Myositis & Inflammatory Myopathies Overview
分類： Allergy-Immunology-Rheumatology (AIR) 最後更新： 2026-06-15（currency review） 關鍵指引： 2017 EULAR/ACR Myositis Classification; 2022 EULAR IIM Management Recommendations
一、分類
| 類型 | 縮寫 | 特點 |
|---|---|---|
| Dermatomyositis（皮肌炎） | DM | 近端肌無力 + 特徵性皮膚表現；副腫瘤相關（24%）；發生率15/百萬/年 （來源：Pocket Medicine 9th Ed.） |
| Polymyositis（多發性肌炎） | PM | 近端肌無力；T細胞介導；無皮膚表現；發生率＜1/百萬/年；高峰40–50歲 （來源：Pocket Medicine 9th Ed.） |
| Immune-Mediated Necrotizing Myopathy（IMNM） | IMNM | 嚴重肌無力；Statin相關；抗SRP/HMGCR抗體；數天至數週快速進展 （來源：Pocket Medicine 9th Ed.） |
| Inclusion Body Myositis（IBM） | IBM | 年齡>50歲；男>女；發生率~8/百萬/年；常被誤診為PM；對免疫抑制無效 （來源：Pocket Medicine 9th Ed.） |
| Juvenile DM（JDM） | JDM | 兒童；血管炎特徵 |
| Antisynthetase Syndrome | ASyS | Jo-1等抗體；ILD + 肌炎 + 關節炎 + Mechanic’s hands；部分歸類為DM/PM亞型，或視為獨立疾病 （來源：Pocket Medicine 9th Ed.） |
二、臨床表現
肌肉表現（共同特徵）
近端肌無力（Proximal Muscle Weakness）：
- 雙側對稱性
- 上樓梯困難、從椅子站起困難、抬臂困難（梳頭、拿高物）
- 疼痛不明顯（vs 皮肌炎/纖維肌痛）→ 無力 > 疼痛
- CPK↑↑（500-50,000 IU/L；IMNM可達>100,000 U/L）、LDH↑、Aldolase↑
- IBM特殊：非對稱性無力；遠端+近端受累；可累及臉部肌肉（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
- 發展時程：DM/PM/IMNM：數週至數月（IMNM有時數天）；IBM：數年（最隱伏）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
皮膚表現（Dermatomyositis特有）
| 表現 | 說明 |
|---|---|
| Heliotrope rash | 眼瞼周圍紫紅色水腫皮疹（Periorbital） |
| Gottron’s papules | 指關節（MCP/PIP）背面紫紅色丘疹 ← 最特異性 |
| Gottron’s sign | 手指關節背面紅斑（非丘疹型） |
| V-sign | 頸部前方V形紅斑 |
| Shawl sign | 肩膀/上背部紅斑 |
| Mechanic’s hands | 手指側面皸裂（Antisynthetase syndrome相關） |
| Nailfold capillary dilation | 甲週毛細管擴張（+硬皮病） |
| Calcinosis（皮下鈣化） | JDM多見 |
| Anti-MDA5 DM | 典型皮膚改變 + 無肌力（Amyopathic DM）+ 嚴重ILD（RP-ILD） |
系統受累
| 系統 | 表現 |
|---|---|
| 肺臟（ILD） | 最常見死亡原因；NSIP最常見；Antisynthetase syndrome、Anti-MDA5高風險 |
| 心臟（33%） | 常無症狀；傳導異常；心肌/心包炎；CK-MB/Troponin↑；HF少見（來源：Pocket Medicine 9th Ed.） |
| 吞嚥困難（Dysphagia） | 咽部肌肉受累（誤吸風險） |
| 關節炎 | 非侵蝕性多關節炎；小關節>大關節（來源：Pocket Medicine 9th Ed.） |
| 惡性腫瘤 | DM副腫瘤相關（24%）→ 確診後篩查腫瘤（尤其Anti-TIF1γ+者）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.） |
| Raynaud’s | 見於DM、Antisynthetase syndrome或重疊症候群；合併甲週毛細管異常（來源：Pocket Medicine 9th Ed.） |
Antisynthetase syndrome臨床特徵（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
- 快速進展性ILD + 發燒 + 體重減輕 + Raynaud’s + Mechanic’s hands + 關節炎 + 肌炎
Anti-MDA5相關DM特徵（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
- 無肌力（Amyopathic）+ 快速進展性ILD + 手掌疼痛性丘疹 + 潰瘍性Gottron丘疹
- RP-ILD死亡率約50%
三、肌炎特異性抗體（Myositis-Specific Antibodies, MSA）
| 抗體 | 相關疾病 | 臨床特徵 |
|---|---|---|
| Anti-Jo-1（Histidyl-tRNA synthetase） | Antisynthetase Syndrome | ILD + 肌炎 + 關節炎 + Mechanic’s hands + Raynaud’s |
| Anti-Mi-2 | DM | 典型皮膚表現；低ILD風險；治療反應好 |
| Anti-MDA5 | DM（Amyopathic） | 嚴重RP-ILD（Rapidly progressive ILD）；低肌炎；高死亡率 |
| Anti-TIF1γ（p155/140） | DM | 副腫瘤（Paraneoplastic） DM最強相關；老年患者篩查腫瘤 |
| Anti-NXP2 | DM | 皮下鈣化（Calcinosis）多見；兒童DM；部分副腫瘤相關 |
| Anti-SRP | IMNM | 嚴重壞死性肌炎；高CPK；Statin使用或不使用 |
| Anti-HMGCR | IMNM | Statin-associated IMNM；停Statin後仍持續（自體免疫） |
| Anti-PM/Scl | PM/SSc overlap | 肌炎 + 硬皮病重疊 |
四、診斷
2017 EULAR/ACR分類標準：
- **CPK/LDH/Aldolase/AST/ALT（肌肉酵素）**↑
- EMG（Electromyography）：肌病型改變（低振幅、多相波、纖維顫動）
- MRI：T2/STIR高訊號（肌肉水腫/發炎）→ 引導切片部位
- 肌肉切片（Muscle Biopsy）：Gold standard
- PM：CD8+ T細胞浸潤肌纖維（Endomysial）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
- DM：免疫複合物沉積於血管 + 補體活化；CD4+/B細胞圍繞筋膜及血管；束周萎縮（Perifascicular atrophy） ← 特徵性（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
- IMNM：壞死肌纖維 + 巨噬細胞；炎症細胞相對稀少（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
- IBM：明顯炎症浸潤 + Rimmed vacuoles（邊緣空泡） + 嗜酸性包涵體（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
- MSA（肌炎特異性抗體）panel
- High-res CT胸部 + PFTs：若有ILD風險（anti-synth.、anti-MDA5、anti-Ro52、呼吸困難）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
五、治療
一線治療
Glucocorticoids（首選）：
- Prednisone 1mg/kg/day（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
- 重症：Methylprednisolone 1g IV × 3天
- 治療4-8週CPK開始下降，肌力改善較慢
二線（Steroid-Sparing Agents）
| 藥物 | 特點 |
|---|---|
| Methotrexate（MTX） | 最常用，關節炎也有效；肺毒性（謹慎用於ILD） |
| Azathioprine（AZA） | ILD首選搭配Steroid；孕婦安全 |
| Mycophenolate mofetil（MMF） | ILD（ASyS/Anti-MDA5）；較少肺毒性 |
| IV Immunoglobulin（IVIG） | active DM 一線之一；ProDERM RCT 證實有效 → FDA 2021 核准 Octagam 10% 用於成人 DM；皮膚快速改善；JDM首選；食道/呼吸肌受累可與pulse steroids合用 |
| Rituximab | 難治性PM/DM；Anti-Jo-1/Anti-MDA5陽性者 |
| Tofacitinib（JAK inhibitor） | Anti-MDA5 RP-ILD（2022文獻支持）；PM ILD難治性也可用（來源：Pocket Medicine 9th Ed.） |
| Cyclophosphamide（CYC） | 難治性/重症ILD；RP-ILD（與其他藥聯用）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.） |
| Nintedanib | 難治性ILD（anti-fibrotic）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.） |
| CNI（Cyclosporine/Tacrolimus） | ILD；尤其MDA5-RP-ILD（來源：Pocket Medicine 9th Ed.） |
難治/重症（30–40%）：IVIG、rituximab、組合DMARD、CYC（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
RP-ILD（如MDA5）：IV steroids + 至少一種：RTX、CYC、IVIG、MMF、CNI、JAKi（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
IMNM特殊處理（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
- 停statin
- Steroids + MTX、RTX、或IVIG
DM注意（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
- 光保護（Photoprotection）
- 篩查潛在惡性腫瘤（尤其DM）
- 監測呼吸肌力（spirometry）
CAR-T細胞療法：早期autologous研究顯示治療後緩解（NEJM 2024;390:687）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
Inclusion Body Myositis（IBM）特殊
- 免疫抑制治療無效（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
- 物理治療為主
- 緩慢進展，吞嚥困難→ 語言治療
六、Statin-Associated Myopathy
| 類型 | 機制 | 特點 |
|---|---|---|
| Statin Myalgia | 不明 | CPK正常，肌肉痛，停藥→好 |
| Statin Myopathy | 線粒體功能障礙 | CPK↑，無力 |
| Statin-associated IMNM | Anti-HMGCR抗體，自體免疫 | 停Statin後不好轉，需免疫治療 |
| Rhabdomyolysis | 嚴重，CK>10,000 | Kidney Disease (CKD & AKI)，Myoglobinuria（紅棕色尿） |
七、Clinical Pearls
Gottron's papules（指關節背面丘疹）= DM最特異性表現
Anti-MDA5 DM = Amyopathic（幾乎無肌無力）+ RP-ILD（致命），Tofacitinib可能有效
Anti-TIF1γ = 副腫瘤DM，任何成人DM需篩查惡性腫瘤（胸腹CT、Mammogram）
Antisynthetase syndrome（Anti-Jo-1）：ILD + 肌炎 + 關節炎 + Mechanic's hands
Anti-HMGCR：Statin停藥後仍持續的IMNM，需免疫治療（與一般Statin肌病不同）
IBM（包涵體肌炎）：老年男性、遠端+近端無力、Rimmed vacuoles、對類固醇無反應
DM副腫瘤篩查：老年DM（Anti-TIF1γ）→ CT + Mammogram + 腫瘤標記
MTX用於ILD患者謹慎（肺毒性）→ 改用AZA或MMF
八、References
- 2017 EULAR/ACR Myositis Classification — Lundberg IE, et al. Ann Rheum Dis 2017;76(12):1955-1964
- 2022 EULAR Recommendations for Idiopathic Inflammatory Myopathies — Ann Rheum Dis 2022
- ProDERM trial（IVIG in dermatomyositis） — Aggarwal R, et al. N Engl J Med 2022;387(14):1264-1278. PMID: 36198179. DOI: 10.1056/NEJMoa2117912（基礎；FDA 2021 核准 Octagam 10% for adult DM）
- Aggarwal R, et al. “Clinical Features of Antisynthetase Syndrome.” Arthritis Rheumatol 2014
- Tofacitinib for Anti-MDA5 RP-ILD — Wang L, et al.（卷頁待查證）
- Day J, et al. “Myositis-Specific Autoantibodies.” Ther Adv Musculoskelet Dis 2021
ProDERM 引用以 PubMed 檢索確認。
最後更新：2026-06-15（currency review；新增 ProDERM/FDA IVIG-DM；底稿曾整合 Pocket Medicine 9th Ed.）