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title: "Vasculitis"
type: clinical-overview
specialty: AIR
tags: [vasculitis]
updated: "2026"
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# Vasculitis Overview

**分類：** Allergy-Immunology-Rheumatology (AIR)
**最後更新：** 2026-06
**關鍵指引：** 2021 ACR/VF AAV、GCA/TAK、PAN、Kawasaki Guidelines; 2022 ACR/EULAR Vasculitis Classification Criteria

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## 一、血管炎分類（依血管大小）

### 大血管炎（Large Vessel Vasculitis）

| 疾病 | 縮寫 | 特點 |
|------|------|------|
| **Giant Cell Arteritis（GCA，顳動脈炎）** | GCA/TA | >50歲，最常見大血管炎；ESR↑↑；顳動脈觸痛；**失明危機** |
| **Takayasu's Arteritis** | TAK | 年輕女性（<40歲）；無脈症；亞洲多見 |

### 中血管炎（Medium Vessel Vasculitis）

| 疾病 | 縮寫 | 特點 |
|------|------|------|
| **Polyarteritis Nodosa（結節性多動脈炎）** | PAN | 中型動脈；腎、腸、神經、皮膚；**不累及肺（無肺血管炎）**；HBV相關 |
| **Kawasaki Disease** | KD | 小兒；冠狀動脈瘤；黏膜皮膚淋巴結症候群 |

### 小血管炎（Small Vessel Vasculitis）

**ANCA相關血管炎（AAV）**：

| 疾病 | ANCA | 特點 |
|------|------|------|
| **Granulomatosis with Polyangiitis（[[Allergy-Immunology-Rheumatology(AIR)/vasculitis/vasculitis_overview|Vasculitis]]，舊稱Wegener's）** | **c-ANCA（PR3-ANCA）** | 上/下呼吸道（Saddle nose, Subglottic stenosis） + 腎臟 |
| **Microscopic Polyangiitis（MPA）** | **p-ANCA（MPO-ANCA）** | 肺（Alveolar hemorrhage）+ 腎臟；無肉芽腫 |
| **Eosinophilic GPA（EGPA，舊稱Churg-Strauss）** | p-ANCA（MPO，60%）| **哮喘 + Eosinophilia（>10%）** + 血管炎；心臟受累 |

**免疫複合體血管炎**：

| 疾病 | 特點 |
|------|------|
| **IgA Vasculitis（Henoch-Schönlein Purpura, HSP）** | 兒童，IgA複合體；Palpable purpura（下肢/臀部）+ 關節炎 + 腹痛 + 腎炎 |
| **Cryoglobulinemic Vasculitis** | Cryoglobulin（特別Type II mixed, HCV相關）；Purpura + 周邊神經 + 腎炎 |
| **Urticarial Vasculitis** | 超過24h的蕁麻疹 |
| **Cutaneous Leukocytoclastic Vasculitis** | 藥物/感染誘發；皮膚為主 |

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## 二、Giant Cell Arteritis（GCA）

### 臨床表現

**必記特徵**：老年婦女（>50歲），突然單眼失明（視網膜動脈梗塞）

| 症狀 | 特徵 |
|------|------|
| **頭痛**（顳部）| 最常見症狀（90%）|
| **顳動脈觸痛/結節** | 顳動脈硬化、搏動減弱 |
| **下顎跛行（Jaw claudication）** | 咬肌缺血，進食時疼痛，**>50%特異性** |
| **Amaurosis fugax → 永久性失明** | 眼動脈/視網膜動脈阻塞，**最嚴重！** |
| **ESR > 50 mm/hr**（多>100）| 幾乎必然升高 |
| Polymyalgia Rheumatica（PMR）| 50%合併PMR（近端肩/骨盆帶晨僵）|
| 大動脈受累 | 主動脈瘤、上肢脈搏消失 |

**PMR（Polymyalgia Rheumatica）**：
- 近端肌肉痛/僵硬（肩帶、骨盆帶）
- >50歲，女性多見
- ESR↑↑（但無肌無力，CPK正常！）
- 對小劑量Prednisolone（15-20mg）反應迅速（48h內改善）
- 15-20%合併GCA

### 診斷（2022 ACR/EULAR分類標準）

**疑診時**：立即Prednisone，不等切片/影像！

- **ESR + CRP**（炎症標記；ESR>50=警戒，>100=高度懷疑；敏感性~90%）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
- **顳動脈切片（Biopsy）**：Gold standard（敏感性≤85%；考慮雙側取樣以提高陽性率，約5%不一致）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）→ 切片前開始治療不影響切片結果（類固醇2週內切片仍有效）
- **超音波（Temporal artery US）**：「Halo sign」（動脈壁低回音增厚）；2022 EULAR：超音波可取代切片
- **PET/CT或CTA/MRA**：切片/超音波陰性但高度懷疑時 → 影像大動脈/大動脈分支（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
- **PMR特殊**：ESR/CRP↑；雙側肩/臀部疼痛及晨僵（>30分鐘）；CK正常（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）

### 治療

**立刻起始（防止失明！）**：

| 情況 | 治療 |
|------|------|
| **視力受累/Amaurosis/失明** | **Methylprednisolone 500mg-1g IV × 3天** → 後高劑量口服 |
| **無視力受累** | **Prednisone 40-60mg/day PO**（1mg/kg）|
| **療程** | 類固醇逐漸減量，最少12-24個月 |
| **Tocilizumab（IL-6i）** | 2017 FDA：GiACTA trial → Tocilizumab 162mg/週SC → 緩解率↑ + 類固醇劑量↓。**2021 ACR/VF GCA guideline 推薦作 GC-sparing 免疫抑制劑**（尤其復發或 GC 毒性高風險者）|
| **Upadacitinib（JAKi）** | 增加持續緩解率、降低類固醇（NEJM 2025;392:2013）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）|
| **關鍵頸/椎骨動脈狹窄** | ASA（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）|

**PMR治療**（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
- Prednisone 12.5–25 mg/day；通常在1年內逐步減量
- 預期戲劇性反應；若無反應考慮其他診斷或加量
- 抗IL-6R（sarilumab、tocilizumab）>MTX：類固醇節省或復發時使用（NEJM 2023;389:1263）

> **GiACTA trial（2017 NEJM）**：Tocilizumab weekly SC → 56% vs Prednisone alone 14% 達到持續緩解，大幅減少類固醇需求

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## 三、ANCA相關血管炎（AAV）

### 診斷

- **ANCA（抗嗜中性白血球細胞質抗體）**：
  - c-ANCA（PR3）→ GPA
  - p-ANCA（MPO）→ MPA, EGPA
- 組織切片（確診）：腎臟、肺、鼻竇
- GPA/MPA腎病：Rapidly progressive GN（RPGN）→ Crescentic [[Nephrology(NEP)/glomerular-disease/glomerular-disease_overview|Glomerular Disease]]

### ANCA差異診斷（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）

| ANCA類型 | 相關疾病 | 臨床意義 |
|---------|---------|---------|
| **anti-PR3** | GPA、EGPA、MPA（罕見）| 復發風險較高 |
| **anti-MPO** | MPA、EGPA、GPA、藥物性血管炎 | 非血管炎風雜（UC、PSC、心內膜炎/菌血症、CF）|
| **非典型ANCA** | 藥物性血管炎、Levamisole（古柯鹼污染物，可引起雙重anti-MPO/PR3）| — |

### GPA臨床特徵（三聯症）

1. **上呼吸道（90%）**：Saddle nose deformity（軟骨破壞）、Subglottic stenosis、鼻竇炎（骨侵蝕）、鼻出血、耳炎、聽力喪失（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
2. **下呼吸道**：肺部浸潤、空洞性結節、出血 → 咳嗽、呼吸困難、咳血
3. **腎臟（80%）**：RPGN，Pauci-immune（無免疫複合體），RBC casts、dysmorphic RBCs
4. **皮膚（50%）**：Palpable purpura、Livedo reticularis（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
5. **眼（50%）**：Episcleritis、Scleritis、眼眶肉芽腫 → 突眼
6. **血液**：活動期DVT/PE風險↑（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）

**GPA ANCA**：90%陽性（80% PR3，20% MPO）；上呼吸道局限型敏感性較低（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）

**MPA特點**（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
- 類似GPA但**無ENT/上呼吸道受累**，且為非肉芽腫性
- 發生率4/百萬/年；南歐、亞洲↑；平均發病50–60歲
- 70% ANCA陽性（幾乎全為anti-MPO）
- 肺（25–50%）：肺泡出血（DAH）、ILD
- 皮膚（30–60%）：Palpable purpura

**EGPA特點**（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
- 類似GPA + 心臟受累更多 + 合併氣喘 + 嗜酸性球增多
- 發生率2/百萬/年；典型30–40歲；HLA-DRB4相關
- 50% ANCA陽性（MPO > PR3）；嗜酸性球>1500/μL 或>10%（常>60%）
- **初期**：氣喘、鼻竇炎、過敏性鼻炎（成人新發氣喘應懷疑）
- **心臟**：冠狀動脈炎、心肌炎、CHF、瓣膜功能不全（最嚴重受累）

### AAV治療（2021 ACR/VF + EULAR）

> **2021 ACR/Vasculitis Foundation AAV guideline（Chung SA et al. Arthritis Rheumatol 2021;73:1366）重點**：嚴重 GPA/MPA 誘導與維持**優先 rituximab**（>CYC）；nonsevere EGPA 加 **mepolizumab**；多數為 conditional recommendation。

**誘導期**：
- **Cyclophosphamide（IV或PO）+ High-dose Glucocorticoids**（傳統方案）
- **Rituximab（CD20 mAb）+ Glucocorticoids**（2011 FDA）：RAVE trial 2010 → **非劣效於Cyclophosphamide**；避免生殖毒性；RTX優先於CYC（毒性↓）
- **Avacopan（C5a receptor inhibitor）2021 FDA（ADVOCATE trial）**：作為類固醇節省劑，可顯著減少Glucocorticoid需求；增加緩解率（NEJM 2021;384:599）
- **Plasma exchange（PLEX）**：若合併anti-GBM疾病；對特定高ESRD風險GN可能有幫助（但增加嚴重感染風險）（NEJM 2020;382:622）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）

**維持期**：
- Rituximab（首選）；有復發史者RTX優於AZA（Ann Rheum Dis 2023;82:937）
- 療程≥24個月（高復發率，尤其PR3-ANCA陽性）
- **復發**：輕度 → Steroids ± MTX或AZA；重度 → 重新誘導（Steroids + RTX或CYC）
- **ANCA↑無臨床復發** → 不單獨更改治療（Ann Intern Med 2007;147:611）

**EGPA特殊治療**（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
- 誘導：Steroids + **mepolizumab（anti-IL-5）**（輕中度）或RTX/CYC（重度）
- 復發/難治：mepolizumab或**benralizumab（anti-IL-5Rα）**（NEJM 2017;376:1921；NEJM 2024;390:911）
- 維持：低劑量steroids ± DMARD或RTX ± anti-IL-5

**輕度GPA（無終端器官功能障礙）**：MTX + Steroids（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）

> **Avacopan（2021 FDA）**：補體C5a receptor抑制劑，ADVOCATE trial 2021 NEJM → Glucocorticoid節省，腎臟緩解率相當

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## 四、IgA Vasculitis（HSP/Henoch-Schönlein Purpura）

**好發兒童**（成人也可，預後較差）

**四聯症（PAIN）**：
- **P**alpable purpura（可觸摸性紫斑，下肢/臀部）
- **A**rthritis（關節炎）
- **I**nvolvement of gut（腹痛、GI出血）
- **N**ephritis（IgA腎病：血尿/蛋白尿）

**流行病學（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）**：發生率140/百萬/年；男>女；兒童>成人；冬>夏；上呼吸道感染後10天可發作

**診斷**：皮膚切片 → IgA沉積（直接免疫螢光）；腎切片 → 系膜IgA沉積（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）

**治療**（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
- 通常4週內自限
- 腎臟或重度：Steroids ± DMARDs ± 降蛋白尿藥物

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## 四b、Cryoglobulinemic Vasculitis（冷凝球蛋白血管炎）

**分型**（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：

| 特點 | Type I（單克隆）| Type II（混合）| Type III（混合）|
|------|---------|--------|--------|
| 頻率 | 10–15% | 50–60% | 25–40% |
| 成分 | 單克隆Ig（IgG或IgM）| 單克隆IgM（RF活性）+ 多克隆IgG | 多克隆IgG和IgM |
| 常見病因 | 漿細胞病 | 感染、惡性腫瘤、自體免疫 | 自體免疫、感染 |
| 主要表現 | 高黏度 ± 血栓 | 免疫複合體血管炎，多器官受累 | 同Type II |

**Meltzer's triad**：Purpura + Arthralgias + Weakness（見於25–30%）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）

**Type II/III臨床**（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
- 皮膚（54–80%）：Purpura、Livedo reticularis、潰瘍
- 關節痛（44–70%）：對稱遷移性、小/中關節
- 腎絲球腎炎（30–50%）：MPGN型
- 周邊神經病（17–60%）：多神經病 > 多發性單神經炎

**診斷**（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
- 採血後保持37°C送至實驗室（避免假陰性）；SPEP、SFLC
- Type I：血清黏度（症狀性≥4.0 centipoise）；補體正常
- Type II/III：C4↓、C3變化、ESR↑、RF陽性；查HCV、[[Gastroenterology(GI)/hepatitis/hepatitis_overview|Hepatitis]]、HIV
- 切片：透明血栓；白血球破碎性血管炎

**治療**（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
- 治療基礎疾病：血液惡性腫瘤→化療；HCV→抗病毒；CTD/RA→Steroids + DMARD或RTX
- 高黏度（Type I）或重度/危及生命：Plasma exchange（± CYC）
- Type I：避寒

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## 五、Takayasu's Arteritis

- **<40歲年輕女性，亞洲**
- 大動脈（主動脈弓及分支）肉芽腫性發炎 → 狹窄/動脈瘤 → 跛行
- 最常累及鎖骨下及無名動脈（>90%）；頸動脈、冠狀動脈、腎、肺動脈（~50%）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
- 「Pulseless disease」：無脈症、血壓兩臂差>10mmHg
- ESR/CRP↑（75%）
- **臨床**：腎血管性HTN（>50%）、主動脈瘤 ± 主動脈瓣閉鎖不全（AI）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
- 診斷：CTA/MRA（血管壁增厚、狹窄、擴張）；頸動脈超音波Doppler；PET-CT
- 病理：局灶性全動脈炎（panarteritis）；肉芽腫及巨細胞浸潤（活檢非必要）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
- 治療：高劑量Prednisone + DMARD（MTX或AZA）+ anti-TNF；CYC（重度）；ASA（關鍵腦血管狹窄）；手術/血管內再通術優選在緩解期進行（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
- 監測：MRA、CTA或PET-CT；ESR/CRP

## 五b、PAN（Polyarteritis Nodosa）補充（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）

**流行病學**：發生率~5/百萬/年；HBV流行區↑；男>女；平均年齡~50歲；多數特發性，繼發性PAN：HBV > HCV、藥物（minocycline）、毛細胞白血病

**臨床表現**（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
- 神經（60%）：多發性單神經炎、周邊神經病、中風
- 腎臟（50%）：HTN（30%）、蛋白尿、腎缺血/梗塞；腎絲球腎炎**罕見**（區別於AAV）
- GI（50%）：腹痛（20%）、GIB/梗塞（>10%）
- 皮膚（70%）：Livedo reticularis（25%）、潰瘍、結節、壞疽
- 睪丸（12%）疼痛；眼科（10%）

**診斷**（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
- ESR/CRP↑；排除ANCA（PAN不相關）、HBV
- 血管攝影（腸系膜或腎血管）→ 微動脈瘤及局部狹窄
- CTA/MRA可能足夠；但傳統血管攝影最敏感
- 切片（神經/肌肉、深部皮膚）→ 中血管纖維蛋白壞死性血管炎，無肉芽腫
- **考慮ADA2基因檢測**（DADA2：PAN + 中風）→ 最佳治療為TNFi（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）

**治療**：依嚴重度；Steroids + DMARD（MTX、AZA）；CYC（重度）；HBV→抗病毒藥；有些單相病程，若在18個月無類固醇緩解可考慮停藥

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## 六、Clinical Pearls

> [!tip] **GCA失明**：急症！立刻高劑量Prednisone（40-60mg/day），不等切片確認

> [!tip] **Jaw claudication + 頭痛 + ESR>50 + >50歲 = GCA直到排除為止**

> [!tip] **Tocilizumab（2017 FDA for GCA）**：GiACTA trial，減少類固醇需求，降低復發

> [!tip] **c-ANCA（PR3）= GPA；p-ANCA（MPO）= MPA/EGPA**

> [!tip] **GPA Saddle nose（鞍鼻）**：軟骨破壞的特徵性表現

> [!tip] **AAV治療**：Rituximab = Cyclophosphamide（RAVE trial），且保留生育功能

> [!tip] **Avacopan（2021 FDA）**：C5a受體阻斷，類固醇節省劑，AAV誘導期新選擇

> [!tip] **PAN**：中血管炎，HBV相關，**不累及肺（區別於ANCA相關）**，腎動脈瘤（Microaneurysm）

> [!tip] **EGPA（Churg-Strauss）**：哮喘 + Eosinophilia + Vasculitis，心臟是最嚴重受累

> [!tip] **Cryoglobulinemia Type II**（Mixed）：最常見，HCV相關，C4↓，Meltzer's triad（Purpura + Arthralgia + Weakness）

> [!tip] **PAN不累及肺，不累及腎小球（ANCA陰性）**；高發於HBV；血管攝影見腎/腸系膜微動脈瘤

> [!tip] **DADA2（ADA2突變）= 類PAN + 中風**；最佳治療TNFi，非傳統免疫抑制劑

> [!tip] **RTX（GPA維持）**：有復發史者RTX優於AZA（Ann Rheum Dis 2023;82:937）

> [!tip] **EGPA輕中度**：Mepolizumab（anti-IL-5）可取代CYC作為誘導選項（NEJM 2024;390:911）

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## 七、References

1. **2021 ACR/VF AAV Guideline** — Chung SA, et al. Arthritis Rheumatol 2021;73(8):1366-1383. PMID: 34235894
2. **2021 ACR/VF GCA & Takayasu Guideline** — Maz M, et al. Arthritis Care Res 2021;73(8):1071-1087. PMID: 34235871
3. **2022 ACR/EULAR GCA Classification Criteria** — Ponte C, et al. Ann Rheum Dis 2022
4. **GiACTA trial（Tocilizumab for GCA）** — Stone JH, et al. NEJM 2017;377(4):317-328
5. **RAVE trial（Rituximab for AAV）** — Stone JH, et al. NEJM 2010;363(3):221-232
6. **ADVOCATE trial（Avacopan）** — Jayne DRW, et al. NEJM 2021;384(7):599-609
7. **EULAR AAV Recommendations** — Hellmich B, et al. Ann Rheum Dis（2022 update of 2016 Yates M, et al.）
8. **2022 ACR/EULAR Vasculitis Classification Criteria（各疾病）** — ACR 2022

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最後更新：2026-06-15（整合 2021 ACR/VF guidelines / Pocket Medicine 9th Ed.）