Pericardial Disease（心包膜疾病）
參考指引： 2025 ESC Guidelines for Management of Myocarditis & Pericarditis・2025 ACC Concise Clinical Guidance on Pericarditis 更新日期： 2026-06
一、分類總覽
| 疾病 | 重點 |
|---|---|
| Acute pericarditis | 心包膜發炎，最常見，多為病毒性 |
| Recurrent pericarditis | 復發性，治療難度高；IL-1 抑制劑為新選項 |
| Pericardial effusion | 積液量與症狀不一定相關，速度比量更重要 |
| Cardiac tamponade | 壓迫性心包積液 → obstructive shock，急症 |
| Constrictive pericarditis | 慢性纖維化→舒張受限，需與 RCM 鑑別 |
二、Acute Pericarditis（急性心包膜炎）
Epidemiology & Etiology
- 占急診胸痛約 5%；男性 > 女性（20-50 歲）
- 原因（西方國家）：
- Viral（最常見，~80%）：Coxsackievirus、Echovirus、EBV、CMV、COVID-19
- Bacterial（Mycobacterium tuberculosis，尤其免疫低下/流行地區）
- Autoimmune：SLE、RA、scleroderma
- Uremic（腎衰竭患者）
- Post-MI（Dressler’s syndrome：MI 後 2-10 週）
- Post-cardiac surgery、post-radiation
- Malignancy（lung、breast、lymphoma）
Diagnosis（需符合 ≥2 條標準）
| 標準 | 說明 |
|---|---|
| Pericarditic chest pain | Sharp、pleuritic，前傾坐姿減輕（leaning forward），平躺加重 |
| Pericardial friction rub | 三相（最敏感），最清楚在 LLSB 前傾坐時聽診 |
| ECG changes | 典型 4 期變化（見下） |
| New/worsening pericardial effusion | Echo 確認 |
ECG 4 期演變：
- 第 I 期：**廣泛 ST elevation（saddle-shaped，除 aVR/V1）**＋PR depression（特異性高）
- 第 II 期：ST 回正常，PR depression 持續
- 第 III 期：T wave inversion
- 第 IV 期：ECG 恢復正常
Pericarditis 的 ST elevation 呈 diffuse（廣泛）＋ concave（鞍形），相較於 STEMI 呈局限性＋凸型（convex）
輔助檢查：
- CRP↑（監測治療效果），ESR↑
- Troponin：若升高 → 合併 myocarditis（myopericarditis）
- Echo：評估積液
- CMR：懷疑 myocarditis 時（LGE 模式不同）
Management（2025 ESC / 2025 ACC）
🟦 First-line（三合一）：
| 藥物 | 劑量 | 療程 |
|---|---|---|
| NSAIDs（ibuprofen 首選） | 600 mg TID | 2-4 週，逐漸減量 |
| Aspirin（替代，尤其 post-MI） | 750-1000 mg TID | 2-4 週 |
| Colchicine（必加） | 0.5 mg BID（體重 <70 kg：0.5 mg QD） | 3 個月 |
🌟 COPE trial / ICAP trial：colchicine 加入後顯著降低復發率（由 ~30% → ~15%）
🟦 Corticosteroids（避免常規使用）：
- 指示：NSAID 禁忌（腎衰、消化道出血）、自體免疫性、結核排除後 viral 無效
- 低劑量 prednisone 0.2-0.5 mg/kg/day，緩慢減量（每 2-4 週減量，低於 25 mg 才開始減）
- ⚠️ 類固醇會↑復發率，且復發時常因依賴而難戒
🟦 活動限制：
- 一般人：直到症狀消失＋CRP 恢復正常
- 運動員：額外等待 3 個月後確認無異狀
三、Recurrent Pericarditis（復發性心包膜炎）
定義
- 完全緩解 ≥4-6 週後再次發作
- 發生率：約 20-30%（未加 colchicine 則更高）
管理（2025 重大更新：IL-1 抑制劑）
第一線：NSAIDs + colchicine（同 acute）
🆕 第二線（取代類固醇）：IL-1 pathway inhibitors
| 藥物 | 機轉 | 狀態 |
|---|---|---|
| Rilonacept（Arcalyst） | IL-1α/β trap | FDA 2021 approved 用於 recurrent pericarditis；RHAPSODY trial |
| Anakinra | IL-1R antagonist | 用於 rilonacept 不可及時；有效用於 corticosteroid-dependent 患者 |
| Goflikicept | IL-1α/β trap（新） | 臨床試驗中（ORIGIN trial） |
🌟 2025 ESC & ACC 共同推薦：反覆復發（≥2 次）或類固醇依賴者 → IL-1 抑制劑優於類固醇，療程 ≥12 個月 RHAPSODY trial（NEJM 2021）：rilonacept 組 0% 復發 vs. placebo 74% 復發，顯著差異
自體免疫型復發（AIVP/Autoinflammatory）
- CRP 持續高、發燒、對 colchicine 無效 → 懷疑
- 抽血：ANA、anti-dsDNA、ANCA 等
- 轉介風濕科
四、Pericardial Effusion（心包積液）
大小分類（Echo）
| 大小 | 量 | 後壁 Echo 間距 |
|---|---|---|
| Small | <100 mL | <1 cm |
| Moderate | 100-500 mL | 1-2 cm |
| Large | >500 mL | >2 cm |
重要原則
- 積液速度比量更重要：急性出血 150 mL → tamponade；慢性積液 2 L → 可能無症狀
- 心包膜急性伸展空間有限（急性 tamponade 更快發生）
Etiology
- Inflammatory（pericarditis 所有原因）
- Hypothyroidism（黏液性水腫）
- Malignancy（最常見的大量積液原因）
- Post-cardiac procedure（catheter、TAVR、EP ablation）
- Aortic dissection（血性積液 → 手術）
五、Cardiac Tamponade（心包填塞）
Pathophysiology
- 積液↑ → 心包腔壓力 ↑ → RA/RV 舒張期充填受壓 → CO↓ → obstructive shock
臨床表現
Beck’s Triad（三聯徵，僅 10-40% 完整出現）：
- Hypotension（低血壓）
- JVD（頸靜脈怒張）
- Muffled heart sounds（心音遙遠）
其他關鍵發現：
- Pulsus paradoxus（最重要！）：吸氣時 SBP 下降 >10 mmHg（正常 <10）
- 機轉：RV 在吸氣時擴大 → 壓迫 LV（ventricular interdependence）
- 若存在 pulsus paradoxus + 積液 = tamponade，直至証明排除
- Tachycardia（代償性）
- Electrical alternans on ECG：QRS 電軸隨心跳交替 → 心臟在積液中擺動
- Echo：RA systolic collapse（敏感）、RV diastolic collapse（特異）、plethoric IVC（無呼吸性塌陷）
管理
| 血流動力學 | 處置 |
|---|---|
| 不穩定（shock） | 立即 pericardiocentesis（echo 引導最安全）或緊急手術引流 |
| 穩定但有症狀 | 擇期 pericardiocentesis |
| 穩定無症狀（中大量積液） | 密切追蹤，治療原因 |
Aortic dissection 造成的 tamponade → 不做 pericardiocentesis（引流 → 血壓回升 → 再出血 → 死）→ 直接外科手術
避免使用利尿劑（tamponade 患者 preload 依賴，利尿只會使血壓更低）
Pericardiocentesis 技術：
- Sub-xiphoid approach（最常用）
- Echo-guided（優選，降低併發症）
- 引流後送：cell count、glucose、protein、LDH、cultures、cytology（找惡性）
六、Constrictive Pericarditis（縮窄性心包膜炎）
Etiology
- 結核（TB）：全球最常見原因（尤其亞非洲）
- 西方國家：idiopathic/viral、post-cardiac surgery、post-radiation（breast/lung 放療後）
- 其他：uremic、autoimmune、bacterial
Pathophysiology
- 心包膜慢性纖維化鈣化 → 心臟外殼固定 → 舒張期充填受限
- 特徵：ventricular interdependence：一個心室舒張期體積↑ → 對側↓（固定總容積）
臨床表現
- 右心衰症狀為主：JVD、腹水、下肢水腫（腹水 > 周圍水腫，非典型 HF 模式）
- Kussmaul’s sign：吸氣時 JVP 不降反升（RV 無法因吸氣負壓而擴張）
- Pericardial knock：S3 早期高調音（心室被突然制止擴張）
Diagnosis
Echo：
- 呼吸性 IVS 運動異常（septal bounce）
- 呼吸性 E velocity 變化 >25%（DT 胸腔影響傳導至心室）
- Annulus reversus：tissue Doppler e’ lateral < e’ medial（與 RCM 相反）
CT/CXR：
- Pericardial calcification（鈣化）：支持診斷但非必要
Right heart catheterization：
- 特徵：equalization of diastolic pressures（RVEDP ≈ LVEDP ≈ PCWP）
- Square root sign（dip-and-plateau pattern）
CMR：
- 心包膜增厚（>4 mm）、LGE 提示活動性發炎 → transient CP，可能用 anti-inflammatory 治療
Constrictive Pericarditis vs. RCM 鑑別
| 特徵 | CP | RCM |
|---|---|---|
| BNP | 通常正常 | 升高 |
| Kussmaul sign | ✓ | 較少 |
| Pericardial knock | ✓ | ✗ |
| Echo septal bounce | ✓ | ✗ |
| Annulus reversus | ✓ | ✗ |
| CT 心包膜增厚/鈣化 | ✓ | ✗ |
| Catheterization | Equalization of pressures | LVEDP > RVEDP |
| 可治癒 | ✓（手術） | ✗ |
Management
- Pericardiectomy（心包剝離術）：唯一根治方式（Class I，2025 ESC）
- Total pericardiectomy > partial（2025 ESC 強調）
- 在有經驗的高容量中心施行（技術複雜，RV injury 風險）
- 術後症狀改善需數月（心肌功能需時恢復）
- Transient CP（急性發炎引起）：先試 anti-inflammatory 治療（NSAIDs/colchicine）2-3 個月
- 若 TB 相關：先完整抗結核治療，若不改善再手術
七、Myopericarditis（心肌心包膜炎）
定義
- Pericarditis 合併心肌受累：ECG 廣泛改變＋troponin 升高
- 若心肌受累為主 → myocarditis（心肌炎），分別管理
特點
- 年輕男性，病毒感染後多見；COVID-19 / mRNA 疫苗後也有報告
- 比 pure pericarditis 預後更要關注 LV 功能
- 運動限制：至少 3-6 個月（cardiac MRI 恢復後才考慮恢復）
- CMR（LGE）是診斷金標準：epicardial / mid-myocardial LGE（非缺血性）
八、Clinical Pearls
- Pericarditis vs. STEMI：ECG 鑑別關鍵 → pericarditis 是 diffuse ST elevation＋PR depression＋saddle shape；STEMI 是局部性＋reciprocal changes
- Colchicine 是 must-add：減少復發 50%，每個 acute pericarditis 患者都需加
- Rilonacept 是 recurrent pericarditis 的新武器：2021 FDA approved，2025 ESC 推薦優先於長期類固醇
- Electrical alternans = tamponade until proven otherwise
- Pulsus paradoxus > 10 mmHg：tamponade 最重要體徵，LR+ 3.3
- Aortic dissection tamponade → 絕對不做 pericardiocentesis，直接手術
- Constrictive pericarditis → 可治癒（手術），不要誤認為 RCM 放棄治療
- TB 是全球 constrictive pericarditis 最常見原因，台灣/亞洲要記住
最後更新：2026-06（currency review：確認 2025 ESC Myocarditis & Pericarditis 指引正式發表 Eur Heart J 2025;46(40):3952；IL-1 抑制劑優於類固醇屬實）
References
| 來源 | 年份 | 重點 |
|---|---|---|
| 2025 ESC Guidelines: Myocarditis & Pericarditis（Eur Heart J 2025;46(40):3952） | 2025 | 統一架構（IMPS）；IL-1 抑制劑（rilonacept/anakinra）優於類固醇；pericardiectomy 指引 |
| 2025 ACC Concise Clinical Guidance on Pericarditis（JACC） | 2025 | 美國觀點；診療路徑更新 |
| RHAPSODY trial（NEJM 2021） | 2021 | Rilonacept 0% vs placebo 74% 復發 |
| COPE trial（Circulation 2005） | 2005 | Colchicine 降低復發 |
| ICAP trial（NEJM 2013） | 2013 | Colchicine + 標準治療 →復發↓ |