Acute Aortic Syndromes（急性主動脈症候群）
參考指引： 2022 ACC/AHA Aortic Disease Guideline・2024 ESC Peripheral Arterial & Aortic Diseases Guideline・EACTS/STS Guidelines 2024 更新日期： 2026-06
一、定義與分類
Acute Aortic Syndrome（AAS） 包含三種疾病：
| 疾病 | 特徵 |
|---|---|
| Aortic Dissection（主動脈剝離） | Intimal tear → 血流進入 false lumen → 雙腔主動脈（最常見） |
| Intramural Hematoma（壁內血腫，IMH） | 無 intimal tear，但中層出血（可能由 vasa vasorum 破裂） |
| Penetrating Aortic Ulcer（穿透性主動脈潰瘍，PAU） | Atherosclerotic plaque → 深入 media，局部潰瘍 |
共同特徵： 突發胸/背痛（最嚴重的一刻）、高死亡風險、多需急症處置
二、Aortic Dissection（主動脈剝離）
分類
Stanford Classification（最常用）：
- Type A：累及升主動脈（含 arch）→ 外科急症
- Type B：僅累及降主動脈（Ligamentum arteriosum 以下）
DeBakey Classification：
- I型：升＋降（= Stanford A + B）
- II型：僅升主動脈（= Stanford A，局限）
- III型：僅降主動脈（= Stanford B）
2024 ESC 新分類（TEM）：
- T：Type（A / B）
- E：Entry tear 位置（升主動脈 / 弓部 / 降主動脈）
- M：Malperfusion（有無器官灌流障礙）→ 影響預後和治療
Epidemiology & Risk Factors
- 年發生率：約 3-4/100,000
- 高峰：60-70 歲男性
- 危險因子：
- Hypertension（最常見，~70%）
- Bicuspid aortic valve（BAV）、Marfan syndrome、Loeys-Dietz
- 先前主動脈手術（iatrogenic）
- 創傷（減速傷，MVA）
- 可卡因、甲基安非他命（acute BP surge）
- 妊娠（孕晚期）
臨床表現
典型：
- 突發、最嚴重的撕裂 / 刀割樣胸痛（立即達到最大強度）
- 胸痛（Type A）→ 背痛 / 腰痛（Type B 或延伸）
- 放射至背部（降主動脈受累）
體格檢查：
- 兩臂血壓差異 >20 mmHg（鎖骨下動脈受累）
- 脈搏消失（Pulse deficit）：診斷特異性高
- 主動脈關閉不全雜音（Type A 累及主動脈根部）
- 神經學症狀（carotid artery 受累 → stroke；脊髓缺血 → paraplegia）
- 低血壓（心包填塞、主動脈破裂）
ADD-RS（Aortic Dissection Detection Risk Score）：
- 高危條件（各 1 分）：
- 即刻最嚴重的撕裂/刀割痛
- 脈搏不對稱或 BP 差異
- 已知主動脈瘤 / 主動脈疾病（含 Marfan）
- 0 分：Low risk → hs-D-dimer 輔助排除
- ≥1 分：CTA aorta（由頸到骨盆）
Diagnosis
首選：CT Angiography（CTA from neck to pelvis）
- ECG-gated CTA：評估升主動脈、排除 ACS
- 敏感性 95-100%，特異性 98-100%
Chest X-ray：
- Mediastinal widening（>8 cm）：敏感性約 60-70%，正常 CXR 不能排除 AD
- Pleural effusion（左側多）、calcium sign（鈣化 intima 向內移位）
ECG：
- 多數正常或非特異
- Type A dissection 累及 RCA ostia → 可見下壁 STEMI-like 改變
- 不能只憑 ECG 排除 AD！
Troponin：
- 通常輕微升高（RV strain 或心肌缺血）
- 若高 → 懷疑 Type A AD + 冠脈受累
Management
Type A Aortic Dissection（升主動脈受累）→ 外科急症
- 立即手術（Class I）：死亡率每小時增加 1-2%
- 術前管理（手術前等待期）：
- Heart rate control：目標 HR 60-70 bpm（IV labetalol / esmolol）
- BP 控制：目標 SBP 100-120 mmHg
- 止痛（IV morphine / fentanyl）
- 避免 anticoagulants（除非 ECMO/cardiopulmonary bypass 需要）
- 若低血壓 → 考慮心包填塞 → 不做 pericardiocentesis（引流 → 血壓回升 → 再出血）→ 直接手術室
Type B Aortic Dissection（僅降主動脈）
Uncomplicated Type B（無器官灌流障礙）：
- 內科治療優先（Class I）：
- 心率控制（β-blocker first-line：labetalol, metoprolol, esmolol）
- SBP 目標：100-120 mmHg
- 疼痛控制
- 亞急性期（2-12 週）：TEVAR 建議（2024 ESC IIa） → 促進 true lumen 擴大、false lumen 血栓化
Complicated Type B（有以下任一 = 急症）：
- Organ malperfusion（腸缺血、腎缺血、肢體缺血）
- Rapid expansion
- Refractory pain / hypertension
- Rupture / impending rupture → 緊急 TEVAR（Class I）（若解剖可行）→ 降低死亡率
Type A vs. Type B 比較
| Type A | Type B | |
|---|---|---|
| 位置 | 升主動脈（含 arch） | 降主動脈 |
| 治療 | 緊急外科手術 | 內科 ±TEVAR |
| 不治療死亡率 | ~1-2%/小時 | 相對較低（uncomplicated） |
| 主要死因 | 心包填塞、AR、主動脈破裂、冠脈受累 | 器官灌流障礙、破裂 |
三、Intramural Hematoma（IMH，壁內血腫）
特徵
- 無 intimal tear，中層出血（vasa vasorum 破裂）
- CT：Crescent-shaped hyperdense area within aortic wall（無增強）
- 可進展為：血腫吸收 / 升級為 dissection / PAU 形成
Management
- Type A IMH：外科手術（同 Type A Dissection）
- Type B IMH：
- 血壓心率控制（同 Type B Dissection）
- 小（<1 cm 厚）+ 無症狀：保守觀察
- 進展（增厚、合併 PAU）→ TEVAR
四、Penetrating Aortic Ulcer（PAU，穿透性主動脈潰瘍）
特徵
- Atherosclerotic ulcer 穿透 intima → media
- 多見於老年、高血壓、重度動脈硬化患者
- 降主動脈（Type B 型態）最多見
- CT：Contrast-filled outpouching from aortic lumen into wall
Management
- 有症狀（疼痛、破裂風險）→ TEVAR
- 無症狀、小：密切影像監測
- 高破裂風險（>2 cm 深度、直徑大、快速進展）→ TEVAR
五、Malperfusion Syndrome
定義： 主動脈剝離的 false lumen 壓迫 true lumen → 分支血管供應受損
| 受累器官 | 表現 |
|---|---|
| 腸道（mesenteric ischemia） | 腹痛、乳酸↑、腸壞死 |
| 腎臟 | 少尿、肌酸酐升高、高血壓惡化 |
| 脊髓 | 截癱（paraplegia）或下肢無力 |
| 肢體（肢端） | 脈搏消失、蒼白、疼痛 |
| 冠脈 | STEMI-like（RCA > LCA 受累） |
| 顱內（腦） | Stroke |
Malperfusion = 緊急 TEVAR 或手術（不論 Type A or B）
六、術後監測（Post-repair Follow-up）
外科（Open repair，Type A）：
- CTA 術後 1 個月、6 個月、每年
TEVAR（Type B）：
- CTA 術後 1 個月、12 個月，穩定後每年
- 評估：true lumen 擴大、false lumen 血栓化、endoleak、支架移位
長期藥物治療（所有 AAS 患者）：
- β-blocker（心率控制，目標 HR <60-70 bpm）
- ARB（Marfan syndrome 特別推薦）
- 嚴格血壓控制 <130/80 mmHg
七、Clinical Pearls
- Aortic dissection 的首要危機是時間：Type A 每小時死亡率 1-2%，立即手術
- 兩臂 BP 差異 >20 mmHg 是高度特異的體格檢查發現
- 正常 CXR 不能排除 AD：25-40% 的 AD 胸片正常
- Type A + 低血壓：懷疑心包填塞 → 不做 pericardiocentesis（→ 手術）
- ECG 下壁 STEMI + 懷疑 AD：先做 CTA 確認再決定冠脈造影（避免溶栓誤用）
- TEVAR 改變 Type B 的治療格局：Complicated Type B 死亡率從 30-40%（開放手術）降至 10-20%
- Malperfusion = 急症：腸缺血、脊髓缺血需立即處置
- Marfan syndrome + 妊娠：主動脈剝離風險在第三孕期最高；基準升主動脈 >4.0 cm 考慮術前修復後再懷孕
- 2022 ACC/AHA「降低手術門檻」概念：在具 Multidisciplinary Aortic Team 的中心，sporadic 升主動脈瘤手術門檻可由 5.5 cm 降至 5.0 cm（selected patients, Class IIa）；身形特別矮小/高大者可用 height-indexed diameter 或 cross-sectional area/height 比值決定 → 等同把更多潛在 dissection 病人提前手術預防（詳見 Aortic Aneurysms）
最後更新：2026-06-15（整合 Pocket Medicine 9th Ed. + 2022 ACC/AHA Aortic Disease Guideline）
References
| 來源 | 年份 | 重點 |
|---|---|---|
| 2022 ACC/AHA Guideline for Diagnosis and Management of Aortic Disease（Circulation）. PMID: 36322642 | 2022 | 完整分類、管理、手術門檻（5.0 cm at experienced center） |
| 2024 ESC Guideline for Management of Peripheral Arterial and Aortic Diseases（Eur Heart J） | 2024 | TEM 分類、TEVAR 建議更新 |
| EACTS/STS Aortic Guidelines（Ann Thorac Surg 2024） | 2024 | 手術技術、malperfusion 處理 |
| ADSORB trial（Eur J Vasc Endovasc Surg 2014） | 2014 | 早期 TEVAR vs 保守（uncomplicated Type B） |
| IRAD（International Registry of Acute Aortic Dissection） | ongoing | 流行病學、結果 |