🔍 Guillain-Barré Syndrome (GBS) — Clinical Overview
⚡ 資料更新至：EAN/PNS Guideline 2023（AAN affirmed May 2024）；Comprehensive Review 2024
📊 Epidemiology
- 全球 incidence：0.89–1.89 per 100,000 person-years，是 non-poliovirus 相關 acute flaccid paralysis 最常見病因。（來源：StatPearls, NCBI Bookshelf, 2024）
- Male > Female（ratio 約 1.5:1），男性優勢在老年族群尤為明顯。（來源：Bellanti & Rinaldi, Eur J Neurol, 2024, PMID 38813755）
- 好發年齡：雙峰分布——青壯年（15–35歲） 與 老年（>50–75歲）；近期 cohort 平均年齡 38.7 ± 15.2 歲，男性占 61%。（來源：Medicine Journal, 2024, PMID 39058828）
- 前驅 infection：upper respiratory infection（33%）、gastroenteritis（24%） 最常見。（來源：同上）
- 重要 triggering pathogens：Campylobacter jejuni（與 AMAN variant 關聯最強）、CMV、EBV、Zika virus、SARS-CoV-2。（來源：Frontiers Neurology, 2025）
- 發病前 2–4 週 內常有前驅 infection 病史（分子模擬 molecular mimicry 機制）。
🩺 Clinical Presentation
典型表現
- Ascending, symmetric sensorimotor weakness：從下肢遠端 paresthesia 開始，往上擴展至上肢及 cranial nerves。（來源：Bellanti & Rinaldi, 2024）
- Hyporeflexia / Areflexia：幾乎為必要特徵，尤其 Achilles reflex 和 patellar reflex 消失。
- 症狀在 4週內達到 nadir（大多數在2週內）。
- Autonomic dysfunction：arrhythmia、labile BP、urinary retention、constipation——約 16% 患者出現，可危及生命。
重要 Cranial Nerve / Bulbar 表現
- Facial palsy：~27%
- Bulbar involvement（吞嚥困難、構音障礙）：~18%
- Respiratory muscle weakness：~21%，其中 1/3 患者需 ICU 入住，主要因 respiratory failure。（來源：Frontiers Neurology, 2024）
Pain
- Neuropathic pain 非常常見，常被低估，可在 weakness 前出現。
🔬 Diagnosis
臨床診斷核心（Asbury Criteria）
- Progressive weakness 超過一個肢體（1~4週達 nadir）
- Areflexia / hyporeflexia
Brighton Criteria（主要用於 surveillance / vaccine safety）
| Level | 說明 | sensitivity |
|---|---|---|
| Level 1 | 雙側軟癱 + areflexia + CSF cytoalbuminous dissociation + NCS 異常 | 72% |
| Level 2 | 雙側軟癱 + areflexia + CSF cytoalbuminous dissociation | 96% |
| Level 3 | 雙側軟癱 + areflexia | 98% |
| Level 4 | 臨床診斷，不符合以上 | — |
（來源：Fokke et al., Brain, 2014; PMC7320636）
CSF Analysis
- Cytoalbuminous dissociation（白蛋白球蛋白分離）：蛋白高（>0.45 g/L）+ 細胞數正常（<10/μL）——約 80% 患者。
- 注意：發病 1 週內 CSF 可能正常，不能排除診斷。（來源：EAN/PNS Guideline, 2023）
Electrodiagnostic Studies（NCS/EMG）
- 強烈建議做以確認診斷 & 分型：
| Variant | 特徵 |
|---|---|
| AIDP | 脫髓鞘型，歐美最常見（~85–90%），demyelinating NCS pattern |
| AMAN | 純運動軸索型，東亞（中國、日本）常見，與 C. jejuni 強關聯 |
| AMSAN | 運動+感覺軸索型，預後較差 |
| MFS | 三聯症：ophthalmoplegia + ataxia + areflexia，anti-GQ1b (+) |
（來源：EMCrit GBS Review; PMC3939842）
Anti-ganglioside Antibodies
- 常規 GBS 診斷價值有限，但懷疑 MFS → 測 anti-GQ1b（sensitivity高）。（來源：EAN/PNS Guideline, 2023）
鑑別診斷（DDx）
- Myasthenia gravis（保留反射、眼瞼下垂）
- Botulism（瞳孔擴大、descending paralysis）
- Transverse myelitis（有脊髓 level + 括約肌症狀）
- CIDP（病程 >8 週、chronic）
- Critical illness polyneuropathy
💊 Management
一般支持治療（ICU level care 準備）
- 密切監測呼吸功能：每4-6小時 FVC、NIF。考慮插管指標（20-30-40 rule）：
- FVC < 20 mL/kg
- MIP < 30 cmH₂O
- MEP < 40 cmH₂O
- 以 EGRIS / mEGRIS 預測機械通氣風險：入院時即用 (m)EGRIS 分層，及早決定是否需 ICU / 加強呼吸監測。mEGRIS（simplified EGRIS）僅用三個臨床參數——weakness onset 至入院時間短、bulbar palsy、neck flexion + hip flexion 無力——預測 MV 風險，AUC 0.84，且可用於較輕症與 GBS variant、可在病程多個時間點重算。（來源：Luijten et al., J Neurol Neurosurg Psychiatry 2022;94:300–308. PMID 36428088）
- Cardiac monitoring：continuous cardiac monitoring（autonomic dysfunction 風險）
- PE 預防：LMWH + compression stockings
- 疼痛管理、大小便功能、營養支持（NG tube 若有 bulbar palsy）
免疫治療（確診後盡快啟動，發病 2 週內效果最佳）
| 治療 | 劑量 | 備註 |
|---|---|---|
| IVIG | 0.4 g/kg/day × 5 天（總量 2 g/kg） | 第一線，操作方便 |
| Plasma Exchange (PLEX) | 200–250 mL/kg，分 5 次 | 與 IVIG 效果相當 |
| Combination IVIG + PLEX | — | ❌ 無額外效益，不建議 |
| Steroids | — | ❌ 無效，不建議單獨使用 |
| Second IVIG dose（SID） | — | ❌ 即使 poor-prognosis 也不建議常規追加 |
（來源：EAN/PNS Guideline 2023; Cureus 2024, PMC11602676; Current Opinion Neurology 2025）
🛑 不要因 mEGOS poor prognosis 就追加第二劑 IVIG：SID-GBS RCT（Walgaard et al., Lancet Neurol 2021;20:275–283. PMID 33743237）在 mEGOS ≥6 的 poor-prognosis 病人比較第二劑 IVIG vs placebo，4 週 disability score 無顯著改善（adjusted common OR 1.4, 95% CI 0.6–3.3），且增加 serious adverse events（含 thromboembolic）。臨床上約 25% 重症 GBS 仍被加打第二劑，但證據不支持 → 改尋求新型 immune modulator 試驗。
🆕 新興治療（2025）
- Eculizumab（complement C5 inhibitor）：Phase 3 RCT 進行中，初步數據值得關注。（來源：Current Opinion Neurology, 2025）
- 其他：FcRn inhibitor、BTK inhibitor 均在研究階段。
復健
- acute 期後早期 physical therapy 介入。
- 心理支持（焦慮、憂鬱在 GBS 病人常見）。
🎯 內專考點（112年）
- GBS acute 治療「除外」corticosteroid——但 DFPP 算合理免疫治療：典型前驅 diarrhea 後上行性對稱無力＋腱反射下降＋延髓/呼吸症狀，應立即考慮 IVIG、plasma exchange（PE）、double filtration plasmapheresis（DFPP，PE 的技術變形，亞洲常用）以及評估插管保護氣道；唯一除外＝高劑量 IV methylprednisolone（多項 RCT/Cochrane 證實corticosteroid 對 GBS 無效，口服甚至可能延緩恢復）。 ﹝考 112-145﹞
- ICI（atezolizumab）後眼瞼下垂＋複視＋延髓/呼吸肌無力 → 想 ICI 相關 myasthenia gravis（MG），不是 GBS：免疫檢查點抑制劑相關 neuromuscular irAE 中，ICI-MG 典型早發（用藥數週至 2 個月內），以眼外肌（ptosis/diplopia）＋延髓（吞嚥/構音）＋呼吸肌之 neuromuscular junction 型態呈現、進展快易危象；常與 myositis、myocarditis 重疊（Triple-M overlap，mortality 高）。處置：立即停 ICI、查 anti-AChR、CK、troponin、ECG、FVC/NIF，一線高劑量 corticosteroid、重症用 IVIG/PE。GBS 則為上行性肢體無力＋腱反射消失，型態不符。 ﹝考 112-148﹞
- 遺傳性「痛性」neuropathy＝Fabry ＋ familial amyloid polyneuropathy（FAP/hATTR）：兩者皆為痛性 small-fiber sensory-autonomic neuropathy——Fabry（α-galactosidase A 缺乏，X-linked）肢端灼痛/acroparesthesia、Fabry 痛危象，伴 angiokeratoma、角膜渦狀混濁、proteinuria、LVH、stroke；FAP/hATTR（TTR 突變類澱粉沉積）下肢痛性感覺異常＋autonomic dysfunction＋cardiomyopathy。對照：CMT 多為無痛性（遠端肌萎縮/foot drop、大纖維）、acute intermittent porphyria（AIP）以劇烈腹痛＋motor axonal neuropathy 為主，肢體疼痛非主表現，故痛性者為 Fabry＋FAP。 ﹝考 112-149﹞
🎯 內專考點（114年）
- Myasthenic crisis 處置（GBS 的 DDx，同屬 neurologic 急症）：危象＝呼吸肌/延髓肌無力惡化到需呼吸支持。快速免疫療法 PLEX 或 IVIG 為首選（與 GBS 相同，PLEX 起效略快）；即將插管的不穩定病人不宜先衝高劑量 corticosteroid——corticosteroid 初期（約 1–2 週）可致暫時性惡化（steroid-induced worsening），應先以 PLEX/IVIG 穩定、corticosteroid 從低劑量漸增或待上呼吸器後再加。危象時避免加大 pyridostigmine（mestinon）（增加分泌物、難辨膽鹼能危象）；PLEX/IVIG 僅短期見效，仍需免疫調節（azathioprine/mycophenolate 等）維持；thymectomy 待病情穩定後再行。 ﹝考 114-150﹞
🎯 內專考點（113年）
- 胸腺瘤（thymoma）＋眼瞼下垂/球部無力（易嗆）/近端易疲勞無力 → 重症肌無力（MG），不是 GBS：胸腺瘤最具特徵性合併症即 MG（約 30–45% 胸腺瘤患者有 MG，反之 MG 應做胸部影像找 thymoma）。MG 為突觸後 AChR antibody 疾病，特徵是波動性、易疲勞、活動後加重，好發眼瞼/眼外肌、球部、近端肢體；診斷靠 AChR（或 MuSK）antibody、repetitive nerve stimulation 遞減、single-fiber EMG；胸腺瘤一律手術切除。與 GBS 鑑別：GBS 為acute 上行性對稱無力＋腱反射消失、常有前驅 infection 與 CSF 蛋白-細胞分離，非易疲勞型。 ﹝考 113-147﹞
- chemotherapy 相關 neuropathy 的鑑別陷阱——cisplatin 是純感覺性：cisplatin 造成感覺優勢、長度依賴性的 axonal sensory neuropathy（麻木、本體感覺喪失、感覺性共濟失調），不會造成眼瞼下垂或球部無力；遇胸腺瘤 chemotherapy 後出現眼瞼/球部/近端無力，要想到的是 MG 而非 cisplatin neuropathy。（胸腺瘤亦可伴 limbic encephalitis、純RBC再生不良、Good syndrome 等副腫瘤表現。） ﹝考 113-147﹞
🎯 內專考點（111年）
- MG vs LEMS（Lambert-Eaton）的關鍵差異：LEMS 為突觸前 P/Q 型 VGCC antibody病（約 85–90% 陽性），特徵為近端/軀幹無力、深部腱反射↓、autonomic 症狀（口乾最常見、constipation、排尿困難、erectile dysfunction）、合併小細胞肺癌（SCLC，約 50–60%）；MG 則為突觸後 AChR antibody、眼/球部與易疲勞為主。 ﹝考 111-146﹞
- LEMS 電生理「增益」是高頻考點陷阱：LEMS 在高頻刺激（20–50 Hz）或運動後 CMAP 振幅明顯『增加』（increment ≥60%，常達 100%），低頻（2–3 Hz）才見遞減；題目敘述「高頻刺激→運動電位振幅明顯『減少』」是 MG 的型態，對 LEMS 不成立（故為「較不發生於 LEMS」者）。LEMS 對症首選 3,4-diaminopyridine（amifampridine），並須找/治療 SCLC。 ﹝考 111-146﹞
- Autonomic function 測試：副交感（cardiovagal）vs 交感的分流：以心率/R-R 間期變化測者反映副交感——每分鐘 6 次深呼吸之心率變異（E/I ratio，正常 >15 bpm）＋Valsalva ratio（最快/最慢心跳比）；以血壓/出汗測者反映交感——傾斜床（head-up tilt，血壓維持）＋QSART（泌汗，交感膽鹼能）。故「主要為副交感」者為深呼吸心率變異＋Valsalva ratio。 ﹝考 111-150﹞
🎯 內專考點（110年）
- MuSK 型 MG「症狀較輕、進展較緩」＝錯（陷阱）：MuSK antibody 型 MG 實際較嚴重——以顏面-延髓（bulbar）、頸與呼吸肌受侵為主、進展快、易早期呼吸危機，且對 pyridostigmine 反應差、對 rituximab 反應佳；勿把「MuSK＝輕症緩進」當成對。對照其餘正確敘述：MG 呈雙峰分布（<50 歲女性多、>50 歲男女相近）；botulism 為突觸前（毒素切 SNAP-25 抑制 ACh 釋放）；myasthenic crisis 時 PLEX 與 IVIG 療效相近（PLEX 起效或許略快）；LEMS 多與 SCLC 相關（突觸前 P/Q 型 VGCC antibody）。 ﹝考 110-145﹞
- ICU-acquired weakness（CIP/CIM）為「軸突性」，nerve conduction＝振幅↓但速度保留：septic shock、長期呼吸器依賴、兩週後對稱性四肢無力＋muscle atrophy → 重症 polyneuropathy（CIP）/myopathy（CIM）。「傳導速度明顯降低」＝錯（本題答案）——這是**脫髓鞘性病變（如 AIDP/GBS）**的特徵；CIP 為原發軸突退化 → CMAP/SNAP 振幅↓、傳導速度與遠端潛時大致保留。其餘正確：腱反射↓、corticosteroid 幫助不大（且高劑量 steroid 與 NMBA 為危險因子）、肌力恢復常需 3–6 個月。處置無特效藥——控制 sepsis、血糖控制、早期復健、少用 steroid/NMBA。此為 GBS 重要鑑別（GBS＝脫髓鞘、速度↓/傳導阻滯/F 波延長）。 ﹝考 110-148﹞
📈 Prognosis
- 85% 患者在 6–12 個月能恢復獨立行走。
- ~20% 在 6 個月時仍無法獨立行走。
- ~5% mortality（respiratory failure、Sepsis & Shock、心律不整）。（來源：Bellanti & Rinaldi, 2024）
- 10–15% 有持續性殘疾（疼痛、疲勞、功能限制）。
mEGOS（Modified Erasmus GBS Outcome Score）
預測 6 個月內無法獨立行走 的風險，主要參數：
- 年齡（越大越差）
- 前驅 diarrhea（C. jejuni 關聯，預後較差）
- MRC sum score（越低越差）
| 使用時機 | AUC（預測 6 個月 outcome） |
|---|---|
| 入院時（admission） | 0.77 |
| 入院後 Day 7 | 0.84 |
（來源：Predicting Outcome in GBS – PubMed PMID 34937789; Frontiers Neurology 2023）
預後不良指標
- 高齡
- 前驅 Campylobacter 腸胃炎
- 需要機械通氣
- 快速進展至 nadir（< 1 週）
- AMSAN variant
- Anti-GM1 antibodies（AMAN）
📚 推薦閱讀：最新 Guidelines & Key Articles
| 類型 | 標題 | 期刊 | 年份 | 來源 |
|---|---|---|---|---|
| 🆕 Guideline | EAN/PNS Guideline on diagnosis and treatment of GBS | J Peripheral Nervous System | 2023 | PMID 37814552 |
| 🆕 Review | Guillain-Barré syndrome: a comprehensive review | Eur J Neurol | 2024 | PMID 38813755 |
| 🆕 Review | New insights in the immune treatment of GBS | Curr Opin Neurol | 2025 | LWW |
| Review | Diagnosis and management of GBS in ten steps | Nat Rev Neurol | 2019 | Nature |
| Review | Guillain-Barré syndrome (comprehensive) | Lancet | 2016/2021 | Lancet |
| Prognostic | Predicting Outcome in GBS – mEGOS validation | Neurology | 2022 | PMID 34937789 |
| 🆕 RCT | SID-GBS: second IVIG dose in poor-prognosis GBS（無效） | Lancet Neurol | 2021 | PMID 33743237 |
| 🆕 Prognostic | mEGRIS: simplified score predicting mechanical ventilation | J Neurol Neurosurg Psychiatry | 2022 | PMID 36428088 |
⚠️ Clinical Pearls
-
GBS 是急症，不是 chronic 病：發病 2 週內啟動 IVIG 或 PLEX 效果最佳，一旦確診不要等到很嚴重才治療。
-
Autonomic dysfunction 是殺手：有些病人 motor weakness 看起來還好，但心律不整或血壓驟降才是致命原因——入院後一律 cardiac monitoring。
-
CSF 第一週可能是正常的：別因為 CSF 蛋白正常就排除 GBS，臨床懷疑時 2 週後 repeat LP 或直接啟動治療。
-
Steroids 沒有用：多項 RCT 已確認，不要加 steroid，加了可能還延誤治療。
-
respiratory failure比你想的快：20-30-40 rule 要記起來，FVC < 20 mL/kg 就該插管，不要等到 SpO₂ 掉了才插。
注意：本摘要為文獻整理輔助工具，供學習參考用。Clinical guideline 更新頻繁，請以查詢當下最新版本為準。臨床決策請依個別 patient 狀況及最新指引為準，並諮詢 attending 或 specialist。
筆記建立日期：2026-04-03 ｜ 資料截止：EAN/PNS 2023 + EJN 2024 + Curr Opin Neurol 2025
Pocket Medicine 補充（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
PM GBS 核心摘要確認與補充
亞型（PM確認）：
- AIDP 60–80%（最常見，歐美）；AMAN 7–30%（與 anti-GM1、anti-GD1a antibody 相關；預後較差）；Miller Fisher Syndrome（ophthalmoplegia + ataxia；與 anti-GQ1b antibody 相關）
流行病學（PM）：發病率 1–2 per 100,000；是最常見的 acute/subacute paralysis
誘發因素（PM補充）：60%有前驅因素：
- Viral infection：influenza、CMV、EBV、HIV、Zika、COVID-19
- URI（Mycoplasma）、gastroenteritis（Campylobacter—最強相關）
- Lyme disease、預防接種、免疫檢查點抑制劑（immune checkpoint inhibitors）、手術
呼吸與 autonomic（PM）：
- respiratory failure 需機械通氣：25% 患者
- Autonomic instability 及 arrhythmias：60%（labile BP、arrhythmia、urinary retention、ileus）
治療（PM確認）
| 治療 | PM 劑量說明 | 備註 |
|---|---|---|
| IVIg | 0.4 g/kg/d × 5天（總量 2 g/kg） | 已整合於筆記 |
| Plasma Exchange（PLEX） | 5次 sessions（200–250 mL/kg 總量） | PM明確指定5次 |
| Steroids | — | 無效，不建議（PM/EAN/PNS均確認） |
IVIg + PLEX 合併使用 → 無額外效益（不建議）
Autonomic monitoring 重點（PM補充）
- 監測：血壓驟變（labile BP）、arrhythmias（dysrhythmias）、urinary retention（尿瀦留）、ileus（腸梗阻）
- Autonomic 不穩定是 GBS 死亡的重要原因之一 → 入院後即需持續 cardiac monitoring
預後（PM確認）
- 多數患者在1年內接近基線恢復（near baseline in 1 year）
- mortality 3–5%（PM）
- 殘留症狀：疼痛（pain）、疲勞（fatigue）（PM特別提及）
- Erasmus GBS Outcome Score（PM引用 Lancet Neurol 2007;6:589）可協助預後評估：已整合於本筆記mEGOS章節
CSF（PM）
- Albuminocytologic dissociation（↑蛋白無細胞增多）：高達 64% 患者可見
- 蛋白升高：第1週 50%，第3週 75%
- WBC > 50 → 不太可能是GBS
最後更新：2026-06-15（currency review：補 SID-GBS、mEGRIS；前次整合 Pocket Medicine 9th Ed.）