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title: "Nephrotic Syndrome — 總覽"
type: clinical-overview
specialty: NEP
tags: [Nephrology, nephrotic-syndrome, proteinuria, edema, FSGS, MCD, membranous-nephropathy, MPGN, glomerular-disease]
created: 2026-05-02
updated: "2026"
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# 💧 Nephrotic Syndrome — 總覽

> 📖 **來源**：Pocket Medicine 9th Ed. + KDIGO 2024
> ⚡ 資料更新至：2026

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## 🔑 定義（JASN 2014;25:2393）

- **Podocyte injury（effacement）** → 腎絲球通透性↑ → 大量蛋白尿
- **四大臨床特徵**：
  1. 大量蛋白尿：**>3.5 g/day**（UPCR >3000–3500 mg/g）
  2. 低白蛋白血症：**albumin <3 g/dL**
  3. **Edema**（水腫：眼瞼浮腫晨起最明顯、四肢、腹水）
  4. **Hyperlipidemia + lipiduria**（oval fat bodies / "Maltese crosses"）
- 併發症：**VTE 25%**（ATIII 丟失）、感染↑（IgG 丟失 → 尤其 encapsulated organisms）

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## 📊 病因分類

### Primary Glomerular Diseases（grouped by pathology）

| 疾病 | 比例 | 特徵 | 詳細筆記 |
|------|------|------|---------|
| **FSGS**（Focal Segmental Glomerulosclerosis）| 40% | 最常見成人原發性 | [[Nephrology(NEP)/glomerular-disease/fsgs/fsgs_overview\|FSGS]] |
| **Membranous Nephropathy（MN）** | 30% | Anti-PLA2R Ab；成人最常見原發性 | [[Nephrology(NEP)/glomerular-disease/membranous-nephropathy/membranous-nephropathy_overview\|MN]] |
| **Minimal Change Disease（MCD）** | 20% | 兒童 #1；成人 Hodgkin's / NSAIDs | [[Nephrology(NEP)/glomerular-disease/minimal-change-disease/minimal-change-disease_overview\|MCD]] |
| **MPGN** | 5% | Mixed nephrotic/nephritic；HCV related | [[Nephrology(NEP)/glomerular-disease/mpgn/mpgn_overview\|MPGN]] |
| **Fibrillary-immunotactoid GN** | 1% | 罕見，EM 特徵性纖維沉積 | — |
| **Mesangial proliferative GN** | 5% | IgM / C1q nephropathy（可能是 MCD/FSGS 變體）| — |

### Systemic Diseases with Secondary Glomerular Involvement

| 疾病 | 病理特徵 | 備註 |
|------|---------|------|
| **Diabetic nephropathy** | Nodular glomerulosclerosis（Kimmelstiel-Wilson）| GFR ↓ → microalb → 顯性蛋白尿（10–15 yr）|
| **Amyloidosis** | AL or AA amyloid；Congo red ⊕，apple-green birefringence | SPEP/UPEP，fat pad bx |
| **SLE** | Typically membranous（WHO class V）→ nephrotic | 見 Lupus Nephritis 筆記 |
| **Cryoglobulinemia** | a/w HCV, monoclonal gammopathy；typically MPGN | ⊕ cryocrit, RF, ↓ C3/C4 |

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## 🔬 Workup（BMJ 2008;336:1185）

### 尿液
- UA + sediment：通常 benign（± oval fat bodies "Maltese crosses"）；無 RBC casts
- **Spot UPCR**（24-hr urine protein 替代）：>3500 mg/g = nephrotic range
- 注意：在 AKI 時 spot urine 不可靠（需 24-hr urine）

### 血液
- Scr、BUN、eGFR（腎功能）
- **Albumin、lipid panel**
- **ANA + anti-dsDNA**（SLE）
- **Anti-PLA2R Ab**（primary MN 的 70–80%）
- C3/C4（↓ = MPGN, SLE, cryoglobulinemia）
- SPEP/UPEP + serum FLC（multiple myeloma, amyloidosis）
- **HbA1C + retinopathy → DM**（排除 diabetic nephropathy 前通常不做 bx）
- HBV/HCV serology（secondary MN）
- HIV（FSGS collapsing variant）
- RPR（梅毒 secondary MN）
- **Age-appropriate cancer screening**（paraneoplastic MN）
- Cryocrit（cryoglobulinemia）
- **Tox screen**（heroin → FSGS）

### 腎切片（必要時）
- 適應症：成人 nephrotic syndrome（排除 DM nephropathy 後）
- 光鏡 + IF + EM → 明確診斷，指導治療

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## 💊 治療原則（NEJM 2013;368:10）

### 通用（所有 nephrotic syndrome）
1. **Edema 管理**：低鈉飲食（<2 g/day）+ loop diuretics（furosemide）
2. **Protein supplementation**（飲食）
3. **治療 hyperlipidemia**：statin（LDL-C ↑ in nephrotic syndrome）
4. **RAASi（ACEi / ARB）**：↓ proteinuria，減慢 non-immunologic 進展
5. **SGLT-2i**（dapagliflozin）：🆕 腎保護，proteinuria ↓ → 加在 RAASi 之上
6. **VTE 預防**：
   - albumin <2.5 g/dL（MN 患者）→ 考慮 prophylactic anticoag（KI 2014;85:1412）
   - MCD / FSGS：較低風險，不常規預防
7. **Infection prevention**：肺炎球菌疫苗（Pneumovax/Prevnar）；若有 encapsulated organism 感染考慮 IVIG

### 免疫抑制（Primary GN）
- **1° glomerular disease** → steroids ± rituximab or cytotoxic therapy（依病因）
- **Secondary causes** → 治療 underlying disease

### 各疾病個別治療
→ 見各疾病獨立筆記（FSGS / MN / MCD / MPGN）

> 🆕 **標靶藥趨勢（2024–2026）**：蛋白尿性 GN 的非免疫抑制標靶藥快速擴張——**endothelin receptor antagonist（sparsentan dual ERA/ARB、atrasentan 選擇性 ETA）** 與 **補體抑制（iptacopan）** 已在 IgAN 取得 FDA 核准（見 [[Nephrology(NEP)/glomerular-disease/iga-nephropathy/iga-nephropathy_overview|IgAN]]）；sparsentan 在 FSGS（DUPLEX）可降蛋白尿但**未達 eGFR 主要終點、尚未取得 FSGS 適應症**（見 [[Nephrology(NEP)/glomerular-disease/fsgs/fsgs_overview|FSGS]]）。

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## 📊 按年齡的病因分布

| 年齡層 | 首要原因 | 次要原因 |
|-------|---------|---------|
| 兒童（<16歲）| **MCD**（>80%）| FSGS |
| 成人（16–60歲）| **FSGS**、**MN** | MCD、MPGN |
| 老年（>60歲）| **MN**（paraneoplastic）| Amyloidosis、FSGS |
| 糖尿病患者 | **Diabetic nephropathy** | — |
| 黑人（African American）| **FSGS**（ApoL1 mutation）| — |

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## ⚠️ Clinical Pearls

1. **Nephrotic ≠ 只有蛋白尿**：完整四聯症（proteinuria + hypoalbuminemia + edema + hyperlipidemia）+ VTE risk + infection risk。albumin <2.5 在 MN 時應考慮 anticoag。

2. **DM 患者 nephrotic syndrome 不一定是 diabetic nephropathy**：若無 retinopathy、蛋白尿突然出現、或有 nephritic features → 考慮其他 primary GN，需腎切片。

3. **Oval fat bodies（Maltese crosses）= nephrotic syndrome 特徵性尿沉渣**：偏光顯微鏡下呈 "Maltese cross" 圖案，代表脂質小滴（lipiduria）。

4. **SGLT-2i 現在是 nephrotic syndrome 的 standard add-on**：DAPA-CKD 等試驗顯示在 non-diabetic proteinuric CKD 也有腎保護效果。

5. **Anti-PLA2R 陽性 = 不需立即 bx 確診 primary MN**：titer 可作為疾病活性指標及治療反應監測。若 anti-PLA2R 陽性 + 臨床符合 → 可先 watchful waiting 6 個月。

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## 🔗 相關疾病筆記

- [[Nephrology(NEP)/glomerular-disease/fsgs/fsgs_overview|FSGS]]
- [[Nephrology(NEP)/glomerular-disease/membranous-nephropathy/membranous-nephropathy_overview|Membranous Nephropathy]]
- [[Nephrology(NEP)/glomerular-disease/minimal-change-disease/minimal-change-disease_overview|Minimal Change Disease]]
- [[Nephrology(NEP)/glomerular-disease/mpgn/mpgn_overview|MPGN / C3 Glomerulopathy]]
- [[Nephrology(NEP)/glomerular-disease/lupus-nephritis/lupus-nephritis_overview|Lupus Nephritis]]
- [[Nephrology(NEP)/glomerular-disease/glomerular-disease_overview|Glomerular Disease 總覽]]
- [[Chest Medicine(CM)/vte/vte_overview|VTE（抗凝指引）]]

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## 📚 Key References

| 類型 | 標題 | 期刊 | 年份 |
|------|------|------|------|
| PM | Pocket Medicine 9th Ed. — Nephrotic Syndrome | MGH | 2026 |
| Review | Nephrotic syndrome overview | *JASN* 2014;25:2393 | 2014 |
| Review | Diagnosis and Rx | *NEJM* 2013;368:10 | 2013 |
| Guideline | KDIGO 2024 Glomerular Diseases | Kidney Int | 2024 |
| 🆕 Guideline | KDIGO 2025 IgAN/IgAV Guideline（IgAN 標靶藥）| Kidney Int | 2025 |

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> [!note] 本筆記僅供學習參考，臨床決策請依最新指引及 attending 意見為準。

*筆記建立：2026-05-02 ｜ 最後更新：2026-06-15（補標靶藥趨勢 + KDIGO 2025 IgAN 連結）｜ 來源：Pocket Medicine 9th Ed.*