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title: "Glomerular Disease — 總覽 & Index"
type: clinical-overview
specialty: NEP
tags: [Nephrology, glomerular-disease, IgAN, nephrotic-syndrome, nephritic-syndrome, lupus-nephritis, ANCA-GN, RPGN]
updated: "2026"
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# 🔍 Glomerular Disease — 總覽 & Index

> ⚡ 資料更新至：2026（KDIGO 2025 IgAN/IgAV guideline；KDIGO 2024 GD update；新增 IgAN 標靶藥 iptacopan / atrasentan）
> 📖 來源：Pocket Medicine 9th Ed. + KDIGO guidelines

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## 🗂️ 各疾病獨立筆記 Index

### Nephritic Spectrum（腎炎性）
| 疾病 | 關鍵特徵 | 筆記 |
|------|---------|------|
| **ANCA-associated GN**（GPA/MPA/EGPA）| Pauci-immune crescentic GN；RPGN | [[Nephrology(NEP)/glomerular-disease/anca-associated-gn/anca-associated-gn_overview\|ANCA-GN]] |
| **Anti-GBM / Goodpasture's** | Linear IF；pulmonary-renal syndrome | [[Nephrology(NEP)/glomerular-disease/anti-gbm-disease/anti-gbm-disease_overview\|Anti-GBM]] |
| **IgA Nephropathy（IgAN）** | 最常見原發性 GN；synpharyngitic hematuria | [[Nephrology(NEP)/glomerular-disease/iga-nephropathy/iga-nephropathy_overview\|IgAN]] |
| **Post-infectious GN（PSGN）** | Post-Strep；↓C3；自限性 | [[Nephrology(NEP)/glomerular-disease/post-infectious-gn/post-infectious-gn_overview\|Post-infectious GN]] |
| **Lupus Nephritis** | Full house IF；class III/IV = 急症 | [[Nephrology(NEP)/glomerular-disease/lupus-nephritis/lupus-nephritis_overview\|Lupus Nephritis]] |

### Nephrotic Spectrum（腎病性）
| 疾病 | 比例 | 筆記 |
|------|------|------|
| **FSGS** | 40% | [[Nephrology(NEP)/glomerular-disease/fsgs/fsgs_overview\|FSGS]] |
| **Membranous Nephropathy（MN）** | 30% | [[Nephrology(NEP)/glomerular-disease/membranous-nephropathy/membranous-nephropathy_overview\|MN]] |
| **Minimal Change Disease（MCD）** | 20% | [[Nephrology(NEP)/glomerular-disease/minimal-change-disease/minimal-change-disease_overview\|MCD]] |
| **Nephrotic Syndrome（總覽）** | — | [[Nephrology(NEP)/glomerular-disease/nephrotic-syndrome/nephrotic-syndrome_overview\|Nephrotic Syndrome]] |

### Mixed Nephrotic/Nephritic
| 疾病 | 關鍵特徵 | 筆記 |
|------|---------|------|
| **MPGN / C3 Glomerulopathy** | ↓C3；double contour；HCV-related | [[Nephrology(NEP)/glomerular-disease/mpgn/mpgn_overview\|MPGN]] |

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## 📊 Epidemiology & Pathophysiology

### 流行病學
- 腎絲球疾病是 [[Nephrology(NEP)/kidney-disease/ckd_overview|CKD]] 的第三大原因（僅次於 diabetic nephropathy、HTN）
- ==**最常見病因**（全球）：IgA nephropathy（最常見的原發性 GN）==
- ==台灣 / 亞洲：IgAN 特別盛行==；[[Nephrology(NEP)/glomerular-disease/glomerular-disease_overview|Glomerular Disease]]（SLE）在年輕女性中常見
- 腎絲球疾病可表現為 **Nephrotic syndrome** 或 **Nephritic syndrome**，或二者混合

### 病理生理分類

| 表現 | 機制 | 主要特徵 |
|------|------|---------|
| **Nephrotic syndrome** | 腎絲球通透性↑ → 大量蛋白質丟失 | Massive proteinuria（>3.5 g/day）、hypoalbuminemia、edema、hyperlipidemia、lipiduria |
| **Nephritic syndrome** | 免疫炎症 → 腎絲球損傷 | Hematuria（RBC casts）、mild-moderate proteinuria、HTN、oliguria、AKI |

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## 🩺 Clinical Presentation

### Nephrotic Syndrome 四大症狀
1. **Massive proteinuria**（>3.5 g/24hr 或 UPCR >3.5 g/g）
2. **Hypoalbuminemia**（albumin <3.5 g/dL）
3. **Edema**（periorbital 水腫尤其晨起明顯，也可四肢水腫、腹水）
4. **Hyperlipidemia + lipiduria**（fatty casts）
- 其他：高 [[Chest Medicine(CM)/vte/vte_overview|VTE / PE]] 風險（antithrombin III 丟失）、感染風險↑（IgG 丟失）

**常見病因（依年齡）**：
| 年齡層 | 首要原因 |
|-------|---------|
| 兒童 | Minimal change disease（MCD，80%）|
| 成人 | Membranous nephropathy（最常見原發性）、FSGS、MCD |
| 老年 | Membranous nephropathy、Amyloidosis、MGRS |
| 糖尿病患 | Diabetic nephropathy |

### Nephritic Syndrome 表現
- ==**血尿**==（gross 或 microscopic）：==RBC casts== 為 pathognomonic
- ==**Dysmorphic RBCs**==（acanthocytes）：提示 glomerular origin hematuria
- **Proteinuria**（通常 <3.5 g/day）
- ==**[[Cardiology(CV)/hypertension/hypertension_overview|Hypertension]]**==、**oliguria**
- **AKI**（BUN/Cr 上升）

**常見病因**：
| 類型 | 常見疾患 |
|------|---------|
| Immune complex–mediated | IgAN、lupus nephritis（class III/IV）、post-infectious GN、MPGN |
| ANCA-associated（pauci-immune）| GPA（Wegener's）、MPA、EGPA |
| Anti-GBM | Goodpasture syndrome |

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## 🔬 Diagnosis

### 基本工作（Workup）
**尿液檢查**：
- Urine dipstick + microscopy（尋找 RBC casts、WBC casts、dysmorphic RBCs）
- Spot UPCR（urine protein-to-creatinine ratio）：<200 mg/g（正常）→ 300–3000（middle range）→ >3000（nephrotic range）
- Urine ACR（albumin-creatinine ratio）：==用於早期篩檢==（KDIGO 2024 CKD staging）

**血液檢查**：
- Scr、BUN、eGFR
- Albumin、lipid panel（nephrotic syndrome）
- Complement（C3、C4）：↓在 MPGN、[[Allergy-Immunology-Rheumatology(AIR)/sle-lupus/sle-lupus_overview|SLE]]、post-infectious GN、cryoglobulinemia
- ANA、anti-dsDNA（SLE）；ANCA（pANCA/cANCA）；anti-GBM antibody
- Anti-PLA2R antibody（membranous nephropathy 的 primary cause 標記）
- Serum protein electrophoresis（SPEP）、FLC（排除 multiple myeloma、amyloidosis）
- Hepatitis B/C serology（secondary 膜性腎病）

**腎臟切片（Renal Biopsy）**：
- 適應症：成人 nephrotic syndrome（排除 diabetic nephropathy）、unexplained AKI/proteinuria、nephritic syndrome
- 光鏡 + 免疫螢光（IF）+ 電子顯微鏡（EM）

### 常見 GN 的診斷特徵

| 疾患 | 光鏡 | IF | EM |
|------|------|-----|-----|
| **MCD** | 正常 | 陰性 | Effacement of podocyte foot processes |
| **FSGS** | 局部節段性 sclerosis | Focal IgM、C3 | Foot process effacement |
| **Membranous nephropathy** | GBM 增厚、spikes | IgG4 顆粒狀（subepithelial）| Subepithelial deposits |
| **IgAN** | Mesangial proliferation | IgA dominant（mesangial）| Mesangial deposits |
| **MPGN** | Lobular，GBM double contour | C3 ± IgG（mesangial + subendothelial）| Subendothelial deposits |
| **Lupus nephritis class IV** | Diffuse proliferative | Full house（IgA、IgG、IgM、C3、C1q）| Subendothelial deposits |
| **ANCA-GN** | Pauci-immune crescentic GN | 陰性或很少 | 少有 deposits |

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## 💊 Management

### 通用原則（所有 glomerular disease）
- **RAASi（ACEi/ARB）**：降低蛋白尿、腎保護；目標 UPCR <500–1000 mg/g（若可耐受）
- **SGLT-2 inhibitors**：🆕 KDIGO 2024/2025 推薦作為腎保護輔助療法（ACR ≥200 mg/g 或 HF）
- **Blood pressure control**：目標 <130/80 mmHg
- **Edema management**（nephrotic）：低鈉飲食、loop diuretics（furosemide）
- **Statin**：nephrotic syndrome 的高脂血症

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### 主要疾患個別治療

#### IgA Nephropathy（🆕 KDIGO 2025）
- **最新目標**：蛋白尿 <0.5 g/day（理想 <0.3 g/day），eGFR 穩定
- **基礎治療**：RAASi（ACEi/ARB）優化
- **🆕 ==標靶藥（KDIGO 2025）==**——有進展風險者可在優化支持治療後加用：
  - **Sparsentan（Filspari）**：dual ERA/ARB（AT1 + endothelin-A receptor）；PROTECT trial 比 irbesartan 多降蛋白尿 ~40% 並減緩 eGFR slope。KDIGO 2025 建議用於進展風險 IgAN，但**須取代 RASi，不可併用**。
  - 🆕 **Iptacopan（Fabhalta）**：口服 factor B / alternative complement 抑制；FDA 2024-08 accel. approval（APPLAUSE-IgAN，9 個月蛋白尿較 placebo 多降 38%）。
  - 🆕 **Atrasentan（Vanrafia）**：選擇性 ETA 拮抗；FDA 2025-04 accel. approval（ALIGN，36 週蛋白尿較 placebo 多降 ~36 個百分點）；可與 RASi / SGLT2i 併用。
  - **Nefecon（targeted-release budesonide）**：腸道靶向類固醇（NefIgArd trial）。
- **Glucocorticoids**：保留給高風險患者（UPCR >1–2 g/g，進展中），考慮副作用（感染、代謝等）
- **SGLT-2i**：輔助腎保護

#### Membranous Nephropathy
- ==**Anti-PLA2R antibody**：陽性提示 primary MN==（約 70–80% primary MN 陽性）
- **治療**：
  - 支持性治療（RAASi）+ 觀察等待（6 個月，部分自行緩解）
  - 免疫治療指徵：持續大量蛋白尿（>4 g/day ×6 個月）、腎功能惡化
  - 🆕 **Rituximab**（抗 CD20）：已取代 cyclophosphamide 成為 primary MN 首選免疫治療（MENTOR trial）
  - 傳統：cyclophosphamide + corticosteroids（Ponticelli regimen）

#### Lupus Nephritis（KDIGO 2024 Update）
- **Class III/IV**（proliferative）→ 誘導：==glucocorticoids + mycophenolate mofetil（MMF）==（首選）或 low-dose cyclophosphamide；可加 belimumab
- ==**Class V**==（membranous）→ 誘導：==tacrolimus + MMF + low-dose prednisolone==（三聯療法）
- **維持**：MMF（長期），目標蛋白尿 <500 mg/day（來源：KDIGO GD 2024 update）

#### ANCA-associated GN / Rapidly Progressive GN（RPGN）
- **緊急！**腎功能可在數天至數週內急速惡化
- 誘導：pulse methylprednisolone IV + rituximab（或 cyclophosphamide）
- 維持：rituximab ± low-dose steroids
- 若合併 diffuse alveolar hemorrhage（Goodpasture）→ 加 plasmapheresis

#### Minimal Change Disease
- 兒童：prednisolone 60 mg/m²/day（目標 complete remission）
- 成人：prednisolone 1 mg/kg/day；60–80% 在 8 週內緩解
- 頻繁復發 / 類固醇依賴：calcineurin inhibitors（tacrolimus/cyclosporine）或 rituximab

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## 📈 Prognosis

- **IgAN**：10–40% 患者在 20 年內進展至 ESRD；蛋白尿持續 >1 g/day 是最重要的不良預後指標
- **Membranous nephropathy**：約 30% 自然緩解；高抗 PLA2R titer + 大量蛋白尿 → 進展風險高
- **Lupus nephritis class IV**：5 年 renal survival 約 70–80%（現代免疫治療下）
- **ANCA-GN**：治療後 5 年 renal survival >70–80%；死亡主因為感染（免疫抑制相關）
- **FSGS**：預後最差的原發性 nephrotic syndrome；對 steroids 反應差者快速進展 ESRD

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## 📚 推薦閱讀：最新 Guidelines & Key Articles

| 類型 | 標題 | 期刊/學會 | 年份 | 來源 |
|------|------|----------|------|------|
| 🆕 Guideline | KDIGO 2025 IgAN / IgAV Guideline | Kidney International | 2025 | [KDIGO](https://kdigo.org/guidelines/gd/) |
| 🆕 Guideline | KDIGO 2024 Glomerular Diseases Update（Lupus Nephritis + ANCA-GN）| Kidney International | 2024 | [KDIGO GD](https://kdigo.org/guidelines/gd/) |
| 🆕 Key Trial | Sparsentan（PROTECT）in IgAN | Lancet 2023;402:2077-2090 | 2023 | PMID: 37931634 |
| 🆕 Key Trial | Iptacopan（APPLAUSE-IgAN）| N Engl J Med 2025;392:531-543 | 2025 | PMID: 39453772 |
| 🆕 Key Trial | Atrasentan（ALIGN）| N Engl J Med 2025;392:544-554 | 2025 | PMID: 39460694 |
| 🆕 Year Review | IgA Nephropathy in 2025: Year in Review | HCPLive | 2025 | [HCPLive](https://www.hcplive.com/view/iga-nephropathy-2025-year-review) |
| Landmark RCT | MENTOR trial: Rituximab vs Cyclosporine in MN | NEJM 2019;381:36 | 2019 | PMID: 31269364 |
| GlomCon Review | Updates on Glomerular Diseases 2024 | PMC | 2024 | [PMC 11968094](https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC11968094/) |

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## ⚠️ Clinical Pearls

1. **🆕 IgAN 進入標靶治療時代——三類非類固醇新藥**：除 **sparsentan（dual ERA/ARB，FDA 2024）** 外，**iptacopan（Fabhalta，alternative complement / factor B 抑制，FDA 2024-08）** 與 **atrasentan（Vanrafia，選擇性 ETA 拮抗，FDA 2025-04）** 皆以 interim proteinuria endpoint 取得 accelerated approval。KDIGO 2025 對進展風險 IgAN 建議在優化支持治療上加標靶藥。**關鍵差異：sparsentan 須取代 RASi（不可併用）；atrasentan / iptacopan 可與 RASi、SGLT2i 併用。**

2. **Anti-PLA2R 改變了 Membranous Nephropathy 的診斷與治療**：Anti-PLA2R 陽性幾乎確認 primary MN，不需立即 biopsy；titer 可監測治療反應及預測復發。**Rituximab 現已是 primary MN 需免疫治療時的首選**，取代傳統毒性較大的 cyclophosphamide regimen（Ponticelli protocol）。

3. **RPGN 是腎臟科急症——分秒必爭**：任何在數天至數週內急速進展的 AKI 合併 nephritic sediment（RBC casts、hematuria + proteinuria）均應懷疑 RPGN。確認 ANCA、anti-GBM 後**立即啟動 pulse steroids + 免疫抑制治療**，延誤可能導致不可逆 ESRD。**腎切片前就應開始治療（empirical）**，不應等待切片結果。

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> [!note] **注意**：本摘要為文獻整理輔助工具，供學習參考用。Clinical guideline 更新頻繁，請以查詢當下最新版本為準。臨床決策請依個別 patient 狀況及最新指引為準，並諮詢 attending 或腎臟科 specialist。

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*筆記建立日期：2026-04-05 ｜ 資料截止：2026*
*最後更新：2026-06-15（IgAN 標靶藥 iptacopan/atrasentan 補入；修正 sparsentan/MENTOR 引用）｜ 前次：2026-05-02 拆分各疾病獨立筆記*