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title: "ANCA-associated GN（血管炎性腎炎）"
type: clinical-overview
specialty: NEP
tags: [Nephrology, ANCA-GN, vasculitis, GPA, MPA, EGPA, RPGN, crescentic-GN, glomerular-disease]
created: 2026-05-02
updated: "2026"
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# 🔬 ANCA-associated GN（血管炎性腎炎）

> 📖 **來源**：Pocket Medicine 9th Ed. + KDIGO 2024 + UpToDate 2026
> ⚡ 資料更新至：2026

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## 🔑 核心概念

- **ANCA-associated vasculitis (AAV)**：pauci-immune crescentic GN（免疫螢光幾乎陰性），~40–45% 所有 GN
- 致病：infxn、drug（hydralazine, allopurinol, contaminated cocaine）(*CJASN* 2017;12:1680)
- 屬於 **RPGN（rapidly progressive GN）**：數天至數週內腎功能急速惡化 → 腎科急症

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## 📊 三大疾病比較

| 疾病 | 肉芽腫 | 腎臟侵犯 | 肺臟侵犯 | 氣喘 | ANCA type | ANCA ⊕率 |
|------|--------|---------|---------|------|-----------|---------|
| **GPA**（Granulomatosis with polyangiitis；舊稱 Wegener's）| ⊕ | 80% | 90%（+ ENT）| — | anti-PR3 | 90% |
| **MPA**（Microscopic polyangiitis）| — | 90% | 50% | — | anti-MPO | 70% |
| **EGPA**（Eosinophilic gran with polyangiitis；舊稱 Churg-Strauss）| ⊕ | 45% | 70% | ⊕ | anti-MPO | 50% |

> 注意：predominant type 可以是 anti-PR3 or anti-MPO；bGPA（Wegener's）、EGPA（Churg-Strauss）

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## 🩺 臨床表現

### GPA（Wegener's）
- **鼻竇炎 + 鼻出血**（上呼吸道肉芽腫炎症，可有鞍鼻畸形）
- 肺部：cavitating nodules、pulmonary hemorrhage、subglottic stenosis
- 腎臟：pauci-immune crescentic GN → hematuria、RBC casts、rapid ↑Cr

### MPA
- 主要累及腎臟（90%）和肺臟（50%，diffuse alveolar hemorrhage）
- 無肉芽腫 → 與 GPA 的鑑別點

### EGPA（Churg-Strauss）
- 三階段：**過敏期**（asthma, allergic rhinitis）→ **嗜酸性血症期** → **血管炎期**
- 哮喘是特徵（與 GPA/MPA 不同）
- 腎臟侵犯較輕（45%），但心臟（cardiomyopathy）侵犯是死亡主因

### Pulmonary-Renal Syndrome
- 同時出現 **diffuse alveolar hemorrhage + GN** → 考慮 ANCA-GN 或 Anti-GBM disease
- 緊急評估：ANCA + anti-GBM Ab

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## 🔬 診斷

### Workup（JAMA 2017;318:1276）
- **急症！** Acute GN/RPGN ± 肺出血需立即評估
- UA + sediment：dysmorphic RBCs、**RBC casts**
- 血液：✓ **c-ANCA/PR3-ANCA**（GPA）、**p-ANCA/MPO-ANCA**（MPA/EGPA）
- Anti-GBM Ab（同時排除 Goodpasture's）
- C3/C4（ANCA-GN 通常正常，與 immune complex GN 不同）
- CBC：EGPA 有**明顯血嗜酸性球增多**（>1500/µL）
- **腎切片 + 免疫螢光（IF）+ EM**
  - IF：**pauci-immune**（幾乎無 Ig 沉積）→ 特徵性
  - 光鏡：crescentic GN（新月體）、necrotizing lesions

### 鑑別診斷
| IF pattern | 疾病 |
|-----------|------|
| Pauci-immune（陰性）| ANCA-GN → 看 c/p-ANCA |
| Linear | Anti-GBM / Goodpasture's |
| Granular（顆粒狀）| Immune complex：IgAN、SLE、PSGN、MPGN |

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## 💊 治療

### 急性期（RPGN）— 分秒必爭
> **治療前不必等腎切片結果** — empirical 先治療！

1. **Pulse methylprednisolone** IV 500–1000 mg qd × 3 天（待切片結果前即開始）
2. **誘導緩解（induction）**：
   - **Rituximab**（anti-CD20）± 低劑量 steroids → 首選（與 CYC 等效但毒性更少，*NEJM* 2010;363:221）
   - **Cyclophosphamide（CYC）** IV + steroids：替代選擇，特別是在嚴重 RPGN 或有禁忌症時
   - **Avacopan**（C5a receptor inhibitor）± 傳統 steroids → ADVOCATE 證實可大幅減少 steroid 暴露；FDA 2021 核准，KDIGO 2024 列為 steroid-sparing 選項（*NEJM* 2021;384:599）
3. **Plasma exchange（PLEX）— 不再常規**：
   - **PEXIVAS（NEJM 2020;382:622）**：PLEX 對整體 death / ESKD 無顯著益處 → **不建議常規使用**
   - 仍可考慮的情境：嚴重 RPGN（如 Scr 顯著升高 / 需透析）、diffuse alveolar hemorrhage、**合併 anti-GBM 陽性**（dual positive）
   - 同篇證實 **reduced-dose glucocorticoid** regimen 與標準劑量療效相當但感染↓ → 現多採減量 steroid taper

### 維持治療（maintenance）
- **Rituximab** ± 低劑量 steroids（首選，優於 azathioprine，*JAMA* 2019;321:432）
- Azathioprine（AZA）：替代選項
- 維持 18–24 個月以上（視 ANCA titer、臨床狀態）

### EGPA 特殊考量
- **Mepolizumab**（anti-IL-5）：2017 FDA 批准，可降低復發（*NEJM* 2017;376:1921）
- Corticosteroids 仍是基礎治療

### 支持治療
- **PCP prophylaxis**（Bactrim DS）：CYC / Rituximab 免疫抑制期間
- 腎保護：RAASi（ACEi/ARB）、SGLT-2i（若 AKI 穩定後）
- 監測 ANCA titer 作為復發追蹤指標

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## 📈 預後

- **GPA/MPA（積極治療）**：誘導緩解率 70–90%；5 年 renal survival >70–80%
- **復發率高**：GPA 50–70% 在 5 年內復發；MPA 稍低
- **死亡主因**：感染（免疫抑制相關）> 腎功能惡化
- **EGPA**：預後較好，5 年生存率 >80%

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## ⚠️ Clinical Pearls

1. **RPGN = 腎臟科急症**：任何在數天至數週內急速進展的 AKI + nephritic sediment（hematuria + RBC casts + proteinuria）必須緊急排除 ANCA-GN / Anti-GBM。**不等切片就開始 empirical pulse steroids**，延誤 = 不可逆 ESRD。

2. **Pauci-immune = ANCA-GN 直到證明相反**：IF 幾乎陰性（少量或無 Ig 沉積）+ crescentic GN → 高度懷疑 ANCA-associated vasculitis，立即送 c-ANCA / p-ANCA。

3. **Avacopan 是新選項**：2021 FDA 批准，ADVOCATE trial 顯示在誘導緩解時可替代部分 steroid，減少類固醇副作用，KDIGO 2024 建議可作為 steroid-sparing 策略。

4. **Rituximab vs. CYC**：兩者誘導緩解療效相當（RAVE trial），但 rituximab 長期毒性較低（避免 CYC 的膀胱毒性、不孕）。**現在多以 rituximab 為首選誘導 + 維持治療。**

5. **EGPA 的哮喘特徵**：出現哮喘 + 嗜酸性球 + 血管炎症狀 → 想到 EGPA，anti-IL-5（mepolizumab）已成為 steroid-sparing 重要選項。

6. **PLEX 觀念已轉變（PEXIVAS 之後）**：以往對嚴重 AAV 常規做 plasma exchange，PEXIVAS 後**不再常規**；保留給 dual-positive（anti-GBM）、嚴重肺出血、極嚴重腎衰竭等個案。同時 reduced-dose steroid 成為新標準。

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## 🔗 相關筆記

- [[Nephrology(NEP)/glomerular-disease/glomerular-disease_overview|Glomerular Disease 總覽]]
- [[Nephrology(NEP)/glomerular-disease/anti-gbm-disease/anti-gbm-disease_overview|Anti-GBM Disease / Goodpasture's]]
- [[Allergy-Immunology-Rheumatology(AIR)/vasculitis/vasculitis_overview|Vasculitis 總覽（AIR）]]
- [[Nephrology(NEP)/kidney-disease/aki_overview|AKI（腎臟科急症）]]

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## 📚 Key References

| 類型 | 標題 | 期刊 | 年份 |
|------|------|------|------|
| PM | Pocket Medicine 9th Ed. — Glomerular Disease | MGH | 2026 |
| Guideline | KDIGO 2024 Glomerulonephritis Update | Kidney Int | 2024 |
| RCT | RAVE trial: Rituximab vs CYC in AAV | NEJM 2010;363:221 | 2010 |
| RCT | ADVOCATE trial: Avacopan in AAV | NEJM 2021;384:599 | 2021 |
| RCT | PEXIVAS: PLEX & reduced-dose steroids in AAV | NEJM 2020;382:622 | 2020 |
| RCT | Mepolizumab in EGPA | NEJM 2017;376:1921 | 2017 |

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> [!note] 本筆記僅供學習參考，臨床決策請依最新指引及 attending 意見為準。

*筆記建立：2026-05-02 ｜ 最後審閱：2026-06-15 ｜ 來源：Pocket Medicine 9th Ed. + KDIGO 2024 + PEXIVAS*