Bronchiectasis（支氣管擴張症）
參考指引： ERS Bronchiectasis Guideline・NEJM 2022 review（Chalmers et al, 387:533） 更新日期： 2026-06（review；整合 Pocket Medicine 9th Ed.）
一、定義與病理生理
Bronchiectasis（支氣管擴張症）（NEJM 2022;387:533）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
- 阻塞性氣道疾病，影響支氣管和細支氣管，慢性跨膜發炎伴氣道擴張和增厚、可萎陷性、黏液塞堵伴清除障礙（Obstructive airways disease of bronchi and bronchioles, chronic transmural inflammation w/ airway dilatation and thickening, collapsibility, mucus plugging w/ impaired clearance）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
二、Pathophysiology（惡性循環）
感染 → 發炎 → 支氣管壁損傷 → 擴張（結構破壞）→ 黏液清除障礙 → 更多感染
（Vicious cycle：感染-發炎-結構破壞 反復循環）
三、Etiology（病因）
| 類別 | 原因 |
|---|---|
| 感染後（Post-infectious）最常見 | 幼時嚴重肺炎（麻疹、百日咳）、TB、NTM（非結核分枝桿菌）、adenovirus |
| 免疫缺乏 | Common variable immunodeficiency（CVID）、hypogammaglobulinemia、HIV |
| 遺傳性 | Cystic fibrosis（CF）、Primary ciliary dyskinesia（PCD）、Alpha-1 AT 缺乏 |
| 阻塞性（局部） | 腫瘤、異物（外傷後）→ 局部 bronchiectasis |
| 炎症性 | IBD（克隆氏病）、RA、Sjögren’s syndrome、SLE |
| Idiopathic（不明原因） | ~30%（最常見單一診斷，找不到明確原因） |
| ABPA（Allergic bronchopulmonary aspergillosis） | 嗜酸性球↑、中心型支氣管擴張 |
四、Clinical Presentation（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
初期評估（Initial workup）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
- 病史（H&P）：咳嗽、呼吸困難、大量膿痰產生、±咳血、吸氣期「squeaks」（cough, dyspnea, copious sputum production, ±hemoptysis, inspiratory “squeaks”）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
- CXR：散在或局限；支氣管套囊環；擴張厚壯氣道的「電車軌跡」（scattered or focal; rings of bronchial cuffing; “tram track” of dilated, thick airways）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
- PFTs：阻塞型；Chest CT：氣道擴張和增厚 ± 囊性變化、浸潤、淋巴腺病（obstructive; chest CT: airway dilation & thickening ± cystic Δs, infiltrates, adenopathy）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
典型三聯徵（“Wet lung”）：
- 慢性咳嗽
- 大量膿性痰（每天 >30 mL；“cupfuls”）
- 反覆呼吸道感染
其他症狀：
- 咳血（hemoptysis）：常見（支氣管動脈擴張破裂）
- 呼吸困難（進展期）
- 疲倦、體重下降
體格檢查：
- Coarse crepitations（粗囉音）：受累區域
- Wheeze（伴 COPD 時）
- 杵狀指（Clubbing，晚期）
五、Diagnosis
HRCT（高解析度 CT）是確診金標準：
| CT 特徵 | 說明 |
|---|---|
| Signet ring sign（印鑑環徵） | 支氣管直徑 > 伴行肺動脈（最典型） |
| Tram-track sign | 兩條平行密影（支氣管壁增厚） |
| 支氣管不收縮（支氣管在邊緣依然可見） | 正常支氣管應往末端縮小 |
形態分類：
- Cylindrical（管狀）：最常見，最輕
- Varicose（靜脈曲張狀）：不均勻擴張
- Cystic（囊狀）：最嚴重，蜂巢狀
初步檢查（尋找可治療病因）：
- CBC（嗜酸性球 → ABPA）
- Serum immunoglobulins（IgG、IgA、IgM）→ 免疫缺乏
- Serum IgE + Aspergillus specific IgE → ABPA
- 痰培養（細菌、AFB）
- Alpha-1 AT 水平
- Sweat chloride test（懷疑 CF）
- Nasal NO（懷疑 PCD）
六、Management（2024 ERS Guideline）
A. 氣道清潔（Airway Clearance）
物理治療：首選非藥物介入
- Active cycle of breathing technique（ACBT）
- Positive expiratory pressure（PEP）device（振動 PEP）：Acapella、Flutter
- Postural drainage（體位引流）
- High-frequency chest wall oscillation（ThAIRapy vest）
→ 每日進行（Class I 建議，2024 ERS）
B. 抗生素治療
急性惡化（Exacerbation）：
- 定義：痰量增加 + 膿性加重 + 全身症狀
- 輕中度：口服 Amoxicillin-clavulanate 或 Fluoroquinolone（levofloxacin）× 14 天
- 重度或 Pseudomonas 感染：IV Piperacillin-tazobactam 或 Ceftazidime × 14 天
長期抗生素（Macrolide therapy，預防惡化）：
- Azithromycin 250-500 mg 每週 3 次（或每日）× ≥12 個月
- 適應症：每年 ≥3 次惡化 + 非 NTM 感染（排除 NTM！！）
- 效果：降低急性惡化頻率（EMBRACE、BAT、BLESS 等 macrolide RCT）
- ⚠️ 排除 NTM（Mycobacterium avium complex）：Macrolide 會誘導 NTM 耐藥性！
Inhaled Antibiotics：
- Inhaled tobramycin、colistin、aztreonam：用於 Pseudomonas 慢性定植 + 頻繁惡化
- 2024 ERS：選擇性推薦（依個案）
C. 支氣管擴張劑
- SABA（salbutamol）PRN：緩解呼吸困難、促進分泌物排出
- LABA/LAMA：若合併 COPD 或氣道阻塞（FEV₁/FVC <0.70）
D. Mucolytics
- Hypertonic saline（3-7% NaCl）霧化：改善黏液清除（ERS 建議考慮使用）
- Dornase alfa（DNase）：CF-bronchiectasis 有效；非 CF bronchiectasis 不建議（O’Donnell et al RCT 顯示反而增加惡化、加速 FEV₁ 下降）
E. 特定病因治療
| 病因 | 治療 |
|---|---|
| ABPA | Prednisolone 0.5 mg/kg/day × 2 週 → 緩慢減量；Itraconazole 可加入 |
| Immunodeficiency（CVID） | IV Immunoglobulin（IVIG）替代療法 |
| NTM（MAC） | Macrolide（azithromycin）+ Rifampin + Ethambutol × ≥12 個月（依 ATS 指引） |
| PCD | 對症（黏液清除）；考慮 gene therapy（研究中） |
| CF | 詳見 CF 筆記（CFTR modulator：Trikafta） |
F. 手術
- 適應症：局部病灶（1-2 個肺葉）+ 頻繁嚴重惡化 + 藥物治療失敗
- VATS lobectomy（微創切除）
- 肺移植：終末期雙肺病變（若年輕 + 無禁忌）
七、Pseudomonas aeruginosa 慢性定植
意義：
- 與更嚴重的臨床過程相關（更多惡化、FEV₁ 下降更快、死亡率更高）
- 治療：初次分離 → 積極清除（14 天 IV + 28 天吸入 antibiotic）
- 慢性定植（>3 個月內培養 ≥3 次陽性）→ 長期吸入抗生素 + 輪替
八、Clinical Pearls
- 每日氣道清潔（物理治療）是最重要的非藥物介入
- Macrolide 長期治療前必須排除 NTM（否則誘發耐藥）
- Hypertonic saline 有益；Dornase alfa（DNase）在非 CF bronchiectasis 反而有害（與 CF 相反）
- Pseudomonas 定植：意味著更差的預後；需積極根除
- ABPA 診斷：中心型支氣管擴張 + 嗜酸性球↑ + 高 IgE + Aspergillus IgE (+)
- CVID：反覆 sinopulmonary 感染從兒童期開始，IgG/IgA/IgM 均降低 → IVIG 治療
- NTM：比 TB 更常見於非免疫低下者（尤其瘦長女性 Lady Windermere syndrome）
References
| 來源 | 年份 | 重點 |
|---|---|---|
| ERS Bronchiectasis Guideline（ERJ） | — | 診斷、治療、macrolide、NTM |
| Chalmers JD et al. Bronchiectasis review. N Engl J Med 2022;387:533 | 2022 | 綜述（Pocket Medicine 引用） |
| EMBRACE / BAT / BLESS（macrolide RCTs） | 2012-2013 | Azithromycin/erythromycin 降低惡化 |
| RESPIRE 1&2（inhaled ciprofloxacin DPI） | 2018 | Inhaled ciprofloxacin for chronic infection（結果不一致） |
| O’Donnell et al. rhDNase in non-CF bronchiectasis（Chest 1998） | 1998 | Dornase alfa 在非 CF bronchiectasis 有害 |
| EMBARC registry（ERJ） | ongoing | 歐洲 bronchiectasis 登記研究 |