🔬 Post-infectious GN / Infection-related GN

📖 來源:Pocket Medicine 9th Ed. + KDIGO 2021 Glomerular Diseases + Semin Nephrol 2024 / Paediatr Int Child Health 2017 review ⚡ 資料更新至:2026


🔑 核心概念

  • Infection-related GN(IRGN)/ Post-infectious GN(PIGN):infection 誘發的 immune complex(IC)沉積於 glomeruli → complement activation → proliferative GN
  • 屬於 Immune complex GN(IF 呈 granular staining);典型 pathology 為 acute diffuse proliferative GN(endothelial + mesangial proliferation + neutrophil infiltration)
  • 最典型 etiology:Group A β-hemolytic Streptococcus(PSGN),但實際上多種 bacteria/virus 皆可引起
  • 名詞演變:children 多為「infection 」(post-infectious,有 latent period、infection 已痊癒);adults(尤其 elderly/DM/immunocompromised)多為「infection 當下進行中」(→ 用 infection-related GN,IRGN 一詞更貼切,因 infection 常仍活躍)

📈 Epidemiology

  • Epidemiology 板塊位移(近 20 年):children 典型 PSGN 在已開發國家下降(developed ~6/100,000/yr vs developing ~24/100,000/yr);adult IRGN 病例增加,且 Staphylococcus 相關已與 strep 相關並駕齊驅
  • Adult IRGN 好發族群:elderly、diabetes、alcohol use、IV drug use、malignancy、immunosuppression;常合併活躍 infection source(skin/soft tissue、bone-joint、endocardium、deep abscess、lung)。
  • Children PSGN 預後佳但並非完全無害:童年一次 PSGN 是日後 CKD 的 risk factor(長期追蹤研究)。

🧬 Pathophysiology

  • 抗原來源(PSGN 兩大 nephritogenic antigen)
    • NAPlr(nephritis-associated plasmin receptor,本質為 streptococcal GAPDH)
    • SPeB(streptococcal pyrogenic exotoxin B,cationic cysteine proteinase)
    • 兩者皆與 plasmin 結合、沉積於 glomeruli,主要活化 alternative complement pathway(亦有 lectin pathway 參與)→ 故 C3↓、C4 多正常
  • 機轉:circulating IC 沉積 ± in-situ IC 形成 + complement activation → neutrophil 募集、endothelial/mesangial proliferation。
  • EM 特徵性 subepithelial “humps”(上皮側駝峰狀 electron-dense deposits)= IRGN/PSGN 標誌。
  • 對比 IgAN:PSGN 為 IC 沉積(latent period 型);IgAN 為 mesangial IgA、synpharyngitic(infection 同步)。

📊 主要類型

1. Post-Streptococcal GN(PSGN)— 最典型

特徵說明
致病菌Group A β-hemolytic Strep(pharyngitis or impetigo)
Latent periodpharyngitis 後 1–3 週;skin infection 後 3–6 週
年齡children > adults
Complement↓ C3(特徵性,C4 通常正常)→ 活化 alternative pathway
SerologyASLO ↑(pharyngitis 後),anti-DNase B ↑(skin infection 後)
  • 多見於 adult diabetic patient 或 immunosuppression 者
  • 常見 etiology:bacteremia、skin/soft tissue infections、urinary tract infection
  • Complement:↓ C3,有時 C4 也降
  • 注意:IgA dominant 的 Staph IRGN 存在(IF 與 IgAN 類似,需鑑別)

3. Endocarditis-associated GN

  • subacute bacterial endocarditis(SBE)→ 持續 bacteremia → immune complex 沉積
  • 特徵:fever、⊕ blood cultures、valvular disease、↓ C3
  • IF:granular Ig deposits(Staph 等)
  • 治療:針對 endocarditis(antibiotics),GN 通常隨 infection 控制而好轉
Pathogen備註
Hepatitis C(HCV)常透過 cryoglobulinemia → MPGN pattern
Hepatitis B(HBV)Membranous nephropathy(children),MPGN(adults)
HIVCollapsing FSGS(最典型);HIVAN
”Shunt” nephritisshunt infection(Staph epidermidis)→ IC GN

🩺 臨床表現

典型 PSGN(children)— Acute nephritic syndrome

  • latent period 是診斷關鍵
    • pharyngitis 後 1–3 週(典型 ~10–14 天)
    • impetigo / pyoderma 後 3–6 週
    • 此 latent period 把 PSGN 與 IgAN 的 synpharyngitic(infection 同時或 <2 天)區分開
  • 典型五聯表現(nephritic 為主):
    • hematuria(gross hematuria 呈 cola-colored / tea-colored urine、或 microscopic)
    • edema(periorbital、晨起最明顯)
    • hypertension(HTN)(sodium-water retention)
    • Oliguria + ↑ BUN/Cr(AKI)
    • proteinuria 多為 sub-nephrotic(<3.5 g/d;少數可達 nephrotic-range)
  • 多為 self-limited,尤其 children;hematuria/proteinuria 可殘留數月,但 GFR 多恢復。

Adult IRGN

  • 表現可不典型,indolent / chronic 病程或重疊活躍 infection 症狀(fever、bacteremia)常見。
  • Diabetic patient:易被誤診為 diabetic nephropathy(但 IRGN 有 hematuria/RBC casts、low complement、無 retinopathy → 警訊)。
  • Endocarditis:需同時評估全身 infection 症狀、murmur、embolic 徵象。
  • Adult IRGN 可呈 RPGN(含 crescents),少數需區分 ANCA-associated(IRGN 偶可 ANCA 偽陽,需謹慎)。

🔬 診斷

血液檢查

  • CBC(anemia、leukocytosis)
  • Scr、BUN、eGFR
  • ComplementC3 ↓(典型 PSGN 6–8 週後 C3 應恢復正常);C4 通常正常(alternative pathway)
  • ASLO titer(anti-streptolysin O):pharyngitis 後 ↑(Se ~80%)
  • Anti-DNase B:skin infection 後更有用(Se >90%)
  • Blood culture(排除 endocarditis, bacteremia)
  • HBV/HCV serology、HIV(排除其他 infection)
  • ANA、anti-dsDNA(排除 SLE)
  • Cryoglobulin(排除 cryoglobulinemia)

Urinalysis

  • UA + urine sediment:dysmorphic RBCs、RBC casts、WBC casts
  • Spot UPCR

診斷要點(高分)

  • Latent period:pharyngitis 後 1–3 週 / skin infection 後 3–6 週 → 強烈支持 PSGN(≠ synpharyngitic 的 IgAN)。
  • complement C3↓、C4 正常(alternative pathway);C3 應於 6–8 週內恢復正常 → 這是「典型 PSGN」的時間指標。
  • Streptococcal serology
    • ASO(anti-streptolysin O):pharyngitis 後↑(skin infection 因脂質抑制 ASO 反應 → sensitivity 低)。
    • anti-DNase Bimpetigo 後更可靠;合併多種 strep antibody(streptozyme panel)可提升 sensitivity。
  • 病史證據:近期 pharyngitis/pyoderma、culture 或 antibody 陽性。

Renal biopsy(indication)

  • complement C3 超過 8 週仍不恢復(典型 PSGN 6–8 週恢復;持續 low complement → 改想 C3G / MPGN / lupus)
  • renal function 持續惡化、RPGN 樣病程(不符合 self-limited)
  • nephrotic-range proteinuria 持續、或診斷不確定
  • adult patient(預後較差、診斷常需 pathology 確認)
  • pathology 三聯:
    • LM:acute diffuse proliferative & exudative GN(endothelial + mesangial proliferation、neutrophil infiltration)
    • IFgranular C3 ± IgG(粗顆粒沿 capillary wall/mesangium,“starry sky” / “garland” / “mesangial” 三型)
    • EMsubepithelial “humps”(駝峰,PSGN/IRGN 特徵性)
    • 註:Staph 相關 IRGN 常呈 IgA-dominant(IF 以 IgA 為主),易與 IgAN 混淆。

Low-complement GN 鑑別(高分工具)

疾病C3C4complement 路徑 / 關鍵線索
PSGN / IRGN(典型)正常alternative;6–8 週 C3 恢復、subepithelial humps
C3 glomerulopathy(C3GN/DDD)正常alternative 失調;C3 持續↓ >8 週、IF 幾乎純 C3
Lupus nephritisclassical;ANA/anti-dsDNA(+)、“full-house” IF
Cryoglobulinemic GN(多 HCV)↓↓(不成比例更低)classical 大量消耗;RF↑、cryoglobulin(+)
MPGN(IC 型)±↓tram-track/double contour、subendothelial deposits

💊 治療

核心原則:IRGN/PSGN 以 supportive care 為主 + 處理 infection source;無證據支持常規 immunosuppression(KDIGO 2021)。

PSGN(children 典型)— supportive care 為主

  • volume/BP 管理(sodium-water retention 為主因):
    • salt restriction + water restriction
    • Loop diuretics(如 furosemide)控制 edema/HTN/volume overload
    • HTN 加用 CCB(如 amlodipine)等;acute 期 RAAS 阻斷劑須留意 hyperkalemia/AKI
  • Dialysis:severe AKI / 難治 hyperkalemia / volume overload 時橋接(多為暫時性)。
  • Antibiotics:清除殘餘 strep、防止傳播(家戶接觸者);不能逆轉已發生的 GN
    • 仍有活躍 strep infection 時:penicillin V/G 或 amoxicillin;penicillin allergy → macrolide(劑量依年齡/體重,需查證)。
  • 不需 immunosuppression(self-limited);crescentic/RPGN 重症才個案考慮 corticosteroid(證據薄弱,KDIGO 未常規建議)。
  • 預後:children >95% 完全恢復;adults 預後較差,相當比例殘留 HTN / proteinuria / CKD。

Adult IRGN(尤其 Staph 相關)

  • 關鍵 = 根治 infection source:適當且足療程 antibiotics、debridement/abscess drainage、移除 infected device。
  • 避免誤用 corticosteroid:IgA-dominant Staph IRGN 若被當作 IgAN/HSP 給 steroid → 可能惡化(infection 未控);先確認有無活躍 infection source。
  • 預後較差:elderly、diabetes為進展 ESRD/死亡的獨立 risk factor(pooled analysis)。

Endocarditis-associated GN

  • 治療 endocarditis(足療程 IV antibiotics ± valve surgery)→ GN 多隨 infection 控制好轉。
  • 必要時 renal biopsy 確認診斷(granular Ig/C3 deposits、可有 crescents)。
  • Steroids 通常無效/不建議;治療重心在 infection 本身。
  • DAA(direct-acting antivirals)清除 HCV 為核心 → GN 多改善;重症(cryoglobulinemic、RPGN)可加 rituximab ± plasma exchange

📈 預後

族群預後
Children PSGN優良,>95% 完全恢復
Adult PSGN較差,30–40% 有持續 HTN / 輕度 proteinuria
Elderly / DM IRGNchronic renal insufficiency 風險高
C3 持續不恢復懷疑 C3 glomerulopathy 或 MPGN

⚠️ Clinical Pearls

  1. C3 ↓ + latent period 1–3 週 post-strep → PSGN:這是 immune complex(alternative complement pathway)激活的特徵,C4 通常正常(≠ SLE/Cryoglobulinemia 的 C3+C4 都↓)。

  2. C3 8 週仍不恢復 = 非典型:PSGN 的 C3 應在 6–8 週內恢復正常。若持續 low C3 → 考慮 MPGN、C3 glomerulopathy、SLE 等,需 renal biopsy。

  3. Adult IRGN vs. IgAN:Staphylococcus IRGN 可出現 IgA-dominant IF pattern,易誤診為 IgAN。鑑別點:IRGN 有活躍 infection source、complement↓、EM 有 subepithelial/subendothelial deposits。

  4. Synpharyngitic hematuria = IgAN:症狀與 infection 同步或 <2 天出現 → IgAN(mesangial IgA)。latent period 1–3 週 → PSGN(immune complex)。






🔗 相關筆記


📚 Key References

  • Rovin BH, et al. Executive summary of the KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int 2021;100(4):753-779. PMID: 34556300
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  • Brant Pinheiro SV, et al. Acute Post-Streptococcal Glomerulonephritis in Children: A Comprehensive Review. Curr Med Chem 2022;29(34):5543-5559. PMID: 35702785
  • Oda T, Yoshizawa N. Factors Affecting the Progression of Infection-Related Glomerulonephritis to Chronic Kidney Disease. Int J Mol Sci 2021;22(2):905. PMID: 33477598
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  • Satoskar AA, et al. Henoch-Schönlein purpura-like presentation in IgA-dominant Staphylococcus infection-associated glomerulonephritis — a diagnostic pitfall. Clin Nephrol 2013;79(4):302-312. PMID: 23320971
  • Pocket Medicine 9th Ed. — Glomerular Disease(MGH, 2022)

原 footer 曾引 CJASN 2018;13:128(IRGN in adults)與 CJASN 2017;12:677(Staph-related GN);此環境 PubMed 未能比對到確切卷頁,卷頁/PMID 需查證,已暫以上述可查證文獻取代。


本筆記僅供學習參考,臨床決策請依最新指引及 attending 意見為準。

筆記建立:2026-05-02 | 最後審閱:2026-06-23(補核心臨床:病生理/潛伏期/complement 恢復/病理 IF-EM/low-complement 鑑別/治療;UpToDate 引用改為可查證文獻+PMID)| 來源:KDIGO 2021 + Semin Nephrol 2024 + Pocket Medicine 9th Ed.