Acute Aortic Syndromes（acute主動脈症候群）
參考指引： 2022 ACC/AHA Aortic Disease Guideline・2024 ESC Peripheral Arterial & Aortic Diseases Guideline・EACTS/STS Guidelines 2024 更新日期： 2026-06
一、定義與分類
Acute Aortic Syndrome（AAS） 包含三種疾病：
| 疾病 | 特徵 |
|---|---|
| Aortic Dissection（主動脈剝離） | Intimal tear → 血流進入 false lumen → double-lumen aorta（最常見） |
| Intramural Hematoma（壁內血腫，IMH） | 無 intimal tear，但 medial hemorrhage（可能由 vasa vasorum rupture） |
| Penetrating Aortic Ulcer（穿透性主動脈ulcer，PAU） | Atherosclerotic plaque → 深入 media，局部 ulceration |
共同特徵： 突發 chest / back pain（最嚴重的一刻）、high mortality、多需急症處置
二、Aortic Dissection（主動脈剝離）
分類
Stanford Classification（最常用）：
- Type A：累及 ascending aorta（含 arch）→ surgical emergency
- Type B：僅累及 descending aorta（Ligamentum arteriosum 以下）
DeBakey Classification：
- I型：ascending＋descending（= Stanford A + B）
- II型：僅 ascending aorta（= Stanford A，局限）
- III型：僅 descending aorta（= Stanford B）
2024 ESC 新分類（TEM）：
- T：Type（A / B）
- E：Entry tear 位置（ascending / arch / descending aorta）
- M：Malperfusion（有無 organ malperfusion）→ 影響預後和治療
Epidemiology & Risk Factors
- 年incidence：約 3-4/100,000
- 高峰：60-70 歲男性
- 危險因子：
- Hypertension（最常見，~70%）
- Bicuspid aortic valve（BAV）、Marfan syndrome、Loeys-Dietz
- 先前 aortic surgery（iatrogenic）
- trauma（deceleration injury，MVA）
- cocaine、methamphetamine（acute BP surge）
- pregnancy（third trimester）
臨床表現
典型：
- 突發、最嚴重的 tearing / ripping chest pain（立即達到最大強度）
- chest pain（Type A）→ back pain / flank pain（Type B 或延伸）
- 放射至 back（descending aorta 受累）
Physical exam：
- Inter-arm BP differential >20 mmHg（subclavian artery 受累）
- Pulse deficit（脈搏消失）：診斷 specificity 高
- aortic regurgitation murmur（Type A 累及 aortic root）
- neurologic 症狀（carotid artery 受累 → stroke；spinal cord ischemia → paraplegia）
- hypotension（cardiac tamponade、aortic rupture）
ADD-RS（Aortic Dissection Detection Risk Score）：
- 高危條件（各 1 分）：
- 即刻最嚴重的 tearing / ripping pain
- pulse deficit 或 BP differential
- 已知 aortic aneurysm / aortic disease（含 Marfan）
- 0 分：Low risk → hs-D-dimer 輔助排除
- ≥1 分：CTA aorta（neck to pelvis）
Diagnosis
首選：CT Angiography（CTA from neck to pelvis）
- ECG-gated CTA：評估 ascending aorta、排除 ACS
- sensitivity 95-100%，specificity 98-100%
Chest X-ray：
- Mediastinal widening（>8 cm）：sensitivity 約 60-70%，正常 CXR 不能排除 AD
- Pleural effusion（左側多）、calcium sign（calcified intima 向內移位）
ECG：
- 多數正常或非特異
- Type A dissection 累及 RCA ostia → 可見 inferior STEMI-like 改變
- 不能只憑 ECG 排除 AD！
Troponin：
- 通常輕微升高（RV strain 或 myocardial ischemia）
- 若高 → 懷疑 Type A AD + coronary artery 受累
Management
Type A Aortic Dissection（ascending aorta 受累）→ surgical emergency
- 立即 surgery（Class I）：mortality 每小時增加 1-2%
- 術前管理（surgery 前等待期）：
- Heart rate control：目標 HR 60-70 bpm（IV labetalol / esmolol）
- BP 控制：目標 SBP 100-120 mmHg
- analgesia（IV morphine / fentanyl）
- 避免 anticoagulants（除非 ECMO/cardiopulmonary bypass 需要）
- 若 hypotension → 考慮 cardiac tamponade → 不做 pericardiocentesis（drainage → BP 回升 → re-bleeding）→ 直接進 OR
Type B Aortic Dissection（僅 descending aorta）
Uncomplicated Type B（無 organ malperfusion）：
- Medical therapy 優先（Class I）：
- Heart rate control（β-blocker first-line：labetalol, metoprolol, esmolol）
- SBP 目標：100-120 mmHg
- Pain control
- 亞acute期（subacute，2-12 週）：TEVAR 建議（2024 ESC IIa） → 促進 true lumen 擴大、false lumen thrombosis
Complicated Type B（有以下任一 = 急症）：
- Organ malperfusion（mesenteric ischemia、renal ischemia、limb ischemia）
- Rapid expansion
- Refractory pain / hypertension
- Rupture / impending rupture → 緊急 TEVAR（Class I）（若 anatomy 可行）→ 降低 mortality
Type A vs. Type B 比較
| Type A | Type B | |
|---|---|---|
| 位置 | ascending aorta（含 arch） | descending aorta |
| 治療 | 緊急 surgery | medical ±TEVAR |
| 不治療 mortality | ~1-2%/小時 | 相對較低（uncomplicated） |
| 主要死因 | cardiac tamponade、AR、aortic rupture、coronary artery 受累 | organ malperfusion、rupture |
三、Intramural Hematoma（IMH，壁內血腫）
特徵
- 無 intimal tear，medial hemorrhage（vasa vasorum rupture）
- CT：Crescent-shaped hyperdense area within aortic wall（無 enhancement）
- 可進展為：hematoma resorption / 升級為 dissection / PAU 形成
Management
- Type A IMH：surgery（同 Type A Dissection）
- Type B IMH：
- BP / heart rate control（同 Type B Dissection）
- 小（<1 cm 厚）+ asymptomatic：保守觀察
- 進展（thickening、合併 PAU）→ TEVAR
四、Penetrating Aortic Ulcer（PAU，穿透性主動脈ulcer）
特徵
- Atherosclerotic ulcer 穿透 intima → media
- 多見於老年、hypertension、重度 atherosclerosis 患者
- descending aorta（Type B 型態）最多見
- CT：Contrast-filled outpouching from aortic lumen into wall
Management
- 有症狀（pain、rupture 風險）→ TEVAR
- 無症狀、小：密切 imaging 監測
- 高 rupture 風險（>2 cm 深度、直徑大、快速進展）→ TEVAR
五、Malperfusion Syndrome
定義： aortic dissection 的 false lumen 壓迫 true lumen → branch vessel 供應受損
| 受累器官 | 表現 |
|---|---|
| Bowel（mesenteric ischemia） | abdominal pain、lactate↑、bowel necrosis |
| Kidney | oliguria、creatinine 升高、hypertension 惡化 |
| Spinal cord | paraplegia 或 lower-limb weakness |
| Limb | pulse deficit、pallor、pain |
| Coronary | STEMI-like（RCA > LCA 受累） |
| Intracranial（brain） | Stroke |
Malperfusion = 緊急 TEVAR 或 surgery（不論 Type A or B）
六、術後監測（Post-repair Follow-up）
Open repair（Type A）：
- CTA 術後 1 個月、6 個月、每年
TEVAR（Type B）：
- CTA 術後 1 個月、12 個月，穩定後每年
- 評估：true lumen 擴大、false lumen thrombosis、endoleak、stent migration
長期 pharmacotherapy（所有 AAS 患者）：
- β-blocker（heart rate control，目標 HR <60-70 bpm）
- ARB（Marfan syndrome 特別推薦）
- 嚴格 BP control <130/80 mmHg
七、Clinical Pearls
- Aortic dissection 的首要危機是時間：Type A 每小時 mortality 1-2%，立即 surgery
- Inter-arm BP 差異 >20 mmHg 是高度 specific 的 physical exam finding
- 正常 CXR 不能排除 AD：25-40% 的 AD CXR 正常
- Type A + hypotension：懷疑 cardiac tamponade → 不做 pericardiocentesis（→ surgery）
- ECG inferior STEMI + 懷疑 AD：先做 CTA 確認再決定 coronary angiography（避免 fibrinolysis 誤用）
- TEVAR 改變 Type B 的治療格局：Complicated Type B mortality 從 30-40%（open surgery）降至 10-20%
- Malperfusion = 急症：mesenteric ischemia、spinal cord ischemia 需立即處置
- Marfan syndrome + pregnancy：aortic dissection 風險在 third trimester 最高；baseline ascending aorta >4.0 cm 考慮 preoperative repair 後再懷孕
- 2022 ACC/AHA「降低 surgical threshold」概念：在具 Multidisciplinary Aortic Team 的中心，sporadic ascending aortic aneurysm surgical threshold 可由 5.5 cm 降至 5.0 cm（selected patients, Class IIa）；身形特別矮小/高大者可用 height-indexed diameter 或 cross-sectional area/height 比值決定 → 等同把更多潛在 dissection 病人提前 surgery 預防（詳見 Aortic Aneurysms）
最後更新：2026-06-15（整合 Pocket Medicine 9th Ed. + 2022 ACC/AHA Aortic Disease Guideline）
References
| 來源 | 年份 | 重點 |
|---|---|---|
| 2022 ACC/AHA Guideline for Diagnosis and Management of Aortic Disease（Circulation）. PMID: 36322642 | 2022 | 完整分類、管理、手術門檻（5.0 cm at experienced center） |
| 2024 ESC Guideline for Management of Peripheral Arterial and Aortic Diseases（Eur Heart J） | 2024 | TEM 分類、TEVAR 建議更新 |
| EACTS/STS Aortic Guidelines（Ann Thorac Surg 2024） | 2024 | 手術技術、malperfusion 處理 |
| ADSORB trial（Eur J Vasc Endovasc Surg 2014） | 2014 | 早期 TEVAR vs 保守（uncomplicated Type B） |
| IRAD（International Registry of Acute Aortic Dissection） | ongoing | 流行病學、結果 |