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title: "Guillain-Barré Syndrome (GBS)"
type: clinical-overview
specialty: NEU
tags: [Neurology, GBS, GuillainBarre, peripheral-nerve, neuromuscular]
updated: "2026"
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# 🔍 Guillain-Barré Syndrome (GBS) — Clinical Overview

> ⚡ 資料更新至：EAN/PNS Guideline 2023（AAN affirmed May 2024）；Comprehensive Review 2024

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## 📊 Epidemiology

- 全球 incidence：**0.89–1.89 per 100,000 person-years**，是 non-poliovirus 相關 acute flaccid paralysis 最常見病因。（來源：StatPearls, NCBI Bookshelf, 2024）
- **Male > Female**（ratio 約 1.5:1），男性優勢在老年族群尤為明顯。（來源：Bellanti & Rinaldi, Eur J Neurol, 2024, PMID 38813755）
- 好發年齡：雙峰分布——**青壯年（15–35歲）** 與 **老年（>50–75歲）**；近期 cohort 平均年齡 38.7 ± 15.2 歲，男性占 61%。（來源：Medicine Journal, 2024, PMID 39058828）
- 前驅感染：**upper respiratory infection（33%）、gastroenteritis（24%）** 最常見。（來源：同上）
- 重要 triggering pathogens：**Campylobacter jejuni**（與 AMAN variant 關聯最強）、CMV、EBV、Zika virus、SARS-CoV-2。（來源：Frontiers Neurology, 2025）
- 發病前 **2–4 週** 內常有前驅感染病史（分子模擬 molecular mimicry 機制）。

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## 🩺 Clinical Presentation

### 典型表現
- **Ascending, symmetric sensorimotor weakness**：從下肢遠端 paresthesia 開始，往上擴展至上肢及 cranial nerves。（來源：Bellanti & Rinaldi, 2024）
- **Hyporeflexia / Areflexia**：幾乎為必要特徵，尤其 Achilles reflex 和 patellar reflex 消失。
- 症狀在 **4週內達到 nadir**（大多數在2週內）。
- **Autonomic dysfunction**：心律不整、血壓不穩、尿瀦留、便秘——約 16% 患者出現，可危及生命。

### 重要 Cranial Nerve / Bulbar 表現
- Facial palsy：~27%
- Bulbar involvement（吞嚥困難、構音障礙）：~18%
- **Respiratory muscle weakness**：~21%，其中 **1/3 患者需 ICU 入住**，主要因 respiratory failure。（來源：Frontiers Neurology, 2024）

### Pain
- 神經病理性疼痛非常常見，常被低估，可在 weakness 前出現。

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## 🔬 Diagnosis

### 臨床診斷核心（Asbury Criteria）
1. **Progressive weakness** 超過一個肢體（1~4週達 nadir）
2. **Areflexia / hyporeflexia**

### Brighton Criteria（主要用於 surveillance / vaccine safety）

| Level | 說明 | 敏感度 |
|-------|------|--------|
| Level 1 | 雙側軟癱 + areflexia + CSF cytoalbuminous dissociation + NCS 異常 | 72% |
| Level 2 | 雙側軟癱 + areflexia + CSF cytoalbuminous dissociation | 96% |
| Level 3 | 雙側軟癱 + areflexia | 98% |
| Level 4 | 臨床診斷，不符合以上 | — |

（來源：Fokke et al., Brain, 2014; PMC7320636）

### CSF Analysis
- **Cytoalbuminous dissociation（白蛋白球蛋白分離）**：蛋白高（>0.45 g/L）+ 細胞數正常（<10/μL）——約 80% 患者。
- 注意：**發病 1 週內 CSF 可能正常**，不能排除診斷。（來源：EAN/PNS Guideline, 2023）

### Electrodiagnostic Studies（NCS/EMG）
- 強烈建議做以確認診斷 & 分型：

| Variant | 特徵 |
|---------|------|
| **AIDP** | 脫髓鞘型，歐美最常見（~85–90%），demyelinating NCS pattern |
| **AMAN** | 純運動軸索型，東亞（中國、日本）常見，與 C. jejuni 強關聯 |
| **AMSAN** | 運動+感覺軸索型，預後較差 |
| **MFS** | 三聯症：**ophthalmoplegia + ataxia + areflexia**，anti-GQ1b (+) |

（來源：EMCrit GBS Review; PMC3939842）

### Anti-ganglioside Antibodies
- 常規 GBS 診斷價值有限，但懷疑 **MFS → 測 anti-GQ1b**（敏感度高）。（來源：EAN/PNS Guideline, 2023）

### 鑑別診斷（DDx）
- Myasthenia gravis（保留反射、眼瞼下垂）
- Botulism（瞳孔擴大、descending paralysis）
- Transverse myelitis（有脊髓 level + 括約肌症狀）
- CIDP（病程 >8 週、慢性）
- Critical illness polyneuropathy

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## 💊 Management

### 一般支持治療（ICU level care 準備）
- **密切監測呼吸功能**：每4-6小時 FVC、NIF。考慮插管指標（20-30-40 rule）：
  - FVC < 20 mL/kg
  - MIP < 30 cmH₂O
  - MEP < 40 cmH₂O
- **以 EGRIS / mEGRIS 預測機械通氣風險**：入院時即用 **(m)EGRIS** 分層，及早決定是否需 ICU / 加強呼吸監測。**mEGRIS**（simplified EGRIS）僅用三個臨床參數——**weakness onset 至入院時間短、bulbar palsy、neck flexion + hip flexion 無力**——預測 MV 風險，AUC 0.84，且可用於較輕症與 GBS variant、可在病程多個時間點重算。（來源：Luijten et al., J Neurol Neurosurg Psychiatry 2022;94:300–308. PMID 36428088）
- **心臟監護**：continuous cardiac monitoring（autonomic dysfunction 風險）
- **[[Chest Medicine(CM)/vte/vte_overview|VTE / PE]] 預防**：低分子肝素 + 彈性襪
- 疼痛管理、大小便功能、營養支持（NG tube 若有 bulbar palsy）

### 免疫治療（確診後盡快啟動，發病 2 週內效果最佳）

| 治療 | 劑量 | 備註 |
|------|------|------|
| **IVIG** | 0.4 g/kg/day × 5 天（總量 2 g/kg） | 第一線，操作方便 |
| **Plasma Exchange (PLEX)** | 200–250 mL/kg，分 5 次 | 與 IVIG 效果相當 |
| **Combination IVIG + PLEX** | — | ❌ 無額外效益，不建議 |
| **Steroids** | — | ❌ 無效，不建議單獨使用 |
| **Second IVIG dose（SID）** | — | ❌ 即使 poor-prognosis 也不建議常規追加 |

（來源：EAN/PNS Guideline 2023; Cureus 2024, PMC11602676; Current Opinion Neurology 2025）

> 🛑 **不要因 mEGOS poor prognosis 就追加第二劑 IVIG**：**SID-GBS** RCT（Walgaard et al., Lancet Neurol 2021;20:275–283. PMID 33743237）在 mEGOS ≥6 的 poor-prognosis 病人比較第二劑 IVIG vs placebo，4 週 disability score **無顯著改善**（adjusted common OR 1.4, 95% CI 0.6–3.3），且增加 serious adverse events（含 thromboembolic）。臨床上約 25% 重症 GBS 仍被加打第二劑，但證據不支持 → 改尋求新型 immune modulator 試驗。

### 🆕 新興治療（2025）
- **Eculizumab**（補體 C5 inhibitor）：Phase 3 RCT 進行中，初步數據值得關注。（來源：Current Opinion Neurology, 2025）
- 其他：FcRn inhibitor、BTK inhibitor 均在研究階段。

### 復健
- 急性期後早期 physical therapy 介入。
- 心理支持（焦慮、憂鬱在 GBS 病人常見）。

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## 📈 Prognosis

- **85%** 患者在 6–12 個月能恢復獨立行走。
- **~20%** 在 6 個月時仍無法獨立行走。
- **~5%** 死亡率（呼吸衰竭、[[Chest Medicine(CM)/sepsis-and-shock/sepsis-and-shock_overview|Sepsis & Shock]]、心律不整）。（來源：Bellanti & Rinaldi, 2024）
- **10–15%** 有持續性殘疾（疼痛、疲勞、功能限制）。

### mEGOS（Modified Erasmus GBS Outcome Score）

預測 **6 個月內無法獨立行走** 的風險，主要參數：
- **年齡**（越大越差）
- **前驅腹瀉**（C. jejuni 關聯，預後較差）
- **MRC sum score**（越低越差）

| 使用時機 | AUC（預測 6 個月 outcome） |
|---------|--------------------------|
| 入院時（admission） | 0.77 |
| 入院後 Day 7 | 0.84 |

（來源：Predicting Outcome in GBS – PubMed PMID 34937789; Frontiers Neurology 2023）

### 預後不良指標
- 高齡
- 前驅 Campylobacter 腸胃炎
- 需要機械通氣
- 快速進展至 nadir（< 1 週）
- AMSAN variant
- Anti-GM1 antibodies（AMAN）

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## 📚 推薦閱讀：最新 Guidelines & Key Articles

| 類型 | 標題 | 期刊 | 年份 | 來源 |
|------|------|------|------|------|
| 🆕 Guideline | EAN/PNS Guideline on diagnosis and treatment of GBS | J Peripheral Nervous System | 2023 | [PMID 37814552](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37814552/) |
| 🆕 Review | Guillain-Barré syndrome: a comprehensive review | Eur J Neurol | 2024 | [PMID 38813755](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38813755/) |
| 🆕 Review | New insights in the immune treatment of GBS | Curr Opin Neurol | 2025 | [LWW](https://journals.lww.com/co-neurology/fulltext/2025/10000/new_insights_in_the_immune_treatment_of.5.aspx) |
| Review | Diagnosis and management of GBS in ten steps | Nat Rev Neurol | 2019 | [Nature](https://www.nature.com/articles/s41582-019-0250-9) |
| Review | Guillain-Barré syndrome (comprehensive) | Lancet | 2016/2021 | [Lancet](https://www.thelancet.com/article/S0140-6736(16)00339-1/fulltext) |
| Prognostic | Predicting Outcome in GBS – mEGOS validation | Neurology | 2022 | [PMID 34937789](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34937789/) |
| 🆕 RCT | SID-GBS: second IVIG dose in poor-prognosis GBS（無效） | Lancet Neurol | 2021 | [PMID 33743237](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33743237/) |
| 🆕 Prognostic | mEGRIS: simplified score predicting mechanical ventilation | J Neurol Neurosurg Psychiatry | 2022 | [PMID 36428088](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36428088/) |

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## ⚠️ Clinical Pearls

1. **GBS 是急症，不是慢性病**：發病 2 週內啟動 IVIG 或 PLEX 效果最佳，一旦確診不要等到很嚴重才治療。

2. **Autonomic dysfunction 是殺手**：有些病人 motor weakness 看起來還好，但心律不整或血壓驟降才是致命原因——入院後一律 cardiac monitoring。

3. **CSF 第一週可能是正常的**：別因為 CSF 蛋白正常就排除 GBS，臨床懷疑時 2 週後 repeat LP 或直接啟動治療。

4. **Steroids 沒有用**：多項 RCT 已確認，不要加 steroid，加了可能還延誤治療。

5. **呼吸衰竭比你想的快**：20-30-40 rule 要記起來，FVC < 20 mL/kg 就該插管，不要等到 SpO₂ 掉了才插。

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> [!note] **注意**：本摘要為文獻整理輔助工具，供學習參考用。Clinical guideline 更新頻繁，請以查詢當下最新版本為準。臨床決策請依個別 patient 狀況及最新指引為準，並諮詢 attending 或 specialist。

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*筆記建立日期：2026-04-03 ｜ 資料截止：EAN/PNS 2023 + EJN 2024 + Curr Opin Neurol 2025*
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## Pocket Medicine 補充（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）

### PM GBS 核心摘要確認與補充

**亞型（PM確認）**：
- **AIDP** 60–80%（最常見，歐美）；**AMAN** 7–30%（與 anti-GM1、anti-GD1a 抗體相關；預後較差）；**Miller Fisher Syndrome**（ophthalmoplegia + ataxia；與 anti-GQ1b 抗體相關）

**流行病學（PM）**：發病率 1–2 per 100,000；是最常見的急性/亞急性麻痺

**誘發因素（PM補充）**：60%有前驅因素：
- 病毒感染：流感、CMV、EBV、HIV、Zika、**COVID-19**
- URI（Mycoplasma）、腸胃炎（**Campylobacter**—最強相關）
- **Lyme病**、預防接種、**免疫檢查點抑制劑（immune checkpoint inhibitors）**、手術

**呼吸與自律神經（PM）**：
- 呼吸衰竭需機械通氣：**25%** 患者
- **自律神經不穩定及心律不整：60%**（labile BP、心律不整、尿瀦留、腸梗阻）

### 治療（PM確認）

| 治療 | PM 劑量說明 | 備註 |
|------|-----------|------|
| **IVIg** | 0.4 g/kg/d × 5天（總量 2 g/kg）| 已整合於筆記 |
| **Plasma Exchange（PLEX）** | **5次** sessions（200–250 mL/kg 總量）| PM明確指定5次 |
| **Steroids** | — | **無效，不建議**（PM/EAN/PNS均確認）|

> **IVIg + PLEX 合併使用 → 無額外效益**（不建議）

### 自律神經監測重點（PM補充）

- 監測：**血壓驟變（labile BP）**、**心律不整（dysrhythmias）**、尿瀦留（urinary retention）、腸梗阻（ileus）
- 自律神經不穩定是GBS死亡的重要原因之一 → **入院後即需持續心臟監護（cardiac monitoring）**

### 預後（PM確認）

- **多數患者在1年內接近基線恢復**（near baseline in 1 year）
- 死亡率 **3–5%**（PM）
- 殘留症狀：**疼痛（pain）、疲勞（fatigue）**（PM特別提及）
- **Erasmus GBS Outcome Score**（PM引用 Lancet Neurol 2007;6:589）可協助預後評估：已整合於本筆記mEGOS章節

### CSF（PM）

- Albuminocytologic dissociation（↑蛋白無細胞增多）：高達 **64%** 患者可見
- 蛋白升高：第1週 50%，第3週 75%
- **WBC > 50 → 不太可能是GBS**

最後更新：2026-06-15（currency review：補 SID-GBS、mEGRIS；前次整合 Pocket Medicine 9th Ed.）