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title: "Miscellaneous Dermatology (Exam-Focused)"
type: clinical-overview
specialty: DERM
tags: [systemic-sclerosis, pyoderma-gangrenosum, secondary-syphilis, cushing-syndrome, dermatology]
created: 2026-06-18
updated: "2026"
exam_topic: Other-Derm
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# 🔍 Miscellaneous Dermatology (Exam-Focused) — Clinical Overview

> ⚡ 資料更新至：2026（整合 EULAR systemic sclerosis 2023、Nat Rev Dis Primers PG、CDC STI guideline 2021、Endocrine/Lancet Cushing 共識）

本篇收錄內專「Other-Derm」考點實際考過、彼此主題各異的四個臨床情境：**systemic sclerosis 的皮膚徵象、pyoderma gangrenosum、secondary syphilis、Cushing syndrome 的皮膚線索與病因定位**。皆以「皮膚徵象 → 系統判讀」為主軸。

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## 🩺 Systemic Sclerosis（全身性硬化症 / 硬皮症）— 皮膚與血管表現

**臨床辨識**：手指**皮膚緊繃變厚、屈曲受限（sclerodactyly）**，指端可見**缺血性潰瘍（digital ulcers）**/角化樣病灶；伴 **Raynaud phenomenon、telangiectasia、甲褶微血管異常**。

- **與其他「手部紫紅病灶」鑑別**：Gottron sign（皮肌炎，MCP/PIP 伸側紫紅丘疹）非整體手指硬化；chilblain lupus 為寒冷誘發紅紫斑塊；rheumatoid nodules 在伸側壓力點；Janeway lesions 是 IE 的無痛掌蹠出血斑。
- **系統侵犯**：GERD/食道蠕動異常、**ILD、PAH**、腎危象（scleroderma renal crisis）。

### 診斷與治療
- 抗體：anti-Scl-70（瀰漫型、ILD）、anti-centromere（局限型、PAH）。
- **Digital ulcer / Raynaud**：鈣離子通道阻斷劑（nifedipine）、**PDE5 抑制劑、iloprost（前列環素）**；嚴重/反覆指端潰瘍可用 **bosentan（endothelin 受體拮抗劑）** 預防新潰瘍。
- 依器官受累個別治療（ILD：MMF/nintedanib/tocilizumab；PAH：肺動脈高壓專一治療；腎危象：**ACEI**）。

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## 🩺 Pyoderma Gangrenosum（壞疽性膿皮症 / PG）

**臨床辨識**：小腿**快速擴大的疼痛性潰瘍**，起初像「痘子/膿疱」，邊緣**紫紅、潛行（undermined）**；潰瘍上無化膿、無廔管，vital sign 可正常無發燒。常伴近期腹痛/腸蠕動增加（暗示 **IBD**）。約半數合併系統疾病（IBD 尤其 UC、發炎性關節炎、血液惡性）。

### 鑑別（下肢快速潰瘍）
| 鑑別 | 關鍵區別 |
|------|---------|
| Calciphylaxis | 末期腎病/透析、鈣磷異常，網狀紫斑→劇痛黑色焦痂 |
| Ecthyma gangrenosum | Pseudomonas 菌血症（嗜中性球低下），無痛紅斑→出血水疱→黑痂 |
| Necrotizing fasciitis | 外科急症：劇痛、發燒、毒性、捻髮音、快速深部壞死 |
| Stasis ulcer | 內踝、下肢水腫、含鐵血黃素沉著、慢性、疼痛輕 |
| **Pyoderma gangrenosum** | **快速擴大疼痛潰瘍 + 紫色潛行邊緣 + IBD 背景 + pathergy** |

### 治療
- 屬**排除性診斷**；**pathergy** 故**避免大幅清創**（會惡化）。
- 局部/全身**類固醇**為主；難治者 **cyclosporine、infliximab/adalimumab**；同時治療底層 IBD。

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## 🩺 Secondary Syphilis（第二期梅毒）

**臨床辨識**：全身（**含手掌、腳掌**）**不癢的棕紅色帶屑斑丘疹（maculopapules）**、全身性淋巴結腫，抗組織胺無效；常有性接觸史，伴侶可同時陽性。

### 血清學（考點核心）
- **確診**：非梅毒性試驗（RPR/VDRL）＋ 梅毒特異性試驗（TPHA/TPPA、FTA-ABS）**雙陽**。
- **療效監測**：以**非梅毒性試驗（RPR/VDRL）滴度 6–12 個月內下降 ≥4 倍**判定（如 1:32→1:8）。
- ⚠️ **TPHA/TPPA/FTA-ABS 一旦陽性多終生陽性**，**不能**用其滴度監測療效（內專 107-195 陷阱）。
- ⚠️ anti-HSV2 **IgG** 僅代表**過去曾感染**，**不能**證明現有活動性 HSV2 感染（同題陷阱）。
- 第二期皮疹**未治療也可能自行消退**，但病程持續、可復發/進展，仍須治療。

### 治療
- **早期梅毒（一、二期、早期潛伏）**：**Benzathine penicillin G 2.4 million units IM 單次**。
- Penicillin 過敏（非懷孕）：doxycycline 100 mg BID × 14 天。
- 注意首劑後 **Jarisch-Herxheimer reaction**（發燒/惡寒）；同時篩 HIV 與其他 STI。

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## 🩺 Cushing Syndrome（庫欣氏症候群）— 皮膚線索與病因定位

**臨床辨識**：**腹部寬大紫紋（striae）**＋滿月臉/多血質潮紅、中央型肥胖、近端肌無力、新發糖尿病與高血壓、皮膚易瘀青/變薄。皮膚徵象常是門診第一線索。

### 診斷流程（考點核心：病因定位）
1. **確認高皮質醇**：24h 尿游離皮質醇↑、午夜唾液皮質醇↑、隔夜 1 mg dexamethasone 不被抑制。
2. **量 ACTH 分流**：
   - **ACTH 偵測不到/低 → ACTH-independent → 腎上腺 CT**（腺瘤、腺癌、雙側結節增生）。
   - **ACTH 正常/升高 → ACTH-dependent → 腦垂體 MRI ± 高劑量 dexamethasone 抑制 / IPSS**；IPSS 陰性或影像示胸腔病灶 → 找**異位 ACTH（胸/腹 CT）**。

> 內專 112-158：尿游離皮質醇 3058 nmol（正常 <160）、**ACTH 偵測不到**、無外源類固醇 → ACTH-independent → 下一步＝**腎上腺電腦斷層**（非垂體 MRI、非胸部 CT）。

### 治療
- 單側腎上腺腺瘤 → **腎上腺切除**；術後對側受抑制需**補充類固醇並逐步減量**。

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> [!question]+ 🎯 內專考點（105年）
> - **Pyoderma gangrenosum**：年輕男性小腿快速擴大的**疼痛性潰瘍**、起初像痘子、近期腹痛/腸蠕動增加（IBD）、無發燒無化膿 → PG（排除性診斷、避免清創、類固醇/生物製劑）。 ﹝考 [105-194](https://taiwanimboard.dirtywolf1213.workers.dev/#q=105-194)﹞

> [!question]+ 🎯 內專考點（107年）
> - **Secondary syphilis 血清學「不正確」者**：手掌腳掌不癢棕紅斑丘疹 + 淋巴結腫、RPR/TPHA 雙陽 → 二期梅毒。錯誤敘述為「以 TPHA/TPPA 下降判療效」（終生陽性，不可用）與「anti-HSV2 IgG 證明現有 HSV2 感染」（IgG 僅代表過去）。治療用 benzathine penicillin G。 ﹝考 [107-195](https://taiwanimboard.dirtywolf1213.workers.dev/#q=107-195)﹞

> [!question]+ 🎯 內專考點（109年）
> - **Systemic sclerosis（硬皮症）皮膚/血管表現**：手指**硬化（sclerodactyly）+ 指端潰瘍（digital ulcerations）** → 全身性硬皮症（與 Gottron sign、chilblain lupus、RA nodule、Janeway lesion 區別）。 ﹝考 [109-199](https://taiwanimboard.dirtywolf1213.workers.dev/#q=109-199)﹞

> [!question]+ 🎯 內專考點（112年）
> - **Cushing syndrome 病因定位**：腹部紫紋 + 中央型肥胖/近端無力/新發 DM/HTN，尿游離皮質醇大幅升高、**ACTH 偵測不到（ACTH-independent）** → 下一步**腎上腺電腦斷層**（垂體 MRI/胸部 CT 用於 ACTH-dependent/異位型）。 ﹝考 [112-158](https://taiwanimboard.dirtywolf1213.workers.dev/#q=112-158)﹞

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## 🔗 相關筆記

- [[Allergy-Immunology-Rheumatology(AIR)/scleroderma-mixed-ctd/scleroderma-mixed-ctd_overview|Scleroderma & Mixed CTD]]
- [[Infectious disease(INF)/syphilis/syphilis_overview|Syphilis]]
- [[Endocrinology(ENDO)/adrenal-disorders/adrenal-disorders_overview|Adrenal Disorders]]（Cushing 病因定位）

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## 📚 Key References

1. Del Galdo F, et al. EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: 2023 update. *Ann Rheum Dis*. 2025;84(1):29-40. PMID: [39874231](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39874231/).
2. Maverakis E, et al. Pyoderma gangrenosum (Primer). *Nat Rev Dis Primers*. 2020;6(1):81. PMID: [33033263](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33033263/).
3. Workowski KA, et al. Sexually Transmitted Infections Treatment Guidelines, 2021 (CDC). *MMWR Recomm Rep*. 2021;70(4):1-187. PMID: [34292926](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34292926/).
4. Fleseriu M, et al. Consensus on diagnosis and management of Cushing's disease: a guideline update. *Lancet Diabetes Endocrinol*. 2021;9(12):847-875. PMID: [34687601](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34687601/).
5. Nieman LK, et al. The Diagnosis of Cushing's Syndrome: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. *J Clin Endocrinol Metab*. 2008;93(5):1526-1540. PMID: [18334580](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18334580/).