Hepatic Vascular Disease（肝臟血管疾病）
參考指引： 2023 EASL Vascular Liver Disease Guidelines・2021 Baveno VII 更新日期： 2026-06（currency check：DOAC in cirrhotic PVT、defibrotide for SOS 維持現行標準）
一、Budd-Chiari Syndrome（巴德-基亞里症候群）
定義
肝靜脈（Hepatic Vein）或下腔靜脈（IVC）肝靜脈匯流處阻塞 → 肝靜脈流出道阻塞
病因（高凝狀態為主）
| 病因 | 特點 |
|---|---|
| 骨髓增生性腫瘤（MPN） | 最常見（~50%）；JAK2 V617F mutation |
| 因子 V Leiden（APC 抵抗） | 次常見血栓性疾病 |
| PNH（Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria） | 腹腔靜脈血栓的特殊危險因子 |
| 口服避孕藥 | 女性高危 |
| 懷孕 | 高凝狀態 |
| 腫瘤侵犯（HCC、腎癌） | 直接壓迫 |
JAK2 V617F mutation 篩查 = Budd-Chiari 診斷必做
臨床表現
三聯症（急性）：
- 腹痛（右上腹）
- 肝腫大（Hepatomegaly）
- 腹水
次急性/慢性： 肝硬化症狀（脾腫大、靜脈曲張）
診斷
- 都卜勒超音波（Doppler US）= 首選（無輻射、快速）：肝靜脈血流方向倒轉
- CT Angiography 或 MRI：確認阻塞部位、範圍
- 肝臟切片（鏡下）：「Nutmeg liver（肉豆蔻肝）」= 中央充血 + 周邊正常
- 排除潛在高凝狀態（JAK2、Factor V Leiden、APC、PNH flow cytometry）
治療（分層）
三步驟策略：
- 抗凝（Anticoagulation）= 所有患者（無論血管通暢與否）
- LMWH → Warfarin（目標 INR 2-3） 或 DOAC（部分中心）
- TIPS：抗凝後仍有症狀（腹水/門脈高壓）→ TIPS 解壓
- 肝移植：TIPS 失敗或肝衰竭
Budd-Chiari = 抗凝是基礎（即使在高出血風險下）；TIPS 次之；移植最後
二、Portal Vein Thrombosis（PVT，門靜脈血栓）
分類
| 類型 | 特點 |
|---|---|
| 急性 PVT | 無門脈高壓基礎；突發腹痛；可溶栓 |
| 慢性 PVT（Cavernous transformation） | 長期血栓 → 側支血管網；門脈高壓 |
| 肝硬化相關 PVT | 門脈高壓 + 高凝（肝臟凝血因子不足） |
病因
- Cirrhosis（最常見基礎） + 局部因素（感染、手術）
- 腹腔感染（Pylephlebitis）：急性化膿性 PVT
- 高凝狀態（MPN、Factor V Leiden）
- 腫瘤侵犯（HCC）
診斷
- Doppler US（首選） + CT/MRI 確認範圍
治療
急性非硬化 PVT：
- 抗凝（LMWH → Warfarin 或 DOAC）× 3-6 個月（再通率 ~80%）
肝硬化相關 PVT（2021 Baveno VII / 2023 EASL）：
- 抗凝：LMWH 或 DOAC；DOAC（Apixaban/Rivaroxaban/Edoxaban）在 compensated cirrhosis（Child-Pugh A，部分 B）已可考慮，安全性與療效大致與 VKA/LMWH 相當；Child-Pugh C 證據有限、不建議常規 DOAC。
- 抗凝前先篩查並處理靜脈曲張（NSBB 或 EVL）；再權衡出血風險 vs 血栓再通獲益。
- 移植等待中：抗凝（維持主門靜脈通暢、提高移植成功率）。
三、Hepatic Sinusoidal Obstruction Syndrome（SOS）/ Veno-Occlusive Disease（VOD）
定義
肝竇狀隙損傷 → 肝竇阻塞 → 急性肝衰竭
病因
- 骨髓幹細胞移植（HSCT）後最常見（化療 + 放療誘導）
- 高劑量化療（Cyclophosphamide、Busulfan）
- 吡咯啶生物鹼（Pyrrolizidine alkaloids）：草藥
- 局部肝臟放療
臨床（移植後 20-30 天）
- 體重增加（水腫/腹水）
- 肝腫大（Hepatomegaly）
- 黃疸（Jaundice）
- 腹痛
- 嚴重：多器官衰竭
診斷
Baltimore Criteria： Bili >2 mg/dL + 以下 ≥2 條（移植後 21 天內）：
- 肝腫大
- 腹水
- 體重增加 >5%
CT/MRI： 肝靜脈血流減少、腹水
治療
- Defibrotide（首選！）：FDA 2016 核准
- 機轉：保護血管內皮（adenosine + anti-thrombotic）
- 適應症：重度 SOS（Grade 3-4）
- 支持性（利尿、腹穿）
- TIPS（難治性）
- 嚴重：肝移植
四、TIPS（Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt）
機轉
頸靜脈插管 → 右心房 → 下腔靜脈 → 肝靜脈 → 在肝實質中建立人工通道連接門靜脈和肝靜脈
→ 降低門脈壓力（HVPG）
適應症
| 適應症 | 目的 |
|---|---|
| 急性靜脈曲張出血（Child C 或 B + active bleed） | 早期（<72h）降低再出血 |
| 難治性腹水 | 消除腹水 |
| Budd-Chiari（抗凝無效） | 降低流出道阻塞壓力 |
| Hepatic Hydrothorax | 難治性 |
禁忌症
- 嚴重肝性腦病（Grade 3-4）（分流加重 HE）
- Child-Pugh C（>13分）或 MELD >18-20（肝衰竭風險）
- 肺動脈高壓（PAH）
- 充血性心臟衰竭
- 多囊肝
- Sepsis & Shock
術後併發症
- HE 加重（主要）：TIPS 後 ~30% 患者有 HE；使用小口徑（8mm）coverd TIPS 可降低
- 肝功能惡化
- TIPS 閉塞（uncovered stent）→ 改為 polytetrafluoroethylene（PTFE）covered TIPS
五、Clinical Pearls
- Budd-Chiari = JAK2 V617F mutation 篩查（骨髓增生性腫瘤最常見原因）
- Budd-Chiari 治療：抗凝 → TIPS → 肝移植（三步驟）
- Doppler US = 所有肝臟血管疾病的首選初步影像
- 急性 PVT（非肝硬化）= 抗凝 3-6 個月（再通率 ~80%）
- SOS/VOD = HSCT 後黃疸 + 肝腫大 + 體重增加 → Defibrotide（FDA 核准）
- TIPS 主要副作用 = HE 加重；Child C >13 分或 MELD >18 相對禁忌
References
| 來源 | 年份 | 重點 |
|---|---|---|
| 2023 EASL Vascular Liver Disease Guidelines | 2023 | Budd-Chiari/PVT/SOS 指引 |
| 2021 Baveno VII Consensus | 2021 | 門脈高壓/PVT 管理 |
| Defibrotide FDA Approval 2016 | 2016 | SOS/VOD 治療 |
| GARCIA-TSAO et al（Hepatology 2022） | 2022 | Cirrhotic PVT management |
| Pocket Medicine 9th Ed. | 2024 | Budd-Chiari、PVT、SOS 診斷/治療要點 |
六、Pocket Medicine 9th Ed. 補充內容
門靜脈血栓（PVT）診斷與治療（PM 精確版）
（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
臨床表現：
- 急性：腹痛、腹脹、發燒、肝臟失代償，或超音波/CT 偶然發現；若腸繫膜靜脈受累 → 腸梗塞；若發燒 → 考慮化膿性門靜脈炎（Pylephlebitis）
- 慢性：無症狀/偶發；或以門脈高壓症狀表現（靜脈曲張出血、脾腫大、腦病）；有肝硬化時腹水少見
診斷：LFT 通常正常；以都卜勒超音波為起始，MRA 或 CT（加強）確認；血管攝影；「門脈海綿狀變形（Portal cavernoma）」= 慢性 PVT 中的肝門側支血管網，偶可引起膽道阻塞（門脈性膽管病變）。
治療：
- 急性非肝硬化 PVT：LMWH → Warfarin 或 DOAC × 6 個月（或無限期若不可逆病因）
- 肝硬化急性 PVT：建議 LMWH 或 UFH（若完全性主門靜脈 PVT 或延伸至腸繫膜靜脈）；須權衡出血風險；靜脈曲張篩查後再使用
- 慢性 PVT：若非肝硬化或有高凝狀態 → 抗凝；若肝硬化 → 考慮移植（若有症狀或進展）；所有患者應篩查靜脈曲張並在抗凝前預防性使用 NSBB
脾靜脈血栓（Splenic vein thrombosis）：可因局部炎症（如胰臟炎）引起；若以胃靜脈曲張出血表現 → 脾切除術。
Budd-Chiari 症候群（PM 精確版）
（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
病因：~50% 骨髓增生性疾病（JAK2 突變，如真性紅血球增多症）；高凝狀態（全身性、口服避孕藥、懷孕）；腫瘤侵犯（HCC、腎癌、腎上腺癌）；創傷；特發性。
診斷：± ALT/AST/ALP 升高；肝靜脈都卜勒超音波（敏感度 85%、特異度 85%）；CT（加強）或 MRI/MRV → 靜脈阻塞或尾狀葉肥大（獨立靜脈引流）；肝靜脈造影（金標準）→ 「蜘蛛網狀」模式 + 評估靜脈壓；切片僅在不確定時使用。
治療：治療潛在疾病、抗凝（LMWH → Warfarin）；若急性 → 考慮溶栓；短段狹窄 → 血管成形術 + 支架；考慮 TIPS 或 DIPS（超音波引導直接肝內門腔靜脈分流）（其他方法無法控制門脈高壓症狀時）；急性肝衰竭或其他治療失敗 → 肝移植。
竇狀隙阻塞症候群（SOS）（PM 精確版）
（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）
病因：造血幹細胞移植（HSCT）後（15%）；化療（環磷醯胺、阿糖胞苷）；放療；bush tea（野草茶）。
臨床：疼痛性肝腫大、右上腹痛、腹水、體重增加、膽紅素升高。
診斷：超音波顯示門脈血流逆轉；臨床診斷（早期體重增加、血小板對輸血無反應、膽紅素升高、近期接觸毒素史）；必要時做肝臟切片或 HVPG（>10 mmHg）。
治療：支持性（利尿劑）；若嚴重 → 早期 Defibrotide（↑存活，但副作用多且昂貴）。預防：Defibrotide；高危 HSCT 族群使用 Ursodeoxycholic acid；低劑量肝素存在爭議。
最後更新：2026-06-15（currency check：DOAC 於 compensated cirrhosis PVT；EASL 2023 / Baveno VII 仍為現行；defibrotide 仍為 SOS 唯一核准藥）