Aortic Aneurysms（主動脈瘤）
參考指引： 2022 ACC/AHA Aortic Disease Guideline・2024 ESC Peripheral Arterial & Aortic Diseases Guideline 更新日期： 2026-06
一、定義
- Aortic aneurysm（主動脈瘤）：aorta 局部永久性擴張，直徑超過正常的 1.5 倍
- Normal aorta：
- Ascending aorta：≤4.0 cm
- Descending thoracic aorta：≤3.0 cm
- Abdominal aorta：≤3.0 cm（男）/ ≤2.7 cm（女）
二、分類
| 分類 | 描述 |
|---|---|
| AAA（Abdominal aortic aneurysm） | infrarenal 最常見（90%） |
| Thoracic aortic aneurysm（TAA） | ascending、arch、descending |
| Thoracoabdominal（TAAA） | 跨越 diaphragm，延伸至 abdomen |
| True aneurysm | 三層 vessel wall 均擴張 |
| Pseudoaneurysm | vessel wall rupture 後被周圍組織封住（trauma、infection 後） |
三、Abdominal Aortic Aneurysm（AAA）
Epidemiology & Risk Factors
- 65-80 歲男性約 5-7%（ultrasound screening）
- 男性 >> 女性（但女性 rupture 風險更高）
- 危險因子：
- Smoking（最重要！）：風險 ↑ 5-7 倍
- 年齡（>65 歲）、男性
- family history（first-degree relative AAA → 風險 ↑）
- Hypertension、hyperlipidemia
- atherosclerosis
screening（Screening）
2022 ACC/AHA 建議（Class I）：
- 男性 65-75 歲且曾 smoked（≥100 根） → ultrasound 一次性 screening
- 有 family history 的男性（65 歲）→ screening
- 女性：目前指引不建議常規 screening（但有強危因者可個別化）
監測（Surveillance）
| AAA 直徑 | 監測間隔 |
|---|---|
| 3.0-3.9 cm | 每 3 年 ultrasound |
| 4.0-4.9 cm（男）/ 4.0-4.4 cm（女） | 每年 ultrasound |
| 5.0-5.4 cm（男）/ 4.5-4.9 cm（女） | 每 6 個月 ultrasound |
修復適應症（Repair Indications）
| 條件 | 建議 |
|---|---|
| 男性 AAA ≥5.5 cm | Class I repair |
| 女性 AAA ≥5.0 cm | Class I repair（女性 rupture 風險較高） |
| Symptomatic AAA（abdominal / back pain） | 無論大小，緊急評估 repair |
| 快速擴張（>0.5 cm/6 個月） | Class I repair |
| Ruptured AAA | 急症 surgery（EVAR 優先，若 anatomy 允許） |
治療選擇
| 方式 | 特點 | 適應症 |
|---|---|---|
| EVAR（Endovascular） | 微創、術後恢復快、bleeding 少 | anatomy 符合（infrarenal neck ≥15 mm）、高 surgical 風險 |
| Open repair（開放手術） | 耐久性更佳、不需 radiologic 追蹤 | 年輕患者、EVAR anatomy 不符、suprarenal aneurysm |
🌟 EVAR 已取代 open repair 為多數 AAA 的首選（EVAR-1 trial：早期 mortality EVAR 較低，但長期需監測 endoleak）
術後監測（EVAR 後）：
- 1 個月、6 個月、每年 CTA（監測 endoleak、stent migration、aneurysm diameter）
Endoleak 類型（EVAR 後主要問題）：
| 類型 | 來源 | 重要性 |
|---|---|---|
| Type I | 支架端口漏（proximal / distal） | 高危，需 reintervention |
| Type II | 側枝回流（lumbar artery、inferior mesenteric） | 最常見，多數可觀察 |
| Type III | 支架接合處漏 | 高危，需 reintervention |
| Type IV | 支架材料孔隙（早期已淘汰） | 少見 |
| Type V | Endotension（無明顯 leak 但 aneurysm 持續增大） | 複雜，需評估 |
四、Thoracic Aortic Aneurysm（TAA）
Etiology
- Ascending aorta：Bicuspid aortic valve（BAV）、Marfan syndrome、Loeys-Dietz syndrome、Degenerative（老年 hypertension）
- Descending aorta：Atherosclerosis 最常見；也可繼發於 chronic Type B dissection
監測
| 位置 | 直徑 | 監測間隔 |
|---|---|---|
| Ascending aorta | 4.0-4.9 cm | 每 2 年 CTA/MRI |
| Ascending aorta | ≥5.0 cm | 每年 |
| Descending aorta | <4.5 cm | 每年 |
修復適應症
Ascending aorta（Class I）：
- 直徑 ≥5.5 cm（一般 sporadic aneurysm）
- 直徑 ≥5.0 cm（Marfan syndrome / heritable aortic disease，HTAD）
- 直徑 ≥4.5 cm（BAV + rapid growth 或 family history）
- 擬行 cardiac surgery 時（≥4.5 cm 可同時 repair）
🌟 2022 ACC/AHA 新門檻（practice-changer）：
- 在具 Multidisciplinary Aortic Team 與經驗豐富 surgeon 的中心，selected sporadic ascending aortic aneurysm surgical threshold 可由 5.5 cm 降至 5.0 cm（Class IIa）。
- 身形特別矮小或高大者：以 BSA-indexed 或 height-indexed diameter，或 aortic cross-sectional area／height 比值校正後決定 surgery 時機。
- Rapid growth 定義更新：sporadic → ≥0.5 cm/年（或連續 2 年各 ≥0.3 cm/年）；HTAD/BAV → ≥0.3 cm/年。
Descending aorta（Class I）：
- ≥6.0 cm（一般）
- ≥5.5 cm（Marfan）
- **TEVAR（Thoracic EVAR）**優先（SVS 2020）
遺傳性主動脈疾病（Heritable Aortopathy）
| 疾病 | 特點 | 修復閾值（ascending aorta） |
|---|---|---|
| Marfan syndrome | FBN1 mutation；tall stature、lens dislocation、arachnodactyly | ≥5.0 cm（或 4.5 cm + rapid growth） |
| Bicuspid aortic valve（BAV） | 最常見 congenital heart disease（1-2%）；常合併 ascending aortic dilation | ≥5.5 cm（或 surgery 同時處理 ≥4.5 cm） |
| Loeys-Dietz syndrome | TGFBR1/2；Uvula bifida、hypertelorism | 更積極（4.0-4.5 cm） |
| Turner syndrome | 45,X；aorta 比正常人更容易 dissection，閾值以 BSA 校正 |
五、Risk Factor Modification
所有 aortic aneurysm 患者應積極：
- Smoking cessation（最重要，延緩生長最有效）
- 嚴格控制 BP（目標 <130/80 mmHg）
- Statin（若合併 atherosclerosis）
- 避免重度 isometric exercise（如 weightlifting，↑ intrathoracic pressure）
六、Clinical Pearls
- AAA 多數 asymptomatic，偶然由 ultrasound 或 CT 發現；突發 back pain / abdominal pain → 懷疑 rupture 或 symptomatic
- 男性 65-75 歲 + 曾吸菸（smoking）→ US screening（Class I）
- AAA repair threshold：男性 ≥5.5 cm，女性 ≥5.0 cm（女性 rupture rate 更高，threshold 較低）
- EVAR 優於 open repair 短期 mortality，但需長期 imaging 追蹤（endoleak 監測）
- BAV（bicuspid aortic valve）患者務必追蹤 ascending aorta 大小：即使 asymptomatic 也可能進展為 TAA
- Marfan syndrome：即使 diameter 5.0 cm 也需考慮 repair，不等到 5.5 cm
- 2022 ACC/AHA：經驗中心 sporadic ascending aortic aneurysm 門檻可降至 5.0 cm（Class IIa）；矮小/高大者用 height/BSA-indexed diameter 校正
- Type II endoleak 最常見，多數保守觀察；Type I/III 需 reintervention
- Ruptured AAA 三聯徵：突發 abdominal / back pain＋hypotension＋pulsatile abdominal mass → 急症 surgery
最後更新：2026-06-15（整合 Pocket Medicine 9th Ed. + 2022 ACC/AHA Aortic Disease Guideline）
References
| 來源 | 年份 | 重點 |
|---|---|---|
| 2022 ACC/AHA Guideline for Diagnosis and Management of Aortic Disease（Circulation）. PMID: 36322642 | 2022 | screening、監測、修復閾值（5.0 cm at experienced center、height/BSA indexing、rapid-growth 定義） |
| 2024 ESC Guideline for Management of Peripheral Arterial and Aortic Diseases（Eur Heart J） | 2024 | TEM 新分類、TEVAR 建議 |
| SVS AAA Practice Guidelines（JVS 2018） | 2018 | EVAR vs open 選擇 |
| SVS TEVAR Guidelines（JVS 2021） | 2021 | 降主動脈 TEVAR 建議 |
| EVAR-1 trial（Lancet 2016） | 2016 | EVAR vs open AAA 長期追蹤 |