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Other-Derm4 題・105–112
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🔍 Miscellaneous Dermatology (Exam-Focused) — Clinical Overview

⚡ 資料更新至：2026（整合 EULAR systemic sclerosis 2023、Nat Rev Dis Primers PG、CDC STI guideline 2021、Endocrine/Lancet Cushing 共識）

本篇收錄內專「Other-Derm」考點實際考過、彼此主題各異的四個臨床情境：systemic sclerosis 的 skin 徵象、pyoderma gangrenosum、secondary syphilis、Cushing syndrome 的 skin 線索與病因定位。皆以「skin 徵象 → 系統判讀」為主軸。

🩺 Systemic Sclerosis（硬皮症）— skin 與 vessel 表現

臨床辨識：手指skin 緊繃變厚、屈曲受限（sclerodactyly），指端可見ischemic ulcer（digital ulcers）/角化樣病灶；伴 Raynaud phenomenon、telangiectasia、nailfold capillary 異常。

  • 與其他「手部 violaceous 病灶」鑑別：Gottron sign（dermatomyositis，MCP/PIP 伸側 violaceous papules）非整體手指硬化；chilblain lupus 為寒冷誘發 violaceous plaques；rheumatoid nodules 在伸側壓力點；Janeway lesions 是 IE 的無痛掌蹠 hemorrhagic 斑。
  • 系統侵犯：GERD/esophageal dysmotility、ILD、PAH、腎危象（scleroderma renal crisis）。

診斷與治療

  • antibody：anti-Scl-70（diffuse 型、ILD）、anti-centromere（limited 型、PAH）。
  • Raynaud / digital ulcer 階梯式藥物治療（含劑量）：
    • 第一線：dihydropyridine CCB — nifedipine（ER）30–60 mg/day（從低劑量起、依血壓上調），可減少 Raynaud 發作頻率與嚴重度。amlodipine 為替代。
    • 第二線：PDE5 抑制劑 — sildenafil（如 20 mg TID）/ tadalafil；對 Raynaud 與 digital ulcer healing 有助益，可與 CCB 併用。
    • 嚴重/ischemia危象：iloprost（前列環素類似物）IV — 用於acute指端ischemia/難治 DU，療程數天。
    • 反覆 digital ulcer 預防：bosentan（endothelin receptor antagonist）62.5 mg BID × 4 週後升至 125 mg BID — RAPIDS-2 證實可減少新生 DU 數目（不加速既有ulcer癒合）；用藥需監測 LFT（肝毒性）與致畸（避孕）。
    • 通則：戒菸、保暖避寒、避免擬交感nerve藥/β-blocker。
  • 與其他「手部變色 / 肢端ischemia」鑑別：thromboangiitis obliterans（Buerger，年輕重度吸菸、指端壞疽）、atheroembolism（藍趾、網狀青斑）、primary Raynaud（年輕女性、雙側對稱、無甲褶異常/無antibody、不致ulcer）、cryoglobulinemia/cold agglutinin（寒冷誘發、可伴 HCV/淋巴增生）、acrocyanosis（持續性無痛性發紺、不ischemia）。
  • 依器官受累個別治療（ILD：MMF/nintedanib/tocilizumab；PAH：肺動脈高壓專一治療；腎危象：ACEI，首選 captopril，禁用於無腎危象之預防）。

🩺 Pyoderma Gangrenosum（壞疽性膿皮症 / PG）

臨床辨識：小腿快速擴大的疼痛性ulcer，起初像「痘子/膿疱」，邊緣紫紅、潛行（undermined）；ulcer上無化膿、無廔管，vital sign 可正常無fever。常伴近期腹痛/腸蠕動增加（暗示 IBD）。約半數合併系統疾病（IBD 尤其 UC、inflammatory arthritis、血液malignant）。

鑑別（下肢快速ulcer）

鑑別關鍵區別
Calciphylaxis末期腎病/dialysis、鈣磷異常，網狀紫斑→劇痛黑色焦痂
Ecthyma gangrenosumPseudomonas bacteremia（嗜中性球低下），無痛紅斑→hemorrhage水疱→黑痂
Necrotizing fasciitis外科急症：劇痛、fever、毒性、捻髮音、快速深部necrosis
Stasis ulcer內踝、下肢edema、含鐵血黃素沉著、chronic、疼痛輕
Pyoderma gangrenosum快速擴大疼痛ulcer + 紫色潛行邊緣 + IBD 背景 + pathergy

診斷

  • 排除性診斷（diagnosis of exclusion）：先排除infection（細菌/黴菌/分枝桿菌culture）、vasculitis、calciphylaxis、malignant、靜脈/動脈ulcer；典型病灶biopsy病理為嗜中性球浸潤（neutrophilic dermatosis）但非專一。
  • pathergy（針刺/外傷處誘發新病灶）為重要特徵 → 解釋為何清創會惡化。
  • 關聯疾病（約 50–70% 有底層病）：IBD（尤其 UC）、inflammatory arthritis（RA）、血液malignant/MDS、IgA monoclonal gammopathy；可為 PASH/PAPA 等自體inflammation症候群一環。
  • 可參考 PARACELSUS / Delphi diagnostic criteria（含主要條件：經biopsy證實的嗜中性球浸潤性ulcer邊緣）輔助診斷。

治療

  • 避免大幅清創（pathergy 會惡化）；傷口照護以非黏附敷料、控制infection。
  • 首線：high-dose systemic corticosteroid — prednisolone 0.5–1 mg/kg/day（嚴重者可 IV methylprednisolone pulse）；局限病灶可局部/病灶內corticosteroid或 topical tacrolimus。
  • corticosteroid替代/難治：cyclosporine 約 3–5 mg/kg/day（與corticosteroid療效相當，STOP GAP trial）；其他 steroid-sparing：mycophenolate、dapsone。
  • biologics：anti-TNF（infliximab、adalimumab） 對 PG（尤其合併 IBD）有效（infliximab 有 RCT 證據）；其他報告用 ustekinumab、IL-1/IL-17/JAK 抑制劑。
  • 同時治療底層疾病（IBD/RA/血液病）。

🩺 Secondary Syphilis（第二期梅毒）

臨床辨識：全身（含手掌、腳掌）不癢的棕紅色帶屑斑丘疹（palmoplantar maculopapules）、systemic lymph node腫，抗組織胺無效；常有性接觸史，伴侶可同時陽性。

  • 特徵性skin/黏膜表現：
    • Condyloma lata：肛門/外陰等潮濕皺褶處扁平濕潤、灰白色的疣狀斑塊（富含螺旋體、高傳染性），勿與 HPV 的 condyloma acuminata（尖、菜花狀）混淆。
    • 掌蹠疹（palms & soles rash）：考點經典——成人手掌腳掌出現帶屑紅棕斑時要想到二期梅毒（鑑別：RMSF、手足口、藥疹）。
    • 黏膜斑（mucous patches）、蟲蝕樣脫髮（moth-eaten alopecia）、condyloma 周圍可有 split papules。

serum學（考點核心）

  • 確診：非梅毒性試驗（RPR/VDRL）＋ 梅毒特異性試驗（TPHA/TPPA、FTA-ABS）雙陽。
  • 療效監測：以非梅毒性試驗（RPR/VDRL）滴度 6–12 個月內下降 ≥4 倍判定（如 1:32→1:8）。
  • ⚠️ TPHA/TPPA/FTA-ABS 一旦陽性多終生陽性，不能用其滴度監測療效（內專 107-195 陷阱）。
  • ⚠️ anti-HSV2 IgG 僅代表過去曾infection，不能證明現有active HSV2 infection（同題陷阱）。
  • 第二期rash未治療也可能自行消退，但病程持續、可復發/進展，仍須治療。

治療

  • 早期梅毒（一、二期、早期潛伏）：Benzathine penicillin G 2.4 million units IM 單次。
  • Penicillin 過敏（非懷孕）：doxycycline 100 mg BID × 14 天。
  • 注意首劑後 Jarisch-Herxheimer reaction（fever/惡寒）；同時篩 HIV 與其他 STI。

🩺 Cushing Syndrome（庫欣氏症候群）— skin線索與病因定位

臨床辨識：**腹部寬大紫紋（striae）**＋滿月臉/多血質潮紅、中央型肥胖、近端肌無力、新發diabetes與hypertension、skin易瘀青/變薄。skin徵象常是門診第一線索。

診斷流程（考點核心：病因定位）

Step 1 — 確認真有高皮質醇（任選 ≥2 項陽性，至少 1 異常即進一步查）：

  • 隔夜 1 mg overnight DST：晚上 11pm 給 dexamethasone 1 mg，隔晨 8am cortisol > 1.8 µg/dL（≈ 50 nmol/L）為不被抑制 = 異常（高 sensitivity 的 screening cutoff）。
  • 24h 尿游離皮質醇（UFC） 升高（> 正常上限）。
  • 午夜唾液/serum cortisol 升高（喪失日夜節律）。

Step 2 — 量 ACTH 分流病因：

  • ACTH 偵測不到 / 低（< ~10 pg/mL）→ ACTH-independent → 腎上腺 CT（腺瘤、腺癌、雙側結節增生）。
  • ACTH 正常 / 升高 → ACTH-dependent，再用劑量區分：

Step 3 — high-dose（8 mg）DST 區分 Cushing disease vs 異位 ACTH：

  • Low-dose（2 mg/day × 2d 或 1 mg overnight） = 用於 Step 1 確診高皮質醇（正常人會被壓制）。
  • High-dose（8 mg overnight 或 2 mg q6h × 2d） = 用於 ACTH-dependent 的定位：
    • 垂體腺瘤（Cushing disease）：保留部分負回饋 → cortisol 被壓制 ≥ 50%（典型「可被高劑量壓制」）。
    • 異位 ACTH（ectopic，如 SCLC、類癌）：通常不被壓制。
  • 確認：垂體 MRI；影像不明或結果矛盾時做 IPSS（岩下竇取樣）為鑑別 Cushing disease vs ectopic 的 gold standard；異位且 IPSS 陰性 → 找胸/腹 CT。
  • ⚠️ 高劑量 DST 鑑別力有限（重疊不少），現代多直接靠 IPSS + 影像；考試仍常考「被高劑量壓制 → 垂體源」此一原則。

內專 112-158：尿游離皮質醇 3058 nmol（正常 <160）、ACTH 偵測不到、無外源corticosteroid → ACTH-independent → 下一步＝腎上腺電腦斷層（非垂體 MRI、非胸部 CT）。

治療

  • 單側腎上腺腺瘤 → 腎上腺切除；術後對側受抑制需補充corticosteroid並逐步減量。

🎯 內專考點（105年）

  • Pyoderma gangrenosum：年輕男性小腿快速擴大的疼痛性ulcer、起初像痘子、近期腹痛/腸蠕動增加（IBD）、無fever無化膿 → PG（排除性診斷、避免清創、corticosteroid/biologics）。 ﹝考 105-194﹞

🎯 內專考點（107年）

  • Secondary syphilis serum學「不正確」者：手掌腳掌不癢棕紅斑丘疹 + lymph node腫、RPR/TPHA 雙陽 → 二期梅毒。錯誤敘述為「以 TPHA/TPPA 下降判療效」（終生陽性，不可用）與「anti-HSV2 IgG 證明現有 HSV2 infection」（IgG 僅代表過去）。治療用 benzathine penicillin G。 ﹝考 107-195﹞

🎯 內專考點（109年）

  • Systemic sclerosis（硬皮症）skin/vessel表現：手指硬化（sclerodactyly）+ 指端ulcer（digital ulcerations） → systemic硬皮症（與 Gottron sign、chilblain lupus、RA nodule、Janeway lesion 區別）。 ﹝考 109-199﹞

🎯 內專考點（112年）

  • Cushing syndrome 病因定位：腹部紫紋 + 中央型肥胖/近端無力/新發 DM/HTN，尿游離皮質醇大幅升高、ACTH 偵測不到（ACTH-independent） → 下一步腎上腺電腦斷層（垂體 MRI/胸部 CT 用於 ACTH-dependent/異位型）。 ﹝考 112-158﹞

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📚 Key References

  1. Del Galdo F, et al. EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: 2023 update. Ann Rheum Dis. 2025;84(1):29-40. PMID: 39874231.
  2. Matucci-Cerinic M, et al. Bosentan treatment of digital ulcers related to systemic sclerosis: results from the RAPIDS-2 randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Ann Rheum Dis. 2011;70(1):32-38. PMID: 20805294.
  3. Maverakis E, et al. Pyoderma gangrenosum (Primer). Nat Rev Dis Primers. 2020;6(1):81. PMID: 33033263.
  4. Workowski KA, et al. Sexually Transmitted Infections Treatment Guidelines, 2021 (CDC). MMWR Recomm Rep. 2021;70(4):1-187. PMID: 34292926.
  5. Fleseriu M, et al. Consensus on diagnosis and management of Cushing’s disease: a guideline update. Lancet Diabetes Endocrinol. 2021;9(12):847-875. PMID: 34687601.
  6. Nieman LK, et al. The Diagnosis of Cushing’s Syndrome: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2008;93(5):1526-1540. PMID: 18334580. ﹝1 mg overnight DST cutoff > 1.8 µg/dL﹞

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