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Valvular Heart Disease

閱讀時間約 19 分鐘

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🔍 Valvular Heart Disease — Clinical Overview

⚡ 資料更新至：2026（🆕 2025 ESC/EACTS Guidelines for Valvular Heart Disease；2020 ACC/AHA Guideline；Pocket Medicine 9th Ed.）

📊 Epidemiology & Pathophysiology

流行病學

  • 台灣/西方國家最常見的瓣膜疾病：Aortic stenosis（AS）、Mitral regurgitation（MR）
  • AS 盛行率：>65 歲約 2–5%；>80 歲高達 4–8%
  • MR：最常見的瓣膜疾病（functional MR 在 HF 族群中最普遍）

分類

  • Stenosis（狹窄）：瓣膜開口受限 → 前向血流受阻 → 壓力負荷增加
  • Regurgitation（逆流）：瓣膜關閉不全 → 反流 → 容積負荷增加
  • Primary（degenerative）：瓣膜本身病變（鈣化、退化、風濕熱）
  • Secondary（functional）：瓣膜結構正常，因心室擴大/功能障礙導致

🩺 Clinical Presentation

Aortic Stenosis（AS）

嚴重 AS 的三大症狀（出現後預後變差！）：

  1. Angina（心絞痛）：平均餘命約 5 年
  2. Syncope / Presyncope（暈厥）：平均餘命約 3 年
  3. Heart Failure / Dyspnea（呼吸困難）：平均餘命約 1–2 年

心臟聽診：

  • Harsh crescendo-decrescendo systolic murmur（收縮期雜音）
  • 聽診最響 → Right 2nd ICS；放射至頸動脈
  • S2 消失（鈣化嚴重）；parvus et tardus（微弱且遲緩的頸動脈搏動）

嚴重 AS 的血流動力評估（超音波）：

  • Severe AS：AVA <1.0 cm²；Mean gradient >40 mmHg；Vmax >4 m/s

Aortic Regurgitation（AR）

急性 AR（如感染性心內膜炎、主動脈剝離）→ 心臟無時間代償 → 急性肺水腫 → 醫療急症

慢性 AR：心臟代償擴大（eccentric hypertrophy）→ 可長期無症狀 → 逐漸出現 HF 症狀

聽診：High-pitched diastolic decrescendo murmur（舒張期雜音）；Quincke’s pulse

Mitral Stenosis（MS）

  • 主要原因：Rheumatic fever（風濕熱） — 開發中國家仍常見
  • 症狀：勞力性呼吸困難、AF（LA 擴大 → 觸發 AF）、咯血
  • 聽診：Opening snap（OS）→ Mid-diastolic rumble（低頻舒張中期雜音）；OS 越靠近 S2 → 越嚴重

Mitral Regurgitation（MR）

Primary MR（Degenerative）：最常見 → Mitral valve prolapse（MVP） Secondary MR（Functional）：LV 擴大 / HFrEF → 乳突肌位移 → MR

急性 MR（如 papillary muscle rupture post-MI、IE 腱索斷裂）→ 急性肺水腫 → 醫療急症

症狀：慢性代償期無症狀 → 失代償期：勞力性呼吸困難、AF、LV 功能下降

聽診：Holosystolic murmur（全收縮期雜音）at apex，放射至 axilla

Tricuspid Regurgitation（TR）

  • 最常為 Secondary（Functional）：Right heart dilation（PA HTN、Heart Failure）
  • 症狀：靜脈充血相關（JVD、下肢水腫、肝臟腫大、腹水）

其他

  • Mitral Valve Prolapse（MVP）：最常見瓣膜異常；多無症狀；嚴重時 → MR
  • Bicuspid aortic valve：先天性，主動脈瘤風險高；需定期 MRI/CT 監測

🔬 Diagnosis

主要工具

  • TTE（Transthoracic Echocardiography）：首選評估工具；評估瓣膜形態、梯度、面積、心室功能
  • TEE（Transesophageal Echo）：更佳解析度；術前評估、人工瓣膜評估、心內膜炎
  • CT（TAVR/TAVI 術前評估）：主動脈 + 瓣環量測；血管通道評估
  • Cardiac MRI：評估 AR/MR 嚴重度（regurgitant fraction）
  • Cardiac catheterization：若超音波不一致或準備手術前

💊 Management

Aortic Stenosis（AS）

🆕 2025 ESC/EACTS 更新：

手術適應症（Severe AS）：

  • 有症狀（angina、syncope、HF）→ 介入治療（Class I）
  • 無症狀重度 AS：若 LVEF <50%、運動測試出現症狀、OR 極重度（Vmax >5.5 m/s）→ 介入

TAVR vs SAVR（2025 ESC 重要更新）：

  • 🆕 TAVR 偏好年齡下調至 ≥70 歲（舊指引為 ≥75 歲）
  • 年齡 ≥70 + 三葉式 AS + 低手術風險 → 可選 TAVR（Class IIa 或 Heart Team 決策）
  • 年齡 <65 + 低風險 → SAVR 仍首選（更耐久、不需抗凝）
  • 65–70 歲 → Heart Team 個別化決策

藥物：無有效藥物延緩 AS 進展；症狀控制（利尿劑用於 HF）；等待介入

Aortic Regurgitation（AR）

慢性嚴重 AR 的手術時機：

  • 有症狀（NYHA II–IV）→ 手術（Class I）
  • 無症狀：LVEF ≤55%，或 LVESD ≥50 mm（擴大） → 手術（Class I）

藥物：vasodilators（ACEi/ARB、nifedipine）→ 減少後負荷（Class IIb，效果有限）

急性嚴重 AR（心內膜炎、主動脈剝離）：緊急手術！

Mitral Stenosis（MS）

  • Mitral commissurotomy（PBMV，經皮氣球擴張）：適合 favorable anatomy（無鈣化、無 MR）+ 有症狀
  • 手術修復/置換：unfavorable anatomy 或 PBMV 失敗
  • AF 管理：抗凝治療（風濕性 MS + AF → Warfarin 優先，因屬瓣膜性 AF）
  • 心率控制：beta-blocker / CCB（非 DHP）減少跨瓣梯度

Mitral Regurgitation（MR）

Primary MR（Degenerative）：

  • 有症狀重度 MR → 手術（Class I）
  • 無症狀重度 MR：
    • 🆕 2025 ESC：Class I（Level B）：無症狀 + 符合指定條件（LVEF 30–60% 或 LVESD ≥40mm）→ 手術
    • 修復（Repair）> 置換（Replacement）：修復成功率 >90%（好的中心）→ 遠優於置換

Secondary MR（Functional MR）：

  • 首先優化藥物治療（GDMT）
  • 🆕 Transcatheter edge-to-edge repair（TEER，MitraClip）：
    • Class I（2025 ESC）：嚴重 ventricular secondary MR（without CAD）→ 降低 HF 住院率、改善 QoL（MITRA-FR 和 COAPT trial）
    • 適應症：LVEF 20–50% + 藥物治療後仍有症狀 + 手術風險高

📈 Prognosis

  • AS：出現症狀後若不介入 → 1–5 年死亡率高（依症狀類型）；TAVR 成功後與 SAVR 5 年預後相當
  • Primary MR 手術修復：術後 10 年 survival 接近正常對照（高成功率的中心）
  • Secondary MR + COAPT：TEER（MitraClip）降低死亡率 30–40%（vs 最佳藥物）
  • 風濕性 MS 台灣：PBMV 長期追蹤 10 年 event-free survival 約 60%

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類型標題期刊/學會年份來源
🆕 Guideline2025 ESC/EACTS Guidelines for Valvular Heart DiseaseEur Heart J 2025;46(44):4635-47362025PMID: 40878295
Guideline2020 ACC/AHA Guideline for Valvular Heart DiseaseCirculation2020AHA
🆕 ComparisonACC/AHA and ESC/EACTS Guideline Comparison for VHDJACC2023JACC
Key TrialCOAPT: MitraClip for Secondary MRNEJM2018PubMed
Key TrialPARTNER 3: TAVR vs SAVR in Low-Risk ASNEJM2019PubMed

⚠️ Clinical Pearls

  1. 🆕 TAVR 年齡下調至 70 歲（2025 ESC）：過去 TAVR 的「傳統」是年老、高手術風險才用；現在 2025 ESC 建議 ≥70 歲的三葉式 AS 可優先考慮 TAVR（之前是 ≥75 歲）。背後原因是 TAVI 技術成熟、valve durability 資料 10 年以上、且 TAVR 在有技術能力的中心幾乎與 SAVR 同等持久。這是瓣膜治療的典範轉移。

  2. Secondary MR 的 MitraClip（TEER）：先 GDMT 再考慮：COAPT trial 顯示 MitraClip 大幅改善 secondary MR + HFrEF 患者預後，但前提是先積極 GDMT 優化（利尿劑、ARNi、SGLT-2i 等）。MITRA-FR trial 之所以結果陰性，是因為患者選擇問題（MR 相對不嚴重、LV 擴大為主）。COAPT 的入選標準（嚴重 MR 且 EROA ≥0.3 cm²）才是獲益的患者。

  3. AS 的狹窄症狀出現是危急信號：任何重度 AS 患者一旦出現三大症狀（angina、syncope、HF），平均 1–5 年就會死亡。任何有重度 AS 的患者，一旦出現相關症狀，應立即安排心臟科評估並討論 AVR/TAVR 時機，不要「等等看」。

Pocket Medicine 9th Ed. 補充（第80-94頁）

主動脈瓣狹窄（Aortic Stenosis, AS）

診斷（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：

  • 聽診：RUSB（右第2肋間）crescendo-decrescendo收縮期雜音；放射至頸動脈；有時在心尖（Gallavardin效應，holosystolic）；被動抬腿↑；站立/Valsalva↓（動態流出道梗阻HCM則相反）；二葉瓣有時聞ejection click
  • 嚴重徵象：晚期峰值雜音、矛盾分裂S2或A2聽不到、頸動脈搏動細弱遲緩（pulsus parvus et tardus）、LV隆起、S4
  • ECG：可見LVH、LAE、LBBB、AF（晚期）
  • CXR：心肥大、主動脈瓣鈣化、升主動脈狹窄後擴張、肺充血
  • Echo：瓣膜形態、噴射速度→估算壓力梯度（∇）並計算AVA、Dimensionless Index（DI）、LVEF
  • 心導管：通常用於排除CAD（約½鈣化AS）；如超音波結果不一致

嚴重AS分級（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：

  • 嚴重AS（Severe）：AVA ≤1.0 cm²；Mean ∇ >40 mmHg；Vmax >4 m/s
  • 低流量低梯度（LFLG）嚴重AS：AVA≤1但Mean ∇<40；「Classical」= LVEF<50%；「Paradoxical」= LVEF正常但小LV（如HTN或澱粉樣蛋白）
  • Dobutamine challenge（Echo或心導管）：鑑別後負荷不相符（好）vs 假性狹窄

瓣膜置換（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：

  • 有症狀 → 立即AVR
  • 無症狀嚴重AS（Stage C）：EF<50%（C2）；或合併其他心臟手術；運動時BP下降或症狀、Very severe（Vmax>5.5 m/s）、BNP↑、快速進展也是合理適應症

TAVI（經導管主動脈瓣植入）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：

  • 球囊擴張或自膨脹型；通常經股動脈途徑（最佳結果）
  • 任何手術風險的患者，TAVI在死亡或致殘性中風方面不劣於SAVR（NEJM 2014;370:1790; 2020;382:799; 2023;389:1949; 2024;390:1572）
  • 在不可手術患者：↓死亡率但5年死亡率仍~72%（Lancet 2015;385:2485）
  • 併發症：完全心臟傳導阻滯~15%（預存RBBB風險↑）；瓣環破裂或冠狀動脈阻塞（均罕見）；中風；局部血管；瓣周漏；「自殺性」左心室（動態心室內壓∇）
  • 術後抗血栓：ASA 75-100 mg/d；有OAC適應症：單用OAC優於OAC+P2Y12；Apixaban/Edoxaban與Warfarin效果相當
  • 瓣膜選擇：年齡<50歲 → SAVR；50-65歲 → 任一；>65歲或不適合抗凝 → 生物瓣（可TAVI或SAVR）

主動脈瓣逆流（Aortic Regurgitation, AR）

病因（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：

  • 瓣膜疾病（~45%）：風濕熱（通常混合AS/AR+MV disease）；二葉主動脈瓣（1/3→正常, 1/6→AS, 1/6→AR, 1/6→心內膜炎→AR）；感染性心內膜炎；瓣膜炎（RA、SLE、某些厭食劑及血清素激動劑、XRT）
  • 主動脈根部疾病（~55%）：HTN、主動脈瘤/剝離、annuloaortic ectasia（Marfan）、主動脈炎症（GCA, Takayasu’s, AS脊椎炎, 反應性關節炎, 梅毒）

聽診（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：

  • 早期舒張期decrescendo雜音（LSB；若主動脈根部擴張則在RSB）；坐前傾/呼氣/握拳時↑；Austin Flint雜音：中-晚舒張期在心尖（AR噴流干擾二尖瓣流入）
  • 寬脈壓 + DBP低（因SV↑）；高動力搏動；晚期AR隨LV功能↓脈壓縮小；bisferiens脈（雙峰性）
  • PMI瀰漫且側移；S1柔和（MV早期關閉）；±S3（非=EF↓，而是容積超載）

經典症狀徵象（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：Corrigan’s pulse（水錘脈）；Hill’s sign（膕-肱SBP差>60 mmHg）；Duroziez’s sign；pistol shot sounds；de Musset’s sign（頭部隨心跳點頭）；Quincke’s pulses（甲下毛細管搏動）

手術（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：

  • 嚴重AR + 有症狀（若不確定考慮壓力測試）→ 手術
  • 無症狀 + 任一以下：EF ≤55%；LV擴大（LVESD>50mm 或 LVESDi≥25mm/m²）；或進行其他心臟手術
  • 急性嚴重AR（心內膜炎、主動脈剝離）→ 通常緊急手術

二尖瓣逆流（Mitral Regurgitation, MR）

病因（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：

  • 原發性（~2/3，瓣膜裝置退化）：葉片異常（黏液樣/MVP、心內膜炎、鈣化、風濕熱）；腱索斷裂；乳突肌功能障礙（MI後缺血/破裂，通常後內側乳突肌 = PDA供血）
  • 繼發性（~1/3，功能性）：缺血性LV重塑或DCM → 下壁心尖乳突肌移位；HCM；心房重塑

聽診（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：

  • 高頻、吹風樣、全收縮期雜音（心尖）；放射至腋下；±震顫；握拳↑（Se 68%, Sp 92%）；Valsalva↓（Se 93%）
  • 前壁噴流在胸骨和心底聽到；後壁噴流在腋下、肩胛下和脊椎聽到
  • PMI側移、高動力；S1隱沒；S2廣泛分裂（A2早=LV後負荷↓，P2晚=如PAH）；±S3

Echo評估（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：MV解剖（病因）；嚴重度：噴流面積、vena contracta、ERO（預測生存）；LV功能（EF應為supranormal，∴ EF<60% + 嚴重MR = LV功能障礙）

治療（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：

  • 急性嚴重MR：IV afterload reduction（Nitroprusside）、減充血（利尿劑+NTG）、±Inotropes（Dobutamine）、IABP；通常需緊急手術
  • 慢性嚴重原發性MR：手術（修復優先，若可行；修復>置換）若有症狀；無症狀但EF≤60%或LVESD≥40mm；手術風險低+修復成功可能性高也合理
  • 慢性症狀性嚴重繼發性MR：若最佳GDMT後仍有症狀、EF 20-50%、LVESD≤70mm、PASP≤70 mmHg → mTEER（MitraClip）→ 25-30%↓死亡或HF住院（NEJM 2018;379:2297 & 2307; 2024;391:1799）

二尖瓣脫垂（Mitral Valve Prolapse, MVP）

（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：

  • 二尖瓣葉≥2mm向上越過二尖瓣環（傍胸骨長軸Echo）
  • 原發：散發或家族性黏液樣增生；繼發：創傷、心內膜炎、先天性、CTD（Marfan、Ehlers-Danlos）
  • 臨床：通常無症狀；MR、心內膜炎、栓塞、心律不整（罕見猝死VT源自乳突肌）
  • 高頻中收縮期Click（前負荷↓時更早）± 中晚收縮期雜音
  • 無特殊治療；心內膜炎預防不再建議；MR依前述處理

二尖瓣狹窄（Mitral Stenosis, MS）

嚴重度分期（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：

分期Mean ∇（mmHg）Pressure ½ timeMVA（cm²）PA sys（mmHg）
Normal0n/a4-6<25
進行性<5<150>1.5≤50
嚴重（±症狀）>5≥150≤1.5>50

治療（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：

  • 藥物：限鈉、謹慎利尿、βB、AF控制、限制症狀性體力活動
  • 抗生素預防：有風濕熱病史+瓣膜病者建議10年或到40歲
  • 抗凝：Warfarin（非DOAC；NEJM 2022;387:978）；適應症：AF、先前栓塞、LA血栓
  • 機械介入：有症狀嚴重MS時應介入；或無症狀嚴重MS但PASP>50mmHg且解剖適合PMBC時合理；非嚴重MS但勞力性症狀且血流動力學顯著改變時或無症狀嚴重MS新發AF時考慮PMBC
  • PMBC（經皮二尖瓣球囊交界切開術）：RHD首選（若Wilkins score<8、無中重度MR或LA血栓 ≈ 手術MVR）
  • 手術（MV修復或置換）：PMBC禁忌時
  • 妊娠：NYHA III/IV → PMBC；否則用低劑量利尿劑+βB保守治療

三尖瓣逆流（TR）

（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：

  • 功能性病因（80%）：RV或RA擴大、肺動脈高壓（可能繼發於左側疾病）、大左→右分流
  • 原發性病因：黏液樣、心內膜炎、心律調節器導線、風濕熱、CTD、XRT、Ebstein氏病、類癌
  • 全收縮期雜音（第3/4肋間）；吸氣↑（Carvallo’s sign）；S3；JVP中明顯cv波
  • 藥物治療：利尿劑、節律控制、有適應症時GDMT
  • 考慮修復/置換嚴重TR（如ERO≥0.40 cm²）：正在接受左側手術、右心衰竭、或?進展性RV功能障礙；TTVR及tTEER改善TR、QoL和功能狀態、↓HF住院（NEJM 2023;388:1833; 2025;392:115）

人工瓣膜（Prosthetic Heart Valves）

（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：

  • 機械瓣：雙葉型（如St. Jude Medical）；耐久20-30年；但血栓形成 → 需終生抗凝；<50歲或已有抗凝適應症者考慮
  • 生物瓣：牛心包或豬異種移植物（如Carpentier-Edwards）、同種移植物、TAVI；不耐久但血栓形成少；>~65歲、預期壽命<20年或無法抗凝者考慮；50-69歲：再手術率2倍但出血或中風率½（JAMA 2014;312:1323 & 2015;313:1435）

抗凝治療（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：

  • 機械瓣：Warfarin（非DOAC）；INR 2.5-3.5（低風險機械AVR且無以下任一時INR 2-3：先前血栓栓塞、AF、EF<30-35%、高凝狀態）
  • 生物瓣（外科）：ASA 75-100 mg/d 或 Warfarin INR 2-3 × 3-6月，之後ASA；若有抗凝適應症DOAC是合理替代方案（NEJM 2020;383:2117）
  • TAVI：ASA 75-100 mg/d；若需OAC則不加抗血小板藥物

心臟瓣膜置換橋接抗凝策略（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：

  • AVR（無危險因素）：術前2-4天停Warfarin；術後12-24小時重啟
  • MVR或有危險因素AVR：術前3-4天停Warfarin；INR<2時開始UFH或LMWH橋接；術前4-6小時停UFH；術後盡快重啟UFH+Warfarin

注意：本摘要為文獻整理輔助工具，供學習參考用。Clinical guideline 更新頻繁（2025 ESC/EACTS 為最新版），請以查詢當下最新版本為準。臨床決策請依個別 patient 狀況及最新指引為準，並諮詢心臟科 specialist。

筆記建立日期：2026-04-05 ｜ 資料截止：2026

最後更新：2026-06（currency review：確認 2025 ESC/EACTS VHD 指引正式發表 PMID 40878295，TAVI 偏好年齡 ≥70 屬實）

關係圖譜