🔬 Post-infectious GN / Infection-related GN
📖 來源:Pocket Medicine 9th Ed. + KDIGO 2021 Glomerular Diseases + Semin Nephrol 2024 / Paediatr Int Child Health 2017 review ⚡ 資料更新至:2026
🔑 核心概念
- Infection-related GN(IRGN)/ Post-infectious GN(PIGN):infection 誘發的 immune complex(IC)沉積於 glomeruli → complement activation → proliferative GN
- 屬於 Immune complex GN(IF 呈 granular staining);典型 pathology 為 acute diffuse proliferative GN(endothelial + mesangial proliferation + neutrophil infiltration)
- 最典型 etiology:Group A β-hemolytic Streptococcus(PSGN),但實際上多種 bacteria/virus 皆可引起
- 名詞演變:children 多為「infection 後」(post-infectious,有 latent period、infection 已痊癒);adults(尤其 elderly/DM/immunocompromised)多為「infection 當下進行中」(→ 用 infection-related GN,IRGN 一詞更貼切,因 infection 常仍活躍)
📈 Epidemiology
- Epidemiology 板塊位移(近 20 年):children 典型 PSGN 在已開發國家下降(developed ~6/100,000/yr vs developing ~24/100,000/yr);adult IRGN 病例增加,且 Staphylococcus 相關已與 strep 相關並駕齊驅。
- Adult IRGN 好發族群:elderly、diabetes、alcohol use、IV drug use、malignancy、immunosuppression;常合併活躍 infection source(skin/soft tissue、bone-joint、endocardium、deep abscess、lung)。
- Children PSGN 預後佳但並非完全無害:童年一次 PSGN 是日後 CKD 的 risk factor(長期追蹤研究)。
🧬 Pathophysiology
- 抗原來源(PSGN 兩大 nephritogenic antigen):
- NAPlr(nephritis-associated plasmin receptor,本質為 streptococcal GAPDH)
- SPeB(streptococcal pyrogenic exotoxin B,cationic cysteine proteinase)
- 兩者皆與 plasmin 結合、沉積於 glomeruli,主要活化 alternative complement pathway(亦有 lectin pathway 參與)→ 故 C3↓、C4 多正常。
- 機轉:circulating IC 沉積 ± in-situ IC 形成 + complement activation → neutrophil 募集、endothelial/mesangial proliferation。
- EM 特徵性 subepithelial “humps”(上皮側駝峰狀 electron-dense deposits)= IRGN/PSGN 標誌。
- 對比 IgAN:PSGN 為 IC 沉積(latent period 型);IgAN 為 mesangial IgA、synpharyngitic(infection 同步)。
📊 主要類型
1. Post-Streptococcal GN(PSGN)— 最典型
| 特徵 | 說明 |
|---|---|
| 致病菌 | Group A β-hemolytic Strep(pharyngitis or impetigo) |
| Latent period | pharyngitis 後 1–3 週;skin infection 後 3–6 週 |
| 年齡 | children > adults |
| Complement | ↓ C3(特徵性,C4 通常正常)→ 活化 alternative pathway |
| Serology | ASLO ↑(pharyngitis 後),anti-DNase B ↑(skin infection 後) |
2. Staphylococcus-related GN(IRGN)
- 多見於 adult diabetic patient 或 immunosuppression 者
- 常見 etiology:bacteremia、skin/soft tissue infections、urinary tract infection
- Complement:↓ C3,有時 C4 也降
- 注意:IgA dominant 的 Staph IRGN 存在(IF 與 IgAN 類似,需鑑別)
3. Endocarditis-associated GN
- subacute bacterial endocarditis(SBE)→ 持續 bacteremia → immune complex 沉積
- 特徵:fever、⊕ blood cultures、valvular disease、↓ C3
- IF:granular Ig deposits(Staph 等)
- 治療:針對 endocarditis(antibiotics),GN 通常隨 infection 控制而好轉
4. 其他 Infection-related GN
| Pathogen | 備註 |
|---|---|
| Hepatitis C(HCV) | 常透過 cryoglobulinemia → MPGN pattern |
| Hepatitis B(HBV) | Membranous nephropathy(children),MPGN(adults) |
| HIV | Collapsing FSGS(最典型);HIVAN |
| ”Shunt” nephritis | shunt infection(Staph epidermidis)→ IC GN |
🩺 臨床表現
典型 PSGN(children)— Acute nephritic syndrome
- latent period 是診斷關鍵:
- pharyngitis 後 1–3 週(典型 ~10–14 天)
- impetigo / pyoderma 後 3–6 週
- 此 latent period 把 PSGN 與 IgAN 的 synpharyngitic(infection 同時或 <2 天)區分開
- 典型五聯表現(nephritic 為主):
- hematuria(gross hematuria 呈 cola-colored / tea-colored urine、或 microscopic)
- edema(periorbital、晨起最明顯)
- hypertension(HTN)(sodium-water retention)
- Oliguria + ↑ BUN/Cr(AKI)
- proteinuria 多為 sub-nephrotic(<3.5 g/d;少數可達 nephrotic-range)
- 多為 self-limited,尤其 children;hematuria/proteinuria 可殘留數月,但 GFR 多恢復。
Adult IRGN
- 表現可不典型,indolent / chronic 病程或重疊活躍 infection 症狀(fever、bacteremia)常見。
- Diabetic patient:易被誤診為 diabetic nephropathy(但 IRGN 有 hematuria/RBC casts、low complement、無 retinopathy → 警訊)。
- Endocarditis:需同時評估全身 infection 症狀、murmur、embolic 徵象。
- Adult IRGN 可呈 RPGN(含 crescents),少數需區分 ANCA-associated(IRGN 偶可 ANCA 偽陽,需謹慎)。
🔬 診斷
血液檢查
- CBC(anemia、leukocytosis)
- Scr、BUN、eGFR
- Complement:C3 ↓(典型 PSGN 6–8 週後 C3 應恢復正常);C4 通常正常(alternative pathway)
- ASLO titer(anti-streptolysin O):pharyngitis 後 ↑(Se ~80%)
- Anti-DNase B:skin infection 後更有用(Se >90%)
- Blood culture(排除 endocarditis, bacteremia)
- HBV/HCV serology、HIV(排除其他 infection)
- ANA、anti-dsDNA(排除 SLE)
- Cryoglobulin(排除 cryoglobulinemia)
Urinalysis
- UA + urine sediment:dysmorphic RBCs、RBC casts、WBC casts
- Spot UPCR
診斷要點(高分)
- Latent period:pharyngitis 後 1–3 週 / skin infection 後 3–6 週 → 強烈支持 PSGN(≠ synpharyngitic 的 IgAN)。
- complement C3↓、C4 正常(alternative pathway);C3 應於 6–8 週內恢復正常 → 這是「典型 PSGN」的時間指標。
- Streptococcal serology:
- ASO(anti-streptolysin O):pharyngitis 後↑(skin infection 因脂質抑制 ASO 反應 → sensitivity 低)。
- anti-DNase B:impetigo 後更可靠;合併多種 strep antibody(streptozyme panel)可提升 sensitivity。
- 病史證據:近期 pharyngitis/pyoderma、culture 或 antibody 陽性。
Renal biopsy(indication)
- complement C3 超過 8 週仍不恢復(典型 PSGN 6–8 週恢復;持續 low complement → 改想 C3G / MPGN / lupus)
- renal function 持續惡化、RPGN 樣病程(不符合 self-limited)
- nephrotic-range proteinuria 持續、或診斷不確定
- adult patient(預後較差、診斷常需 pathology 確認)
- pathology 三聯:
- LM:acute diffuse proliferative & exudative GN(endothelial + mesangial proliferation、neutrophil infiltration)
- IF:granular C3 ± IgG(粗顆粒沿 capillary wall/mesangium,“starry sky” / “garland” / “mesangial” 三型)
- EM:subepithelial “humps”(駝峰,PSGN/IRGN 特徵性)
- 註:Staph 相關 IRGN 常呈 IgA-dominant(IF 以 IgA 為主),易與 IgAN 混淆。
Low-complement GN 鑑別(高分工具)
| 疾病 | C3 | C4 | complement 路徑 / 關鍵線索 |
|---|---|---|---|
| PSGN / IRGN(典型) | ↓ | 正常 | alternative;6–8 週 C3 恢復、subepithelial humps |
| C3 glomerulopathy(C3GN/DDD) | ↓ | 正常 | alternative 失調;C3 持續↓ >8 週、IF 幾乎純 C3 |
| Lupus nephritis | ↓ | ↓ | classical;ANA/anti-dsDNA(+)、“full-house” IF |
| Cryoglobulinemic GN(多 HCV) | ↓ | ↓↓(不成比例更低) | classical 大量消耗;RF↑、cryoglobulin(+) |
| MPGN(IC 型) | ↓ | ±↓ | tram-track/double contour、subendothelial deposits |
📚 內專考點區(114/113/112/111/110 年,可折疊)
以下為歷年內專相關考點整理,屬補充工具,臨床核心請以上方各區為準。各 callout 預設折疊以免喧賓奪主,需要時再展開。
🎯 內專考點(114年)
- 典型 PIGN 情境題:URI 後約 2 週出現 nephritic syndrome(microscopic hematuria、proteinuria、pretibial/ankle edema、HTN、Cr 上升)+ low C3 + ANCA(−)/anti-GBM(−) → 最可能 PIGN/PSGN。鑑別:IgAN 為 synpharyngitic(infection 同時或 <2 天)且 C3 多正常;HSP/IgA vasculitis 有 palpable purpura、abdominal pain、arthralgia、complement 多正常;FSGS 多為 nephrotic-range proteinuria;GPA/Wegener 多 ANCA(+) 且 complement 低不典型。 ﹝考 114-056﹞
- Urine cast 鑑別(高分工具):RBC casts + dysmorphic RBCs → glomerulonephritis/vasculitis;muddy brown granular casts → ATN;WBC casts → pyelonephritis 或 interstitial nephritis;fatty casts + Maltese crosses → nephrotic syndrome / lipiduria;hyaline casts 見於 dehydration/exercise/diuretics(非特異);waxy casts → advanced CKD。 ﹝考 114-058﹞
- DKD vs non-diabetic kidney disease(NDKD)鑑別:支持 DKD = 長 diabetes 病程、proliferative retinopathy、漸進式 albuminuria/eGFR 下降;NDKD 警訊 = 短病程、無 retinopathy、突發 nephrotic syndrome、glomerular hematuria/RBC casts、renal function 快速惡化。proteinuria 嚴重度本身最沒有鑑別價值(DKD 與 membranous/FSGS 皆可重度 proteinuria);需確診時靠 renal biopsy。 ﹝考 114-076﹞
- RAAS 路徑(圖題):JG cells 分泌 renin → 將 angiotensinogen 切成 angiotensin I → ACE 轉成 angiotensin II(活化 AT1 → vasoconstriction)→ 刺激 adrenal zona glomerulosa 分泌 aldosterone(促 Na 再吸收、K/H 排泄)。ACEi 阻斷 Ang I→II;ARB 阻斷 Ang II 的 AT1 receptor。 ﹝考 114-068﹞
💊 治療
核心原則:IRGN/PSGN 以 supportive care 為主 + 處理 infection source;無證據支持常規 immunosuppression(KDIGO 2021)。
PSGN(children 典型)— supportive care 為主
- volume/BP 管理(sodium-water retention 為主因):
- salt restriction + water restriction
- Loop diuretics(如 furosemide)控制 edema/HTN/volume overload
- HTN 加用 CCB(如 amlodipine)等;acute 期 RAAS 阻斷劑須留意 hyperkalemia/AKI
- Dialysis:severe AKI / 難治 hyperkalemia / volume overload 時橋接(多為暫時性)。
- Antibiotics:清除殘餘 strep、防止傳播(家戶接觸者);不能逆轉已發生的 GN。
- 仍有活躍 strep infection 時:penicillin V/G 或 amoxicillin;penicillin allergy → macrolide(劑量依年齡/體重,需查證)。
- 不需 immunosuppression(self-limited);crescentic/RPGN 重症才個案考慮 corticosteroid(證據薄弱,KDIGO 未常規建議)。
- 預後:children >95% 完全恢復;adults 預後較差,相當比例殘留 HTN / proteinuria / CKD。
Adult IRGN(尤其 Staph 相關)
- 關鍵 = 根治 infection source:適當且足療程 antibiotics、debridement/abscess drainage、移除 infected device。
- 避免誤用 corticosteroid:IgA-dominant Staph IRGN 若被當作 IgAN/HSP 給 steroid → 可能惡化(infection 未控);先確認有無活躍 infection source。
- 預後較差:elderly、diabetes為進展 ESRD/死亡的獨立 risk factor(pooled analysis)。
Endocarditis-associated GN
- 治療 endocarditis(足療程 IV antibiotics ± valve surgery)→ GN 多隨 infection 控制好轉。
- 必要時 renal biopsy 確認診斷(granular Ig/C3 deposits、可有 crescents)。
- Steroids 通常無效/不建議;治療重心在 infection 本身。
HCV-related GN(見 MPGN / Cryoglobulinemia 筆記)
- DAA(direct-acting antivirals)清除 HCV 為核心 → GN 多改善;重症(cryoglobulinemic、RPGN)可加 rituximab ± plasma exchange。
📈 預後
| 族群 | 預後 |
|---|---|
| Children PSGN | 優良,>95% 完全恢復 |
| Adult PSGN | 較差,30–40% 有持續 HTN / 輕度 proteinuria |
| Elderly / DM IRGN | chronic renal insufficiency 風險高 |
| C3 持續不恢復 | 懷疑 C3 glomerulopathy 或 MPGN |
⚠️ Clinical Pearls
-
C3 ↓ + latent period 1–3 週 post-strep → PSGN:這是 immune complex(alternative complement pathway)激活的特徵,C4 通常正常(≠ SLE/Cryoglobulinemia 的 C3+C4 都↓)。
-
C3 8 週仍不恢復 = 非典型:PSGN 的 C3 應在 6–8 週內恢復正常。若持續 low C3 → 考慮 MPGN、C3 glomerulopathy、SLE 等,需 renal biopsy。
-
Adult IRGN vs. IgAN:Staphylococcus IRGN 可出現 IgA-dominant IF pattern,易誤診為 IgAN。鑑別點:IRGN 有活躍 infection source、complement↓、EM 有 subepithelial/subendothelial deposits。
-
Synpharyngitic hematuria = IgAN:症狀與 infection 同步或 <2 天出現 → IgAN(mesangial IgA)。latent period 1–3 週 → PSGN(immune complex)。
🎯 內專考點(110年)
- 「C4 不成比例低於 C3」的 low-complement nephritis → cryoglobulinemia:中年女性、pretibial edema、Cr 1.7、C3、C4 皆低且 C4 下降更明顯、無 HBV/HCV → classical pathway 被 cryoglobulin immune complex 大量消耗,最支持 cryoglobulinemic GN(pathology 多為 MPGN pattern)。對照:PSGN/C3 glomerulopathy 走alternative pathway(C3↓、C4 多正常);lupus nephritis 多 C3、C4 同步下降且需 ANA/anti-dsDNA 支持。應驗 cryoglobulin、RF(常↑)、HCV、immunofixation electrophoresis;治療針對病因(HCV→DAA)±immunosuppression/rituximab。 ﹝考 110-057﹞
- chronic interstitial nephritis 的臨床表現:以tubular dysfunction為主——Fanconi syndrome(proximal tubule:glucosuria/aminoaciduria/phosphaturia/proximal RTA)、anemia(interstitial EPO 細胞受損,常較同 GFR 的 glomerulopathy 早出現)、concentrating ability↓(polyuria/nocturia、isosthenuria)、normal AG hyperchloremic RTA。不屬於 interstitial disease:high AG metabolic acidosis、nephrotic syndrome(後者屬 glomerular disease,interstitial disease 多為輕度 tubular proteinuria <1–2 g/d)。常見 etiology:analgesic nephropathy、lithium、CNI、aristolochic acid/中草藥、heavy metal、Sjögren、myeloma、chronic obstruction。 ﹝考 110-066﹞
- asymptomatic isolated glomerular hematuria → 先追蹤觀察:年輕健康男性、單次 painless hematuria、renal function 正常、proteinuria 極輕(150 mg/d <0.5 g/d)、BP 正常、無 RBC cast、complement/ANA/ANCA/hepatitis 皆陰、影像正常、有少許 dysmorphic RBC → 最適當是定期追蹤 BP/UACR/eGFR,而非立即 renal biopsy、genetic testing、經驗 corticosteroid 或 urology 轉診。renal biopsy/積極評估的危險特徵:proteinuria >0.5–1 g/d、eGFR 下降、hypertension、RBC cast、systemic disease、family history。dysmorphic RBC 指向 glomerular source(非 urinary tract source)。 ﹝考 110-068﹞
- membranous nephropathy(MN)renal function 正常時「不應一確診就立即 immunosuppression」:68 歲 MN、nephrotic syndrome、renal function 正常、PLA2R antibody 與組織染色皆陰 → 依 KDIGO 應先最佳 supportive care(RAS 阻斷)並風險分層、觀察 spontaneous remission,而非立即啟動 cyclophosphamide+corticosteroid 交替(Ponticelli 屬高/極高風險或支持無效者)。其餘正確:PLA2R 陰性更要找 secondary etiology(malignancy screening、HBV screening);MN 是 nephrotic syndrome 中thromboembolism 風險最高者(albumin <2.0–2.5 g/dL 且 hemorrhage 風險低可考慮預防性 anticoagulation);持續 nephrotic-range proteinuria(6 個月)是進展 renal failure 的最強預測因子。 ﹝考 110-069﹞
- tubuloglomerular feedback(TGF)與 SGLT2i 機轉:macula densa 經 NKCC2 感知 distal tubule Na/Cl ↑ → 釋放 adenosine(A1 receptor)→ afferent arteriole vasoconstriction → single-nephron GFR 下降(負回饋)。SGLT2i 抑制 proximal Na/glucose reabsorption → 到達 macula densa 的 Na/Cl 增加 → 經 TGF 收縮 afferent arteriole → 降低 hyperfiltration(腎保護核心機轉)。常見陷阱:renin 由afferent arteriole juxtaglomerular cell 分泌(非 efferent);angiotensin II 優先收縮 efferent arteriole 維持 GFR。 ﹝考 110-072﹞
- CKD/IgA nephropathy 女性懷孕合併 hypertension → ACEI 最不適合:懷孕禁用 ACEI/ARB/aliskiren(阻斷胎兒 RAS → oligohydramnios、胎兒 renal dysgenesis/anuria、skull/lung hypoplasia、growth restriction,即 ACEI fetopathy),且 ACEI 並不能預防 pre-eclampsia。妊娠安全 antihypertensive:methyldopa、labetalol、long-acting nifedipine、hydralazine。pre-eclampsia 高危者預防用低劑量 aspirin(孕 12–16 週起);備孕/確認懷孕應停 RAS 阻斷劑。 ﹝考 110-076﹞
🎯 內專考點(113年)
- low-complement nephritis 鑑別(高分工具):C3、C4「皆」↓ → HCV cryoglobulinemic GN、lupus nephritis、post-infectious/endocarditis-related GN(classical pathway);僅 C3↓、C4 正常 → 典型 PSGN/PIGN、C3 glomerulopathy(alternative pathway)。HCV 病人出現 nephrotic-range proteinuria+microscopic hematuria+low complement → 最支持 HCV-related cryoglobulinemic GN,pathology 多為 MPGN(type I);查 HCV RNA、cryoglobulin、RF↑,治療核心是 DAA 清除 HCV,重症可加 rituximab±plasma exchange。 ﹝考 113-060﹞
- membranous nephropathy(MN)— anti-PLA2R 與 spontaneous remission 預測:primary MN 約 70% anti-PLA2R(+),complement 正常(與 low-complement GN 對比)。serum anti-PLA2R antibody 陰性或滴度快速下降 → 免疫已靜止、高 spontaneous remission rate、預後佳(immunologic remission 常先於 proteinuria remission);高滴度持續 → remission rate 低、復發風險高。KDIGO 2021 依 proteinuria/eGFR/antibody titer 做風險分層,低危先 supportive care(RAAS 阻斷)觀察 spontaneous remission,中高危才用 immunosuppression(rituximab、cyclophosphamide+corticosteroid、CNI)。 ﹝考 113-067﹞
- IgA nephropathy — synpharyngitic hematuria:upper respiratory infection當下 1–2 天內 gross hematuria(與 PSGN「infection 後 1–3 週」不同),urine sediment 見 dysmorphic RBC/RBC cast、complement 正常;治療以 RAAS 阻斷 + SGLT2i 控制 proteinuria 為基礎。〔最新進展:KDIGO 2025 IgAN proteinuria 目標收緊至 <0.5(理想 <0.3)g/d,並納入靶向釋放型 budesonide(Nefecon)、SGLT2i、endothelin receptor antagonist(sparsentan/atrasentan);考年正解依 KDIGO 2021 不變〕。 ﹝考 113-065﹞
- obesity-related glomerulopathy / fatty kidney:pathology 常為 glomerulomegaly ± perihilar FSGS,臨床多為sub-nephrotic proteinuria、無 edema/hypoalbuminemia。確立可降 proteinuria/護腎的措施 = weight loss(lifestyle → anti-obesity drug → bariatric surgery)+ RAAS 阻斷;GLP-1 RA、SGLT2i 在 proteinuric CKD 護腎角色擴大中,但於此情境當年非確立適應症。 ﹝考 113-059﹞
- 妊娠期 hypertension(chronic hypertension 合併妊娠):自 2022 CHAP trial 後,mild chronic hypertension 懷孕即應治療,目標 <140/90(舊觀念「≥160/110 才治療」已修正)。安全 antihypertensive = labetalol、緩釋 nifedipine、methyldopa;ACEI/ARB/aliskiren 懷孕禁忌(teratogenic、oligohydramnios),atenolol 不建議。pre-eclampsia 高危者(chronic hypertension、前胎 pre-eclampsia、kidney disease、diabetes、autoimmune、multiple gestation)→ 低劑量 aspirin,孕 12–16 週起服至生產。 ﹝考 113-057﹞
- Weil’s disease(severe leptospirosis):台灣地方流行(接觸鼠尿/污水、農漁業)。「jaundice(direct bilirubin 顯著)+ AKI + bleeding tendency + myalgia/conjunctival suffusion」多器官表現要警覺。治療:重症 → IV penicillin G 1.5 MU Q6h 或 ceftriaxone 1–2 g QD ×約 7 天;輕症 doxycycline 100 mg BID;可能出現 Jarisch-Herxheimer 反應。AKI 機轉含直接 tubular/interstitial injury,非單純 prerenal,常需 dialysis 支持。 ﹝考 113-061﹞
- hepatorenal syndrome(HRS-AKI):cirrhosis+ascites,AKI 在停 diuretics + albumin 1 g/kg/day(最多 100 g)×2 天擴容後仍無反應,且無 shock、無 nephrotoxin/contrast、尿無 protein、FENa 極低(常 <0.1%)、無 hydronephrosis。一線 terlipressin + albumin(或 noradrenaline+albumin),根本治療為liver transplantation。鑑別:ATN 之 FENa 多 >2% 且有 muddy brown granular cast。 ﹝考 113-068﹞
🎯 內專考點(112年)
- lupus nephritis(LN)serology 與分型:已知 SLE 病人新發 nephrotic-range proteinuria + renal function 惡化 + hypertension → 首想 active LN。serology 典型為 ANA(+)(screening 幾乎都陽)、anti-dsDNA(+) 且 titer 追蹤 disease activity + complement C3/C4 ↓;anti-Sm specificity 高。LN 屬 immune complex nephritis、ANCA 通常陰性(ANCA(+)→ pauci-immune vasculitis);cryoglobulinemia 非 LN 典型(較見於 HCV-MPGN)。ISN/RPS 分型:III(focal)、IV(diffuse,最常見且最嚴重)、V(membranous,nephrotic syndrome);proliferative(III/IV±V)induction = corticosteroid + MMF 或低劑量 IV cyclophosphamide(Euro-Lupus),KDIGO 2024 可加 belimumab 或 voclosporin。 ﹝考 112-059﹞
- diabetic nephropathy pathology = nodular glomerulosclerosis(Kimmelstiel-Wilson nodule):長期 DM + microvascular complication(如peripheral sensory neuropathy/vibration sense 減弱、retinopathy)+ proteinuria(foamy urine)+ renal function 下降 → biopsy 最可能見 mesangial matrix expansion 形成的 PAS 陽性 nodule(Kimmelstiel-Wilson)、GBM thickening、afferent/efferent arteriole hyalinosis。鑑別陷阱:interstitial inflammation→AIN;double contour/tram-track→MPGN;immune complex 沉積→LN/PSGN/IgA;GBM splitting→Alport。無 retinopathy、急速 eGFR 下降、hematuria/RBC cast → 須懷疑 non-diabetic kidney disease、考慮 renal biopsy。 ﹝考 112-063﹞
- malignancy-associated membranous nephropathy(secondary membranous nephropathy):成人nephrotic syndrome(proteinuria >3.5 g/day、hypoalbuminemia、hyperlipidemia/fatty cast、edema)+ weight loss + smoking + solid tumor(尤其 lung cancer、colon cancer) → 最可能 secondary MN(tumor antigen-antibody immune complex 沉積於 subepithelial);治癌後 renal disease 常改善。MN etiology 分primary(anti-PLA2R(+) 約 70–80%)vs secondary(malignancy、HBV、SLE Class V、drug 如 NSAID/gold salt);PLA2R 陰性 + 年長/smoking/weight loss → 積極 screening solid tumor。MN 併發症:renal vein thrombosis 等 thromboembolism 風險高(antithrombin III 流失)。鑑別:IgA nephropathy 以 hematuria 為主;MPGN 多 low complement;RPGN 為急速 renal failure+RBC cast。 ﹝考 112-069﹞
- CKD 延緩進展的 afferent/efferent arteriole 機轉(陷阱題):ACEi/ARB → 抑制 angiotensin II 對 efferent arteriole 的收縮 → efferent vasodilation,降低 intraglomerular pressure 與 hyperfiltration(≠ 收縮 afferent arteriole);**SGLT2i → 抑制 proximal tubule Na reabsorption,經 tubuloglomerular feedback 收縮 afferent arteriole(afferent vasoconstriction)**降 hyperfiltration。四大腎保護支柱:RAAS 阻斷 + SGLT2i(eGFR ≥20 可起始)+ finerenone(T2DM、K⁺ ≤4.8、eGFR ≥25)+ 控糖控壓;ACEi+ARB 不併用(ONTARGET:惡化 renal outcome、增 hyperkalemia/AKI)。 ﹝考 112-056﹞
🎯 內專考點(111年)
- microhematuria 2020 AUA/SUFU 風險分層:先分流——dysmorphic RBC / RBC cast / proteinuria → glomerular source(走 nephrology、非找 tumor);確認為 urologic hematuria 後依年齡、性別、smoking history、hematuria 程度分低/中/高風險。高風險(≥60 歲、>25 RBC/HPF、曾有 gross hematuria、重度 smoking)→ cystoscopy + CT urography 排除 urothelial carcinoma/renal cell carcinoma;中風險 → cystoscopy + renal ultrasound;低風險(如 <50 歲女、不 smoking)→ 重複 urinalysis/shared decision-making。MH 定義為合格 urine sediment ≥3 RBC/HPF(dipstick 陽性須 microscopy 確認)。〔最新進展:2025 AUA/SUFU 已修訂,仍以風險分層為架構;111 年作答依 2020 版〕 ﹝考 111-058﹞
- lupus nephritis(LN)處置與監測重點:Class IV(diffuse proliferative)合併 crescent = active 進展指標,須積極 induction therapy(高劑量 corticosteroid + MMF 或 low-dose IV cyclophosphamide〔Euro-Lupus〕)以免進展為 RPGN/fibrosis。陷阱:Class I/II 預後好,不應為「預防進展」就常規給中高劑量 corticosteroid;antiphospholipid antibody 陽性增 TMA/thrombosis 風險,但 anticoagulation 不能治療 LN 本身(LN 需 immunosuppression);追蹤 activity 看 anti-dsDNA↑、C3/C4↓、proteinuria、eGFR——ANA 不用於監測療效;rituximab/tacrolimus 屬難治/輔助,當年非首選、未證實優於標準 induction。〔最新進展:KDIGO 2024 與 ACR/EULAR 將 belimumab、voclosporin 納入 proliferative LN 初始治療〕 ﹝考 111-060﹞
- IgA nephropathy(IgAN)分階段治療決策:① supportive care 優先——最大耐受劑量 RAASi + BP 達標(±SGLT2i),觀察 ≥3–6 個月。② 最佳 supportive care 後仍proteinuria ≥1 g/day 且進展(Cr 上升)屬高風險 → 依 KDIGO 2021,在告知 infection 等風險後加 6 個月療程口服 glucocorticoid(約 0.4 mg/kg/day)(TESTING 試驗:減少 renal event 但增嚴重 adverse effect,宜用減量方案)。陷阱:fish oil、tonsillectomy 非一線常規;SGLT2i 是加在 RAASi 之上而非取代;IV methylprednisolone pulse + azathioprine 保留給 crescentic/RPGN。 ﹝考 111-062﹞
- focal segmental glomerulosclerosis(FSGS)pathology 判讀:LM 見部分 glomeruli(focal)、部分 segment(segmental)sclerosis scar,其餘正常 = FSGS;obesity是 secondary FSGS 常見成因(常 perihilar variant),可表現 nephrotic-range proteinuria 但edema/hypoalbuminemia 相對輕、進展較緩。鑑別:MCD LM 正常(靠 EM foot process effacement);membranous 為 GBM diffuse thickening + subepithelial spikes;RPGN 見 crescent + active urine sediment。secondary/obesity 型治療以 **RAASi + weight loss + BP 控制(±SGLT2i)**為主,非首選 immunosuppression。 ﹝考 111-071﹞
🔗 相關筆記
- Glomerular Disease 總覽
- IgA Nephropathy(synpharyngitic vs latent period 鑑別)
- C3 Glomerulopathy(C3 持續↓ >8 週的鑑別)
- Lupus Nephritis(C3+C4 同降的 low-complement GN)
- Urinalysis(RBC casts / dysmorphic RBC)
📚 Key References
- Rovin BH, et al. Executive summary of the KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int 2021;100(4):753-779. PMID: 34556300
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- Balasubramanian R, Marks SD. Post-infectious glomerulonephritis. Paediatr Int Child Health 2017;37(4):240-247. PMID: 28891413
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- Oda T, Yoshizawa N. Factors Affecting the Progression of Infection-Related Glomerulonephritis to Chronic Kidney Disease. Int J Mol Sci 2021;22(2):905. PMID: 33477598
- Bu R, et al. Clinicopathologic features of IgA-dominant infection-associated glomerulonephritis: a pooled analysis of 78 cases. Am J Nephrol 2015;41(2):98-106. PMID: 25765902
- Satoskar AA, et al. Henoch-Schönlein purpura-like presentation in IgA-dominant Staphylococcus infection-associated glomerulonephritis — a diagnostic pitfall. Clin Nephrol 2013;79(4):302-312. PMID: 23320971
- Pocket Medicine 9th Ed. — Glomerular Disease(MGH, 2022)
原 footer 曾引 CJASN 2018;13:128(IRGN in adults)與 CJASN 2017;12:677(Staph-related GN);此環境 PubMed 未能比對到確切卷頁,卷頁/PMID 需查證,已暫以上述可查證文獻取代。
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筆記建立:2026-05-02 | 最後審閱:2026-06-23(補核心臨床:病生理/潛伏期/complement 恢復/病理 IF-EM/low-complement 鑑別/治療;UpToDate 引用改為可查證文獻+PMID)| 來源:KDIGO 2021 + Semin Nephrol 2024 + Pocket Medicine 9th Ed.
