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title: "Acute Aortic Syndromes（急性主動脈症候群）"
type: clinical-overview
specialty: CV
tags: [acute-aortic-syndromes]
updated: "2026"
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# Acute Aortic Syndromes（急性主動脈症候群）

**參考指引：** 2022 ACC/AHA Aortic Disease Guideline・2024 ESC Peripheral Arterial & Aortic Diseases Guideline・EACTS/STS Guidelines 2024
**更新日期：** 2026-06

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## 一、定義與分類

**Acute Aortic Syndrome（AAS）** 包含三種疾病：

| 疾病 | 特徵 |
|------|------|
| **Aortic Dissection（主動脈剝離）** | Intimal tear → 血流進入 false lumen → 雙腔主動脈（最常見）|
| **Intramural Hematoma（壁內血腫，IMH）** | 無 intimal tear，但中層出血（可能由 vasa vasorum 破裂）|
| **Penetrating Aortic Ulcer（穿透性主動脈潰瘍，PAU）** | Atherosclerotic plaque → 深入 media，局部潰瘍 |

**共同特徵：** 突發胸/背痛（最嚴重的一刻）、高死亡風險、多需急症處置

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## 二、Aortic Dissection（主動脈剝離）

### 分類

**Stanford Classification（最常用）：**
- **Type A**：累及升主動脈（含 arch）→ **外科急症**
- **Type B**：僅累及降主動脈（Ligamentum arteriosum 以下）

**DeBakey Classification：**
- I型：升＋降（= Stanford A + B）
- II型：僅升主動脈（= Stanford A，局限）
- III型：僅降主動脈（= Stanford B）

**2024 ESC 新分類（TEM）：**
- **T**：Type（A / B）
- **E**：Entry tear 位置（升主動脈 / 弓部 / 降主動脈）
- **M**：Malperfusion（有無器官灌流障礙）→ 影響預後和治療

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### Epidemiology & Risk Factors
- 年發生率：約 3-4/100,000
- 高峰：60-70 歲男性
- **危險因子：**
  - [[Cardiology(CV)/hypertension/hypertension_overview|Hypertension]]（最常見，~70%）
  - Bicuspid aortic valve（BAV）、Marfan syndrome、Loeys-Dietz
  - 先前主動脈手術（iatrogenic）
  - 創傷（減速傷，MVA）
  - 可卡因、甲基安非他命（acute BP surge）
  - 妊娠（孕晚期）

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### 臨床表現

**典型：**
- **突發、最嚴重的撕裂 / 刀割樣胸痛**（立即達到最大強度）
- 胸痛（Type A）→ 背痛 / 腰痛（Type B 或延伸）
- 放射至背部（降主動脈受累）

**體格檢查：**
- **兩臂血壓差異 >20 mmHg**（鎖骨下動脈受累）
- **脈搏消失（Pulse deficit）**：診斷特異性高
- 主動脈關閉不全雜音（Type A 累及主動脈根部）
- 神經學症狀（carotid artery 受累 → stroke；脊髓缺血 → paraplegia）
- 低血壓（心包填塞、主動脈破裂）

**ADD-RS（Aortic Dissection Detection Risk Score）：**
- 高危條件（各 1 分）：
  - 即刻最嚴重的撕裂/刀割痛
  - 脈搏不對稱或 BP 差異
  - 已知主動脈瘤 / 主動脈疾病（含 Marfan）
- 0 分：Low risk → hs-D-dimer 輔助排除
- ≥1 分：CTA aorta（由頸到骨盆）

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### Diagnosis

**首選：CT Angiography（CTA from neck to pelvis）**
- ECG-gated CTA：評估升主動脈、排除 ACS
- 敏感性 95-100%，特異性 98-100%

**Chest X-ray：**
- Mediastinal widening（>8 cm）：敏感性約 60-70%，正常 CXR **不能排除** AD
- Pleural effusion（左側多）、calcium sign（鈣化 intima 向內移位）

**ECG：**
- 多數正常或非特異
- Type A dissection 累及 RCA ostia → 可見下壁 STEMI-like 改變
- **不能只憑 ECG 排除 AD！**

**Troponin：**
- 通常輕微升高（RV strain 或心肌缺血）
- 若高 → 懷疑 Type A AD + 冠脈受累

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### Management

#### Type A Aortic Dissection（升主動脈受累）→ 外科急症

- **立即手術**（Class I）：死亡率每小時增加 1-2%
- 術前管理（手術前等待期）：
  - Heart rate control：目標 HR 60-70 bpm（IV labetalol / esmolol）
  - BP 控制：目標 SBP 100-120 mmHg
  - 止痛（IV morphine / fentanyl）
  - 避免 anticoagulants（除非 ECMO/cardiopulmonary bypass 需要）
  - 若低血壓 → 考慮心包填塞 → **不做 pericardiocentesis**（引流 → 血壓回升 → 再出血）→ 直接手術室

#### Type B Aortic Dissection（僅降主動脈）

**Uncomplicated Type B（無器官灌流障礙）：**
- **內科治療優先（Class I）**：
  - 心率控制（β-blocker first-line：labetalol, metoprolol, esmolol）
  - SBP 目標：100-120 mmHg
  - 疼痛控制
- 亞急性期（2-12 週）：**TEVAR 建議（2024 ESC IIa）** → 促進 true lumen 擴大、false lumen 血栓化

**Complicated Type B（有以下任一 = 急症）：**
- Organ malperfusion（腸缺血、腎缺血、肢體缺血）
- Rapid expansion
- Refractory pain / hypertension
- Rupture / impending rupture
→ **緊急 TEVAR（Class I）**（若解剖可行）→ 降低死亡率

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### Type A vs. Type B 比較

| | **Type A** | **Type B** |
|-|-----------|-----------|
| 位置 | 升主動脈（含 arch）| 降主動脈 |
| 治療 | 緊急外科手術 | 內科 ±TEVAR |
| 不治療死亡率 | ~1-2%/小時 | 相對較低（uncomplicated）|
| 主要死因 | 心包填塞、AR、主動脈破裂、冠脈受累 | 器官灌流障礙、破裂 |

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## 三、Intramural Hematoma（IMH，壁內血腫）

### 特徵
- 無 intimal tear，中層出血（vasa vasorum 破裂）
- CT：Crescent-shaped hyperdense area within aortic wall（無增強）
- 可進展為：血腫吸收 / 升級為 dissection / PAU 形成

### Management
- **Type A IMH**：外科手術（同 Type A Dissection）
- **Type B IMH**：
  - 血壓心率控制（同 Type B Dissection）
  - 小（<1 cm 厚）+ 無症狀：保守觀察
  - 進展（增厚、合併 PAU）→ TEVAR

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## 四、Penetrating Aortic Ulcer（PAU，穿透性主動脈潰瘍）

### 特徵
- Atherosclerotic ulcer 穿透 intima → media
- 多見於老年、高血壓、重度動脈硬化患者
- 降主動脈（Type B 型態）最多見
- CT：Contrast-filled outpouching from aortic lumen into wall

### Management
- 有症狀（疼痛、破裂風險）→ TEVAR
- 無症狀、小：密切影像監測
- 高破裂風險（>2 cm 深度、直徑大、快速進展）→ TEVAR

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## 五、Malperfusion Syndrome

**定義：** 主動脈剝離的 false lumen 壓迫 true lumen → 分支血管供應受損

| 受累器官 | 表現 |
|---------|------|
| **腸道（mesenteric ischemia）** | 腹痛、乳酸↑、腸壞死 |
| **腎臟** | 少尿、肌酸酐升高、高血壓惡化 |
| **脊髓** | 截癱（paraplegia）或下肢無力 |
| **肢體（肢端）** | 脈搏消失、蒼白、疼痛 |
| **冠脈** | STEMI-like（RCA > LCA 受累）|
| **顱內（腦）** | Stroke |

> [!warning] **Malperfusion = 緊急 TEVAR 或手術**（不論 Type A or B）

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## 六、術後監測（Post-repair Follow-up）

**外科（Open repair，Type A）：**
- CTA 術後 1 個月、6 個月、每年

**TEVAR（Type B）：**
- CTA 術後 1 個月、12 個月，穩定後每年
- 評估：true lumen 擴大、false lumen 血栓化、endoleak、支架移位

**長期藥物治療（所有 AAS 患者）：**
- β-blocker（心率控制，目標 HR <60-70 bpm）
- ARB（Marfan syndrome 特別推薦）
- 嚴格血壓控制 <130/80 mmHg

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## 七、Clinical Pearls

- **Aortic dissection 的首要危機是時間**：Type A 每小時死亡率 1-2%，立即手術
- **兩臂 BP 差異 >20 mmHg** 是高度特異的體格檢查發現
- **正常 CXR 不能排除 AD**：25-40% 的 AD 胸片正常
- **Type A + 低血壓**：懷疑心包填塞 → **不做 pericardiocentesis**（→ 手術）
- **ECG 下壁 STEMI + 懷疑 AD**：先做 CTA 確認再決定冠脈造影（避免溶栓誤用）
- **TEVAR 改變 Type B 的治療格局**：Complicated Type B 死亡率從 30-40%（開放手術）降至 10-20%
- **Malperfusion = 急症**：腸缺血、脊髓缺血需立即處置
- **Marfan syndrome + 妊娠**：主動脈剝離風險在第三孕期最高；基準升主動脈 >4.0 cm 考慮術前修復後再懷孕
- **2022 ACC/AHA「降低手術門檻」概念**：在具 Multidisciplinary Aortic Team 的中心，sporadic 升主動脈瘤手術門檻可由 5.5 cm 降至 **5.0 cm**（selected patients, Class IIa）；身形特別矮小/高大者可用 height-indexed diameter 或 cross-sectional area/height 比值決定 → 等同把更多潛在 dissection 病人提前手術預防（詳見 [[Cardiology(CV)/aortic-aneurysms/aortic-aneurysms_overview|Aortic Aneurysms]]）

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最後更新：2026-06-15（整合 Pocket Medicine 9th Ed. + 2022 ACC/AHA Aortic Disease Guideline）

## References

| 來源 | 年份 | 重點 |
|------|------|------|
| 2022 ACC/AHA Guideline for Diagnosis and Management of Aortic Disease（Circulation）. PMID: 36322642 | 2022 | 完整分類、管理、手術門檻（5.0 cm at experienced center）|
| 2024 ESC Guideline for Management of Peripheral Arterial and Aortic Diseases（Eur Heart J）| 2024 | TEM 分類、TEVAR 建議更新 |
| EACTS/STS Aortic Guidelines（Ann Thorac Surg 2024）| 2024 | 手術技術、malperfusion 處理 |
| ADSORB trial（Eur J Vasc Endovasc Surg 2014）| 2014 | 早期 TEVAR vs 保守（uncomplicated Type B）|
| IRAD（International Registry of Acute Aortic Dissection）| ongoing | 流行病學、結果 |