🔍 Miscellaneous Dermatology (Exam-Focused) — Clinical Overview
⚡ 資料更新至：2026（整合 EULAR systemic sclerosis 2023、Nat Rev Dis Primers PG、CDC STI guideline 2021、Endocrine/Lancet Cushing 共識）
本篇收錄內專「Other-Derm」考點實際考過、彼此主題各異的四個臨床情境：systemic sclerosis 的皮膚徵象、pyoderma gangrenosum、secondary syphilis、Cushing syndrome 的皮膚線索與病因定位。皆以「皮膚徵象 → 系統判讀」為主軸。
🩺 Systemic Sclerosis（全身性硬化症 / 硬皮症）— 皮膚與血管表現
臨床辨識：手指皮膚緊繃變厚、屈曲受限（sclerodactyly），指端可見缺血性潰瘍（digital ulcers）/角化樣病灶；伴 Raynaud phenomenon、telangiectasia、甲褶微血管異常。
- 與其他「手部紫紅病灶」鑑別：Gottron sign（皮肌炎，MCP/PIP 伸側紫紅丘疹）非整體手指硬化；chilblain lupus 為寒冷誘發紅紫斑塊；rheumatoid nodules 在伸側壓力點；Janeway lesions 是 IE 的無痛掌蹠出血斑。
- 系統侵犯：GERD/食道蠕動異常、ILD、PAH、腎危象（scleroderma renal crisis）。
診斷與治療
- 抗體：anti-Scl-70（瀰漫型、ILD）、anti-centromere（局限型、PAH）。
- Digital ulcer / Raynaud：鈣離子通道阻斷劑（nifedipine）、PDE5 抑制劑、iloprost（前列環素）；嚴重/反覆指端潰瘍可用 bosentan（endothelin 受體拮抗劑） 預防新潰瘍。
- 依器官受累個別治療（ILD：MMF/nintedanib/tocilizumab；PAH：肺動脈高壓專一治療；腎危象：ACEI）。
🩺 Pyoderma Gangrenosum（壞疽性膿皮症 / PG）
臨床辨識：小腿快速擴大的疼痛性潰瘍，起初像「痘子/膿疱」，邊緣紫紅、潛行（undermined）；潰瘍上無化膿、無廔管，vital sign 可正常無發燒。常伴近期腹痛/腸蠕動增加（暗示 IBD）。約半數合併系統疾病（IBD 尤其 UC、發炎性關節炎、血液惡性）。
鑑別（下肢快速潰瘍）
| 鑑別 | 關鍵區別 |
|---|---|
| Calciphylaxis | 末期腎病/透析、鈣磷異常，網狀紫斑→劇痛黑色焦痂 |
| Ecthyma gangrenosum | Pseudomonas 菌血症（嗜中性球低下），無痛紅斑→出血水疱→黑痂 |
| Necrotizing fasciitis | 外科急症：劇痛、發燒、毒性、捻髮音、快速深部壞死 |
| Stasis ulcer | 內踝、下肢水腫、含鐵血黃素沉著、慢性、疼痛輕 |
| Pyoderma gangrenosum | 快速擴大疼痛潰瘍 + 紫色潛行邊緣 + IBD 背景 + pathergy |
治療
- 屬排除性診斷；pathergy 故避免大幅清創（會惡化）。
- 局部/全身類固醇為主；難治者 cyclosporine、infliximab/adalimumab；同時治療底層 IBD。
🩺 Secondary Syphilis（第二期梅毒）
臨床辨識：全身（含手掌、腳掌）不癢的棕紅色帶屑斑丘疹（maculopapules）、全身性淋巴結腫，抗組織胺無效；常有性接觸史，伴侶可同時陽性。
血清學（考點核心）
- 確診：非梅毒性試驗（RPR/VDRL）＋ 梅毒特異性試驗（TPHA/TPPA、FTA-ABS）雙陽。
- 療效監測：以非梅毒性試驗（RPR/VDRL）滴度 6–12 個月內下降 ≥4 倍判定（如 1:32→1:8）。
- ⚠️ TPHA/TPPA/FTA-ABS 一旦陽性多終生陽性，不能用其滴度監測療效（內專 107-195 陷阱）。
- ⚠️ anti-HSV2 IgG 僅代表過去曾感染，不能證明現有活動性 HSV2 感染（同題陷阱）。
- 第二期皮疹未治療也可能自行消退，但病程持續、可復發/進展，仍須治療。
治療
- 早期梅毒（一、二期、早期潛伏）：Benzathine penicillin G 2.4 million units IM 單次。
- Penicillin 過敏（非懷孕）：doxycycline 100 mg BID × 14 天。
- 注意首劑後 Jarisch-Herxheimer reaction（發燒/惡寒）；同時篩 HIV 與其他 STI。
🩺 Cushing Syndrome（庫欣氏症候群）— 皮膚線索與病因定位
臨床辨識：**腹部寬大紫紋（striae）**＋滿月臉/多血質潮紅、中央型肥胖、近端肌無力、新發糖尿病與高血壓、皮膚易瘀青/變薄。皮膚徵象常是門診第一線索。
診斷流程（考點核心：病因定位）
- 確認高皮質醇：24h 尿游離皮質醇↑、午夜唾液皮質醇↑、隔夜 1 mg dexamethasone 不被抑制。
- 量 ACTH 分流：
- ACTH 偵測不到/低 → ACTH-independent → 腎上腺 CT（腺瘤、腺癌、雙側結節增生）。
- ACTH 正常/升高 → ACTH-dependent → 腦垂體 MRI ± 高劑量 dexamethasone 抑制 / IPSS；IPSS 陰性或影像示胸腔病灶 → 找異位 ACTH（胸/腹 CT）。
內專 112-158：尿游離皮質醇 3058 nmol（正常 <160）、ACTH 偵測不到、無外源類固醇 → ACTH-independent → 下一步＝腎上腺電腦斷層（非垂體 MRI、非胸部 CT）。
治療
- 單側腎上腺腺瘤 → 腎上腺切除；術後對側受抑制需補充類固醇並逐步減量。
🎯 內專考點（105年）
- Pyoderma gangrenosum：年輕男性小腿快速擴大的疼痛性潰瘍、起初像痘子、近期腹痛/腸蠕動增加（IBD）、無發燒無化膿 → PG（排除性診斷、避免清創、類固醇/生物製劑）。 ﹝考 105-194﹞
🎯 內專考點（107年）
- Secondary syphilis 血清學「不正確」者：手掌腳掌不癢棕紅斑丘疹 + 淋巴結腫、RPR/TPHA 雙陽 → 二期梅毒。錯誤敘述為「以 TPHA/TPPA 下降判療效」（終生陽性，不可用）與「anti-HSV2 IgG 證明現有 HSV2 感染」（IgG 僅代表過去）。治療用 benzathine penicillin G。 ﹝考 107-195﹞
🎯 內專考點（109年）
- Systemic sclerosis（硬皮症）皮膚/血管表現：手指硬化（sclerodactyly）+ 指端潰瘍（digital ulcerations） → 全身性硬皮症（與 Gottron sign、chilblain lupus、RA nodule、Janeway lesion 區別）。 ﹝考 109-199﹞
🎯 內專考點（112年）
- Cushing syndrome 病因定位：腹部紫紋 + 中央型肥胖/近端無力/新發 DM/HTN，尿游離皮質醇大幅升高、ACTH 偵測不到（ACTH-independent） → 下一步腎上腺電腦斷層（垂體 MRI/胸部 CT 用於 ACTH-dependent/異位型）。 ﹝考 112-158﹞
🔗 相關筆記
- Scleroderma & Mixed CTD
- Syphilis
- Adrenal Disorders（Cushing 病因定位）
📚 Key References
- Del Galdo F, et al. EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: 2023 update. Ann Rheum Dis. 2025;84(1):29-40. PMID: 39874231.
- Maverakis E, et al. Pyoderma gangrenosum (Primer). Nat Rev Dis Primers. 2020;6(1):81. PMID: 33033263.
- Workowski KA, et al. Sexually Transmitted Infections Treatment Guidelines, 2021 (CDC). MMWR Recomm Rep. 2021;70(4):1-187. PMID: 34292926.
- Fleseriu M, et al. Consensus on diagnosis and management of Cushing’s disease: a guideline update. Lancet Diabetes Endocrinol. 2021;9(12):847-875. PMID: 34687601.
- Nieman LK, et al. The Diagnosis of Cushing’s Syndrome: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2008;93(5):1526-1540. PMID: 18334580.