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title: "Myositis & Inflammatory Myopathies"
type: clinical-overview
specialty: AIR
tags: [myositis-myopathies]
updated: "2026"
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# Myositis & Inflammatory Myopathies Overview

**分類：** Allergy-Immunology-Rheumatology (AIR)
**最後更新：** 2026-06-15（currency review）
**關鍵指引：** 2017 EULAR/ACR Myositis Classification; 2022 EULAR IIM Management Recommendations

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## 一、分類

| 類型 | 縮寫 | 特點 |
|------|------|------|
| **Dermatomyositis（皮肌炎）** | DM | 近端肌無力 + **特徵性皮膚表現**；副腫瘤相關（24%）；發生率15/百萬/年 （來源：Pocket Medicine 9th Ed.）|
| **Polymyositis（多發性肌炎）** | PM | 近端肌無力；T細胞介導；無皮膚表現；發生率＜1/百萬/年；高峰40–50歲 （來源：Pocket Medicine 9th Ed.）|
| **Immune-Mediated Necrotizing Myopathy（IMNM）** | IMNM | 嚴重肌無力；Statin相關；抗SRP/HMGCR抗體；數天至數週快速進展 （來源：Pocket Medicine 9th Ed.）|
| **Inclusion Body Myositis（IBM）** | IBM | 年齡>50歲；男>女；發生率~8/百萬/年；常被誤診為PM；對免疫抑制無效 （來源：Pocket Medicine 9th Ed.）|
| **Juvenile DM（JDM）** | JDM | 兒童；血管炎特徵 |
| **Antisynthetase Syndrome** | ASyS | Jo-1等抗體；ILD + 肌炎 + 關節炎 + Mechanic's hands；部分歸類為DM/PM亞型，或視為獨立疾病 （來源：Pocket Medicine 9th Ed.）|

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## 二、臨床表現

### 肌肉表現（共同特徵）

**近端肌無力（Proximal Muscle Weakness）**：
- 雙側對稱性
- 上樓梯困難、從椅子站起困難、抬臂困難（梳頭、拿高物）
- **疼痛不明顯**（vs 皮肌炎/纖維肌痛）→ 無力 > 疼痛
- CPK↑↑（500-50,000 IU/L；IMNM可達>100,000 U/L）、LDH↑、Aldolase↑
- **IBM特殊**：非對稱性無力；遠端+近端受累；可累及臉部肌肉（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
- **發展時程**：DM/PM/IMNM：數週至數月（IMNM有時數天）；IBM：數年（最隱伏）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）

### 皮膚表現（Dermatomyositis特有）

| 表現 | 說明 |
|------|------|
| **Heliotrope rash** | 眼瞼周圍紫紅色水腫皮疹（Periorbital）|
| **Gottron's papules** | 指關節（MCP/PIP）背面紫紅色丘疹 ← **最特異性** |
| **Gottron's sign** | 手指關節背面紅斑（非丘疹型）|
| **V-sign** | 頸部前方V形紅斑 |
| **Shawl sign** | 肩膀/上背部紅斑 |
| **Mechanic's hands** | 手指側面皸裂（Antisynthetase syndrome相關）|
| Nailfold capillary dilation | 甲週毛細管擴張（+硬皮病）|
| Calcinosis（皮下鈣化）| JDM多見 |
| **Anti-MDA5 DM** | 典型皮膚改變 + 無肌力（Amyopathic DM）+ **嚴重ILD（RP-ILD）** |

### 系統受累

| 系統 | 表現 |
|------|------|
| **肺臟（ILD）** | 最常見死亡原因；NSIP最常見；**Antisynthetase syndrome、Anti-MDA5高風險** |
| **心臟（33%）** | 常無症狀；傳導異常；心肌/心包炎；CK-MB/Troponin↑；HF少見（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）|
| **吞嚥困難（Dysphagia）** | 咽部肌肉受累（誤吸風險）|
| **關節炎** | 非侵蝕性多關節炎；小關節>大關節（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）|
| **惡性腫瘤** | DM副腫瘤相關（24%）→ 確診後篩查腫瘤（尤其Anti-TIF1γ+者）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）|
| **Raynaud's** | 見於DM、Antisynthetase syndrome或重疊症候群；合併甲週毛細管異常（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）|

**Antisynthetase syndrome臨床特徵**（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
- 快速進展性ILD + 發燒 + 體重減輕 + Raynaud's + Mechanic's hands + 關節炎 + 肌炎

**Anti-MDA5相關DM特徵**（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
- 無肌力（Amyopathic）+ 快速進展性ILD + 手掌疼痛性丘疹 + 潰瘍性Gottron丘疹
- **RP-ILD死亡率約50%**

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## 三、肌炎特異性抗體（Myositis-Specific Antibodies, MSA）

| 抗體 | 相關疾病 | 臨床特徵 |
|------|---------|---------|
| **Anti-Jo-1（Histidyl-tRNA synthetase）** | **Antisynthetase Syndrome** | ILD + 肌炎 + 關節炎 + Mechanic's hands + Raynaud's |
| Anti-Mi-2 | DM | 典型皮膚表現；低ILD風險；治療反應好 |
| **Anti-MDA5** | DM（Amyopathic）| 嚴重RP-ILD（Rapidly progressive ILD）；低肌炎；高死亡率 |
| **Anti-TIF1γ（p155/140）** | DM | **副腫瘤（Paraneoplastic）** DM最強相關；老年患者篩查腫瘤 |
| **Anti-NXP2** | DM | 皮下鈣化（Calcinosis）多見；兒童DM；部分副腫瘤相關 |
| **Anti-SRP** | IMNM | 嚴重壞死性肌炎；高CPK；Statin使用或不使用 |
| **Anti-HMGCR** | IMNM | **Statin-associated IMNM**；停Statin後仍持續（自體免疫）|
| Anti-PM/Scl | PM/SSc overlap | 肌炎 + 硬皮病重疊 |

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## 四、診斷

**2017 EULAR/ACR分類標準**：

1. **CPK/LDH/Aldolase/AST/ALT（肌肉酵素）**↑
2. **EMG（Electromyography）**：肌病型改變（低振幅、多相波、纖維顫動）
3. **MRI**：T2/STIR高訊號（肌肉水腫/發炎）→ 引導切片部位
4. **肌肉切片（Muscle Biopsy）**：Gold standard
   - PM：CD8+ T細胞浸潤肌纖維（Endomysial）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
   - DM：免疫複合物沉積於血管 + 補體活化；CD4+/B細胞圍繞筋膜及血管；**束周萎縮（Perifascicular atrophy）** ← 特徵性（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
   - IMNM：壞死肌纖維 + 巨噬細胞；炎症細胞相對稀少（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
   - IBM：明顯炎症浸潤 + **Rimmed vacuoles（邊緣空泡）** + 嗜酸性包涵體（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
5. **MSA（肌炎特異性抗體）panel**
6. **High-res CT胸部 + PFTs**：若有ILD風險（anti-synth.、anti-MDA5、anti-Ro52、呼吸困難）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）

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## 五、治療

### 一線治療

**Glucocorticoids（首選）**：
- Prednisone 1mg/kg/day（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
- 重症：Methylprednisolone 1g IV × 3天
- 治療4-8週CPK開始下降，肌力改善較慢

### 二線（Steroid-Sparing Agents）

| 藥物 | 特點 |
|------|------|
| **Methotrexate（MTX）** | 最常用，關節炎也有效；**肺毒性（謹慎用於ILD）** |
| **Azathioprine（AZA）** | ILD首選搭配Steroid；孕婦安全 |
| **Mycophenolate mofetil（MMF）** | ILD（ASyS/Anti-MDA5）；較少肺毒性 |
| **IV Immunoglobulin（IVIG）** | **active DM 一線之一**；ProDERM RCT 證實有效 → **FDA 2021 核准 Octagam 10% 用於成人 DM**；皮膚快速改善；JDM首選；食道/呼吸肌受累可與pulse steroids合用 |
| **Rituximab** | 難治性PM/DM；Anti-Jo-1/Anti-MDA5陽性者 |
| **Tofacitinib（JAK inhibitor）** | Anti-MDA5 RP-ILD（2022文獻支持）；PM ILD難治性也可用（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）|
| **Cyclophosphamide（CYC）** | 難治性/重症ILD；RP-ILD（與其他藥聯用）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）|
| **Nintedanib** | 難治性ILD（anti-fibrotic）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）|
| **CNI（Cyclosporine/Tacrolimus）** | ILD；尤其MDA5-RP-ILD（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）|

**難治/重症（30–40%）**：IVIG、rituximab、組合DMARD、CYC（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）

**RP-ILD（如MDA5）**：IV steroids + 至少一種：RTX、CYC、IVIG、MMF、CNI、JAKi（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）

**IMNM特殊處理**（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
- 停statin
- Steroids + MTX、RTX、或IVIG

**DM注意**（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
- 光保護（Photoprotection）
- 篩查潛在惡性腫瘤（尤其DM）
- 監測呼吸肌力（spirometry）

**CAR-T細胞療法**：早期autologous研究顯示治療後緩解（NEJM 2024;390:687）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）

### Inclusion Body Myositis（IBM）特殊

- **免疫抑制治療無效**（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
- 物理治療為主
- 緩慢進展，吞嚥困難→ 語言治療

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## 六、Statin-Associated Myopathy

| 類型 | 機制 | 特點 |
|------|------|------|
| **Statin Myalgia** | 不明 | CPK正常，肌肉痛，停藥→好 |
| **Statin Myopathy** | 線粒體功能障礙 | CPK↑，無力 |
| **Statin-associated IMNM** | **Anti-HMGCR抗體**，自體免疫 | 停Statin後不好轉，需免疫治療 |
| **Rhabdomyolysis** | 嚴重，CK>10,000 | [[Nephrology(NEP)/kidney-disease/kidney-disease_overview|Kidney Disease (CKD & AKI)]]，Myoglobinuria（紅棕色尿）|

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## 七、Clinical Pearls

> [!tip] **Gottron's papules（指關節背面丘疹）= DM最特異性表現**

> [!tip] **Anti-MDA5 DM = Amyopathic（幾乎無肌無力）+ RP-ILD（致命）**，Tofacitinib可能有效

> [!tip] **Anti-TIF1γ = 副腫瘤DM**，任何成人DM需篩查惡性腫瘤（胸腹CT、Mammogram）

> [!tip] **Antisynthetase syndrome（Anti-Jo-1）**：ILD + 肌炎 + 關節炎 + Mechanic's hands

> [!tip] **Anti-HMGCR**：Statin停藥後仍持續的IMNM，需免疫治療（與一般Statin肌病不同）

> [!tip] **IBM（包涵體肌炎）**：老年男性、**遠端+近端無力**、Rimmed vacuoles、對類固醇無反應

> [!tip] **DM副腫瘤篩查**：老年DM（Anti-TIF1γ）→ CT + Mammogram + 腫瘤標記

> [!tip] **MTX用於ILD患者謹慎**（肺毒性）→ 改用AZA或MMF

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## 八、References

1. **2017 EULAR/ACR Myositis Classification** — Lundberg IE, et al. Ann Rheum Dis 2017;76(12):1955-1964
2. **2022 EULAR Recommendations for Idiopathic Inflammatory Myopathies** — Ann Rheum Dis 2022
3. **ProDERM trial（IVIG in dermatomyositis）** — Aggarwal R, et al. N Engl J Med 2022;387(14):1264-1278. PMID: 36198179. DOI: 10.1056/NEJMoa2117912（基礎；FDA 2021 核准 Octagam 10% for adult DM）
4. Aggarwal R, et al. "Clinical Features of Antisynthetase Syndrome." Arthritis Rheumatol 2014
5. **Tofacitinib for Anti-MDA5 RP-ILD** — Wang L, et al.（卷頁待查證）
6. Day J, et al. "Myositis-Specific Autoantibodies." Ther Adv Musculoskelet Dis 2021

> ProDERM 引用以 PubMed 檢索確認。

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最後更新：2026-06-15（currency review；新增 ProDERM/FDA IVIG-DM；底稿曾整合 Pocket Medicine 9th Ed.）