🔍 Guillain-Barré Syndrome (GBS) — Clinical Overview
⚡ 資料更新至：EAN/PNS Guideline 2023（AAN affirmed May 2024）；Comprehensive Review 2024
📊 Epidemiology
- 全球 incidence：0.89–1.89 per 100,000 person-years，是 non-poliovirus 相關 acute flaccid paralysis 最常見病因。（來源：StatPearls, NCBI Bookshelf, 2024）
- Male > Female（ratio 約 1.5:1），男性優勢在老年族群尤為明顯。（來源：Bellanti & Rinaldi, Eur J Neurol, 2024, PMID 38813755）
- 好發年齡：雙峰分布——青壯年（15–35歲） 與 老年（>50–75歲）；近期 cohort 平均年齡 38.7 ± 15.2 歲，男性占 61%。（來源：Medicine Journal, 2024, PMID 39058828）
- 前驅感染：upper respiratory infection（33%）、gastroenteritis（24%） 最常見。（來源：同上）
- 重要 triggering pathogens：Campylobacter jejuni（與 AMAN variant 關聯最強）、CMV、EBV、Zika virus、SARS-CoV-2。（來源：Frontiers Neurology, 2025）
- 發病前 2–4 週 內常有前驅感染病史（分子模擬 molecular mimicry 機制）。
🩺 Clinical Presentation
典型表現
- Ascending, symmetric sensorimotor weakness：從下肢遠端 paresthesia 開始，往上擴展至上肢及 cranial nerves。（來源：Bellanti & Rinaldi, 2024）
- Hyporeflexia / Areflexia：幾乎為必要特徵，尤其 Achilles reflex 和 patellar reflex 消失。
- 症狀在 4週內達到 nadir（大多數在2週內）。
- Autonomic dysfunction：心律不整、血壓不穩、尿瀦留、便秘——約 16% 患者出現，可危及生命。
重要 Cranial Nerve / Bulbar 表現
- Facial palsy：~27%
- Bulbar involvement（吞嚥困難、構音障礙）：~18%
- Respiratory muscle weakness：~21%，其中 1/3 患者需 ICU 入住，主要因 respiratory failure。（來源：Frontiers Neurology, 2024）
Pain
- 神經病理性疼痛非常常見，常被低估，可在 weakness 前出現。
🔬 Diagnosis
臨床診斷核心（Asbury Criteria）
- Progressive weakness 超過一個肢體（1~4週達 nadir）
- Areflexia / hyporeflexia
Brighton Criteria（主要用於 surveillance / vaccine safety）
| Level | 說明 | 敏感度 |
|---|---|---|
| Level 1 | 雙側軟癱 + areflexia + CSF cytoalbuminous dissociation + NCS 異常 | 72% |
| Level 2 | 雙側軟癱 + areflexia + CSF cytoalbuminous dissociation | 96% |
| Level 3 | 雙側軟癱 + areflexia | 98% |
| Level 4 | 臨床診斷，不符合以上 | — |
（來源：Fokke et al., Brain, 2014; PMC7320636）
CSF Analysis
- Cytoalbuminous dissociation（白蛋白球蛋白分離）：蛋白高（>0.45 g/L）+ 細胞數正常（<10/μL）——約 80% 患者。
- 注意：發病 1 週內 CSF 可能正常，不能排除診斷。（來源：EAN/PNS Guideline, 2023）
Electrodiagnostic Studies（NCS/EMG）
- 強烈建議做以確認診斷 & 分型：
| Variant | 特徵 |
|---|---|
| AIDP | 脫髓鞘型，歐美最常見（~85–90%），demyelinating NCS pattern |
| AMAN | 純運動軸索型，東亞（中國、日本）常見，與 C. jejuni 強關聯 |
| AMSAN | 運動+感覺軸索型，預後較差 |
| MFS | 三聯症：ophthalmoplegia + ataxia + areflexia，anti-GQ1b (+) |
（來源：EMCrit GBS Review; PMC3939842）
Anti-ganglioside Antibodies
- 常規 GBS 診斷價值有限，但懷疑 MFS → 測 anti-GQ1b（敏感度高）。（來源：EAN/PNS Guideline, 2023）
鑑別診斷（DDx）
- Myasthenia gravis（保留反射、眼瞼下垂）
- Botulism（瞳孔擴大、descending paralysis）
- Transverse myelitis（有脊髓 level + 括約肌症狀）
- CIDP（病程 >8 週、慢性）
- Critical illness polyneuropathy
💊 Management
一般支持治療（ICU level care 準備）
- 密切監測呼吸功能：每4-6小時 FVC、NIF。考慮插管指標（20-30-40 rule）：
- FVC < 20 mL/kg
- MIP < 30 cmH₂O
- MEP < 40 cmH₂O
- 以 EGRIS / mEGRIS 預測機械通氣風險：入院時即用 (m)EGRIS 分層，及早決定是否需 ICU / 加強呼吸監測。mEGRIS（simplified EGRIS）僅用三個臨床參數——weakness onset 至入院時間短、bulbar palsy、neck flexion + hip flexion 無力——預測 MV 風險，AUC 0.84，且可用於較輕症與 GBS variant、可在病程多個時間點重算。（來源：Luijten et al., J Neurol Neurosurg Psychiatry 2022;94:300–308. PMID 36428088）
- 心臟監護：continuous cardiac monitoring（autonomic dysfunction 風險）
- PE 預防：低分子肝素 + 彈性襪
- 疼痛管理、大小便功能、營養支持（NG tube 若有 bulbar palsy）
免疫治療（確診後盡快啟動，發病 2 週內效果最佳）
| 治療 | 劑量 | 備註 |
|---|---|---|
| IVIG | 0.4 g/kg/day × 5 天（總量 2 g/kg） | 第一線，操作方便 |
| Plasma Exchange (PLEX) | 200–250 mL/kg，分 5 次 | 與 IVIG 效果相當 |
| Combination IVIG + PLEX | — | ❌ 無額外效益，不建議 |
| Steroids | — | ❌ 無效，不建議單獨使用 |
| Second IVIG dose（SID） | — | ❌ 即使 poor-prognosis 也不建議常規追加 |
（來源：EAN/PNS Guideline 2023; Cureus 2024, PMC11602676; Current Opinion Neurology 2025）
🛑 不要因 mEGOS poor prognosis 就追加第二劑 IVIG：SID-GBS RCT（Walgaard et al., Lancet Neurol 2021;20:275–283. PMID 33743237）在 mEGOS ≥6 的 poor-prognosis 病人比較第二劑 IVIG vs placebo，4 週 disability score 無顯著改善（adjusted common OR 1.4, 95% CI 0.6–3.3），且增加 serious adverse events（含 thromboembolic）。臨床上約 25% 重症 GBS 仍被加打第二劑，但證據不支持 → 改尋求新型 immune modulator 試驗。
🆕 新興治療（2025）
- Eculizumab（補體 C5 inhibitor）：Phase 3 RCT 進行中，初步數據值得關注。（來源：Current Opinion Neurology, 2025）
- 其他：FcRn inhibitor、BTK inhibitor 均在研究階段。
復健
- 急性期後早期 physical therapy 介入。
- 心理支持（焦慮、憂鬱在 GBS 病人常見）。
📈 Prognosis
- 85% 患者在 6–12 個月能恢復獨立行走。
- ~20% 在 6 個月時仍無法獨立行走。
- ~5% 死亡率（呼吸衰竭、Sepsis & Shock、心律不整）。（來源：Bellanti & Rinaldi, 2024）
- 10–15% 有持續性殘疾（疼痛、疲勞、功能限制）。
mEGOS（Modified Erasmus GBS Outcome Score）
預測 6 個月內無法獨立行走 的風險，主要參數：
- 年齡（越大越差）
- 前驅腹瀉（C. jejuni 關聯，預後較差）
- MRC sum score（越低越差）
| 使用時機 | AUC（預測 6 個月 outcome） |
|---|---|
| 入院時（admission） | 0.77 |
| 入院後 Day 7 | 0.84 |
（來源：Predicting Outcome in GBS – PubMed PMID 34937789; Frontiers Neurology 2023）
預後不良指標
- 高齡
- 前驅 Campylobacter 腸胃炎
- 需要機械通氣
- 快速進展至 nadir（< 1 週）
- AMSAN variant
- Anti-GM1 antibodies（AMAN）
📚 推薦閱讀：最新 Guidelines & Key Articles
| 類型 | 標題 | 期刊 | 年份 | 來源 |
|---|---|---|---|---|
| 🆕 Guideline | EAN/PNS Guideline on diagnosis and treatment of GBS | J Peripheral Nervous System | 2023 | PMID 37814552 |
| 🆕 Review | Guillain-Barré syndrome: a comprehensive review | Eur J Neurol | 2024 | PMID 38813755 |
| 🆕 Review | New insights in the immune treatment of GBS | Curr Opin Neurol | 2025 | LWW |
| Review | Diagnosis and management of GBS in ten steps | Nat Rev Neurol | 2019 | Nature |
| Review | Guillain-Barré syndrome (comprehensive) | Lancet | 2016/2021 | Lancet |
| Prognostic | Predicting Outcome in GBS – mEGOS validation | Neurology | 2022 | PMID 34937789 |
| 🆕 RCT | SID-GBS: second IVIG dose in poor-prognosis GBS（無效） | Lancet Neurol | 2021 | PMID 33743237 |
| 🆕 Prognostic | mEGRIS: simplified score predicting mechanical ventilation | J Neurol Neurosurg Psychiatry | 2022 | PMID 36428088 |
⚠️ Clinical Pearls
-
GBS 是急症，不是慢性病：發病 2 週內啟動 IVIG 或 PLEX 效果最佳，一旦確診不要等到很嚴重才治療。
-
Autonomic dysfunction 是殺手：有些病人 motor weakness 看起來還好，但心律不整或血壓驟降才是致命原因——入院後一律 cardiac monitoring。
-
CSF 第一週可能是正常的：別因為 CSF 蛋白正常就排除 GBS，臨床懷疑時 2 週後 repeat LP 或直接啟動治療。
-
Steroids 沒有用：多項 RCT 已確認，不要加 steroid，加了可能還延誤治療。
-
呼吸衰竭比你想的快：20-30-40 rule 要記起來，FVC < 20 mL/kg 就該插管，不要等到 SpO₂ 掉了才插。
注意：本摘要為文獻整理輔助工具，供學習參考用。Clinical guideline 更新頻繁，請以查詢當下最新版本為準。臨床決策請依個別 patient 狀況及最新指引為準，並諮詢 attending 或 specialist。
筆記建立日期：2026-04-03 ｜ 資料截止：EAN/PNS 2023 + EJN 2024 + Curr Opin Neurol 2025
Pocket Medicine 補充（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
PM GBS 核心摘要確認與補充
亞型（PM確認）：
- AIDP 60–80%（最常見，歐美）；AMAN 7–30%（與 anti-GM1、anti-GD1a 抗體相關；預後較差）；Miller Fisher Syndrome（ophthalmoplegia + ataxia；與 anti-GQ1b 抗體相關）
流行病學（PM）：發病率 1–2 per 100,000；是最常見的急性/亞急性麻痺
誘發因素（PM補充）：60%有前驅因素：
- 病毒感染：流感、CMV、EBV、HIV、Zika、COVID-19
- URI（Mycoplasma）、腸胃炎（Campylobacter—最強相關）
- Lyme病、預防接種、免疫檢查點抑制劑（immune checkpoint inhibitors）、手術
呼吸與自律神經（PM）：
- 呼吸衰竭需機械通氣：25% 患者
- 自律神經不穩定及心律不整：60%（labile BP、心律不整、尿瀦留、腸梗阻）
治療（PM確認）
| 治療 | PM 劑量說明 | 備註 |
|---|---|---|
| IVIg | 0.4 g/kg/d × 5天（總量 2 g/kg） | 已整合於筆記 |
| Plasma Exchange（PLEX） | 5次 sessions（200–250 mL/kg 總量） | PM明確指定5次 |
| Steroids | — | 無效，不建議（PM/EAN/PNS均確認） |
IVIg + PLEX 合併使用 → 無額外效益（不建議）
自律神經監測重點（PM補充）
- 監測：血壓驟變（labile BP）、心律不整（dysrhythmias）、尿瀦留（urinary retention）、腸梗阻（ileus）
- 自律神經不穩定是GBS死亡的重要原因之一 → 入院後即需持續心臟監護（cardiac monitoring）
預後（PM確認）
- 多數患者在1年內接近基線恢復（near baseline in 1 year）
- 死亡率 3–5%（PM）
- 殘留症狀：疼痛（pain）、疲勞（fatigue）（PM特別提及）
- Erasmus GBS Outcome Score（PM引用 Lancet Neurol 2007;6:589）可協助預後評估：已整合於本筆記mEGOS章節
CSF（PM）
- Albuminocytologic dissociation（↑蛋白無細胞增多）：高達 64% 患者可見
- 蛋白升高：第1週 50%，第3週 75%
- WBC > 50 → 不太可能是GBS
最後更新：2026-06-15（currency review：補 SID-GBS、mEGRIS；前次整合 Pocket Medicine 9th Ed.）