involvement of gut（腹痛、GI出血）
- Nephritis（IgA腎病：血尿/蛋白尿）
流行病學（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：發生率140/百萬/年；男>女；兒童>成人；冬>夏；上呼吸道感染後10天可發作
診斷：皮膚切片 → IgA沉積（直接免疫螢光）；腎切片 → 系膜IgA沉積（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
治療（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
- 通常4週內自限
- 腎臟或重度：Steroids ± DMARDs ± 降蛋白尿藥物
四b、Cryoglobulinemic Vasculitis（冷凝球蛋白血管炎）
分型（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
| 特點 | Type I（單克隆） | Type II（混合） | Type III（混合） |
|---|---|---|---|
| 頻率 | 10–15% | 50–60% | 25–40% |
| 成分 | 單克隆Ig（IgG或IgM） | 單克隆IgM（RF活性）+ 多克隆IgG | 多克隆IgG和IgM |
| 常見病因 | 漿細胞病 | 感染、惡性腫瘤、自體免疫 | 自體免疫、感染 |
| 主要表現 | 高黏度 ± 血栓 | 免疫複合體血管炎，多器官受累 | 同Type II |
Meltzer’s triad：Purpura + Arthralgias + Weakness（見於25–30%）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
Type II/III臨床（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
- 皮膚（54–80%）：Purpura、Livedo reticularis、潰瘍
- 關節痛（44–70%）：對稱遷移性、小/中關節
- 腎絲球腎炎（30–50%）：MPGN型
- 周邊神經病（17–60%）：多神經病 > 多發性單神經炎
診斷（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
- 採血後保持37°C送至實驗室（避免假陰性）；SPEP、SFLC
- Type I：血清黏度（症狀性≥4.0 centipoise）；補體正常
- Type II/III：C4↓、C3變化、ESR↑、RF陽性；查HCV、Hepatitis、HIV
- 切片：透明血栓；白血球破碎性血管炎
治療（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
- 治療基礎疾病：血液惡性腫瘤→化療；HCV→抗病毒；CTD/RA→Steroids + DMARD或RTX
- 高黏度（Type I）或重度/危及生命：Plasma exchange（± CYC）
- Type I：避寒
五、Takayasu’s Arteritis
- <40歲年輕女性，亞洲
- 大動脈（主動脈弓及分支）肉芽腫性發炎 → 狹窄/動脈瘤 → 跛行
- 最常累及鎖骨下及無名動脈（>90%）；頸動脈、冠狀動脈、腎、肺動脈（~50%）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
- 「Pulseless disease」：無脈症、血壓兩臂差>10mmHg
- ESR/CRP↑（75%）
- 臨床：腎血管性HTN（>50%）、主動脈瘤 ± 主動脈瓣閉鎖不全（AI）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
- 診斷：CTA/MRA（血管壁增厚、狹窄、擴張）；頸動脈超音波Doppler；PET-CT
- 病理：局灶性全動脈炎（panarteritis）；肉芽腫及巨細胞浸潤（活檢非必要）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
- 治療：高劑量Prednisone + DMARD（MTX或AZA）+ anti-TNF；CYC（重度）；ASA（關鍵腦血管狹窄）；手術/血管內再通術優選在緩解期進行（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
- 監測：MRA、CTA或PET-CT；ESR/CRP
五b、PAN（Polyarteritis Nodosa）補充（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
流行病學：發生率5/百萬/年；HBV流行區↑；男>女；平均年齡50歲；多數特發性，繼發性PAN：HBV > HCV、藥物（minocycline）、毛細胞白血病
臨床表現（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
- 神經（60%）：多發性單神經炎、周邊神經病、中風
- 腎臟（50%）：HTN（30%）、蛋白尿、腎缺血/梗塞；腎絲球腎炎罕見（區別於AAV）
- GI（50%）：腹痛（20%）、GIB/梗塞（>10%）
- 皮膚（70%）：Livedo reticularis（25%）、潰瘍、結節、壞疽
- 睪丸（12%）疼痛；眼科（10%）
診斷（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
- ESR/CRP↑；排除ANCA（PAN不相關）、HBV
- 血管攝影（腸系膜或腎血管）→ 微動脈瘤及局部狹窄
- CTA/MRA可能足夠；但傳統血管攝影最敏感
- 切片（神經/肌肉、深部皮膚）→ 中血管纖維蛋白壞死性血管炎，無肉芽腫
- 考慮ADA2基因檢測（DADA2：PAN + 中風）→ 最佳治療為TNFi（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
治療：依嚴重度；Steroids + DMARD（MTX、AZA）；CYC（重度）；HBV→抗病毒藥；有些單相病程，若在18個月無類固醇緩解可考慮停藥
六、Clinical Pearls
GCA失明：急症！立刻高劑量Prednisone（40-60mg/day），不等切片確認
Jaw claudication + 頭痛 + ESR>50 + >50歲 = GCA直到排除為止
Tocilizumab（2017 FDA for GCA）：GiACTA trial，減少類固醇需求，降低復發
c-ANCA（PR3）= GPA；p-ANCA（MPO）= MPA/EGPA
GPA Saddle nose（鞍鼻）：軟骨破壞的特徵性表現
AAV治療：Rituximab = Cyclophosphamide（RAVE trial），且保留生育功能
Avacopan（2021 FDA）：C5a受體阻斷，類固醇節省劑，AAV誘導期新選擇
PAN：中血管炎，HBV相關，不累及肺（區別於ANCA相關），腎動脈瘤（Microaneurysm）
EGPA（Churg-Strauss）：哮喘 + Eosinophilia + Vasculitis，心臟是最嚴重受累
Cryoglobulinemia Type II（Mixed）：最常見，HCV相關，C4↓，Meltzer's triad（Purpura + Arthralgia + Weakness）
PAN不累及肺，不累及腎小球（ANCA陰性）；高發於HBV；血管攝影見腎/腸系膜微動脈瘤
DADA2（ADA2突變）= 類PAN + 中風；最佳治療TNFi，非傳統免疫抑制劑
RTX（GPA維持）：有復發史者RTX優於AZA（Ann Rheum Dis 2023;82:937）
EGPA輕中度：Mepolizumab（anti-IL-5）可取代CYC作為誘導選項（NEJM 2024;390:911）
七、References
- 2021 ACR/VF AAV Guideline — Chung SA, et al. Arthritis Rheumatol 2021;73(8):1366-1383. PMID: 34235894
- 2021 ACR/VF GCA & Takayasu Guideline — Maz M, et al. Arthritis Care Res 2021;73(8):1071-1087. PMID: 34235871
- 2022 ACR/EULAR GCA Classification Criteria — Ponte C, et al. Ann Rheum Dis 2022
- GiACTA trial（Tocilizumab for GCA） — Stone JH, et al. NEJM 2017;377(4):317-328
- RAVE trial（Rituximab for AAV） — Stone JH, et al. NEJM 2010;363(3):221-232
- ADVOCATE trial（Avacopan） — Jayne DRW, et al. NEJM 2021;384(7):599-609
- EULAR AAV Recommendations — Hellmich B, et al. Ann Rheum Dis（2022 update of 2016 Yates M, et al.）
- 2022 ACR/EULAR Vasculitis Classification Criteria（各疾病） — ACR 2022
最後更新：2026-06-15（整合 2021 ACR/VF guidelines / Pocket Medicine 9th Ed.）