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title: "Acute Liver Failure（急性肝衰竭）"
type: clinical-overview
specialty: GI
tags: [acute-liver-failure]
updated: "2026"
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# Acute Liver Failure（急性肝衰竭）

**參考指引：** 2023 AASLD Acute Liver Failure Guidelines・2017 EASL ALF
**更新日期：** 2026-06

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## 一、定義

**Acute Liver Failure（ALF）= 急性肝衰竭（Fulminant Hepatic Failure）：**
- **凝血障礙（INR ≥1.5）**
- **肝性腦病（Any degree HE）**
- **無既有肝病患者（或 Wilson's Disease、HBV 急性重疊）**
- **發病 <26 週（急性）**

### 分類（依腦病出現時間）

| 分類 | HE 出現時間（自黃疸起算）|
|------|------------------------|
| **Hyperacute（超急性）** | <7 天（APAP、缺血性）；INR 高但較好預後 |
| **Acute（急性）** | 7-28 天（HAV、HBV）|
| **Subacute（亞急性）** | 5-12 週（Drug-induced；Wilson's）；INR 較低但預後差 |

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## 二、病因

| 病因 | 佔比 | 特點 |
|------|------|------|
| **Acetaminophen（APAP）過量** | ~50%（美/英最常見）| 劑量相關；ALT/AST 極高（>1000）；NAC 有效 |
| **Drug-Induced（非 APAP）** | ~15% | Idiosyncratic；多種藥物 |
| **病毒性肝炎（HAV、HBV）** | ~12% | HAV 少見 ALF；HBV（急性或再活化）|
| **缺血性肝炎（Ischemic）** | ~6% | 休克後；快速 transaminase 升高/下降 |
| **Autoimmune Hepatitis（AIH）** | ~6% | ANA/ASMA；IgG↑ |
| **Wilson's Disease** | 少見（年輕人）| Coombs⊖ 溶血性貧血 + ALP 低 + 尿銅↑ |
| **Budd-Chiari Syndrome** | 少見 | 急性靜脈阻塞 |
| **Indeterminate** | ~20% | 找不到原因 |

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## 三、臨床特徵

**症狀：**
- 黃疸（Jaundice）
- 腹痛（右上腹）
- 噁心、嘔吐
- **意識改變（HE）** = 診斷必要條件

**神經學（高 ICP 風險）：**
- 腦水腫（Cerebral Edema）= 主要死亡原因之一（脫髓鞘不可逆）
- Grade 3-4 HE → ICP 監控（部分中心）

**其他表現：**
- 凝血障礙（PT/INR 延長）→ 出血傾向
- [[Nephrology(NEP)/kidney-disease/kidney-disease_overview|Kidney Disease (CKD & AKI)]]（肝腎症候群）
- 低血糖（糖原合成減少）
- [[Nephrology(NEP)/acid-base-disturbances/acid-base-disturbances_overview|Acid-Base Disturbances]]（乳酸酸中毒）
- 感染（免疫功能下降）

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## 四、診斷評估

**必做：**
- LFT（AST/ALT/Bili）、PT/INR、CBC、BMP
- 血氨（Ammonia）：HE 嚴重度
- **原因篩查：**
  - Anti-HAV IgM（HAV）
  - HBsAg + Anti-HBc IgM（Acute HBV）
  - Anti-HSV（HSV Hepatitis）
  - Anti-CMV IgM（CMV）
  - Ceruloplasmin + 24h 尿銅（Wilson's）
  - ANA + ASMA + IgG（AIH）
  - 藥物詳細史（APAP 血中濃度）
  - 毒物諮詢
  - 肝臟超音波（排除 Budd-Chiari）
- ABG（酸鹼狀態）

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## 五、Management（ICU Level Care）

### A. 支持性治療

**監控：**
- ICU 管理（Grade 3-4 HE）
- 血氨、血糖（Q1-2h）、電解質、INR
- **目標：血氨 <75 μmol/L（Grade 3-4 HE）**

**腦水腫管理（若 Grade 3-4 HE）：**
- 頭抬高 30°、避免過度刺激
- **高滲鹽水（Hypertonic Saline）**：預防性（目標 Na 145-155 mEq/L）→ 降低腦水腫風險
- Mannitol（0.5-1 g/kg）：顱內壓升高時

**凝血：**
- **不常規輸 FFP**（除非有活動性出血或手術前）
- INR 高 ≠ 一定 bleeding tendency（肝衰竭時 pro- 和 anti-coagulant 因子同時下降）
- **Vitamin K IV**（如未給過）

**感染預防：**
- 經驗性廣效抗生素（高危患者）
- **Antifungal（Fluconazole）：長期 ICU 患者考慮**

**低血糖：**
- 10-20% Glucose IV 維持血糖 120-200 mg/dL

### B. 特異性治療（依病因）

| 病因 | 特定治療 |
|------|---------|
| **APAP** | **NAC（N-Acetylcysteine）** ← 越早越好（24h 內最有效）|
| **Mushroom（Amanita phalloides）** | Silymarin + Penicillin G；肝移植 |
| **HSV Hepatitis** | **Acyclovir IV**（緊急）|
| **AIH** | **Methylprednisolone 40-60 mg/day**（謹慎：感染風險）|
| **Wilson's Disease** | D-Penicillamine/Trientine；通常需要肝移植 |
| **HBV Reactivation** | **Tenofovir 或 Entecavir**（急速）|
| **Budd-Chiari（急性）** | 抗凝 + TIPS 或溶栓 |
| **Pregnancy-related（AFLP、HELLP）** | 緊急分娩（Delivery）|

> [!note] **NAC 也有益於非 APAP 原因的 ALF（ALFSG trial）**：改善無移植存活率（Part of overall ICU package）

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## 六、預後評估（決定緊急肝移植）

### King's College Criteria（最廣泛使用）

**APAP ALF：**
- pH <7.3（補液後）
- 或 全部 3 條：PT >100s（INR >6.5）+ Cr >3.4 mg/dL + Grade 3-4 HE

**Non-APAP ALF：**
- PT >100s（INR >6.5）（任一條）
- 或 ≥3 條：PT >50s、Bilirubin >17.5 mg/dL、Age <10 or >40、Non-A Non-B Hepatitis or Drug-induced、Duration of jaundice >7 days before HE

### MELD Score

- MELD ≥30-35 in ALF → 高危；考慮緊急移植

### ALFSG Index（美國 ALF Study Group）

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## 七、肝移植（Liver Transplantation）

**緊急（UNOS Status 1A/1B）：**
- King's College Criteria 符合 → 緊急肝移植評估
- 等待時間極短（24-48h）

**禁忌：**
- 腦死（不可逆神經損傷）
- 活動性全身感染（敗血性休克）
- 多器官衰竭（超過 3 個）
- 惡性腫瘤

**存活率（移植後）：** 1年 ~75-80%

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## 八、特殊情況：Pregnancy-Related ALF

- **AFLP（Acute Fatty Liver of Pregnancy）**：第三孕期；
  - 低血糖、DIC、高氨血症
  - 治療 = **緊急分娩（Delivery）**
- **HELLP Syndrome（Hemolysis, Elevated LFTs, Low Platelets）**：
  - 子癇前症合併
  - 治療 = **緊急分娩** + Magnesium sulfate

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## 九、Clinical Pearls

- **ALF = 無肝病 + INR ≥1.5 + 任何 HE + 發病 <26 週**
- **APAP = 美國最常見 ALF 原因**；NAC 越早給越好（但 <48h 仍有效）
- **腦水腫（Cerebral edema）= ALF 主要死亡原因**；Grade 3-4 HE → ICU 監控
- **預防性高滲鹽水（目標 Na 145-155）** 降低腦水腫風險
- **King's College Criteria = 緊急肝移植決策工具**
- **HSV Hepatitis（罕見但緻命）= 立即 Acyclovir IV**
- **Wilson's Disease ALF = 低 ALP + 溶血性貧血 + 尿銅↑ → 通常需肝移植**
- **NAC 對所有 ALF（含非 APAP）= 有益**（ALFSG trial）

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## References

| 來源 | 年份 | 重點 |
|------|------|------|
| 2023 AASLD ALF Practice Guidelines | 2023 | ALF 完整管理 |
| ALFSG trial（Hepatology 2009）| 2009 | NAC 對非 APAP ALF |
| King's College Criteria（Gut 1989，updated）| 持續更新 | 移植決策工具 |
| EASL CPG on Acute (Fulminant) Liver Failure（J Hepatol 2017;66:1047）| 2017 | 歐洲視角 |
| Pocket Medicine 9th Ed. | 2024 | ALF 定義分類、病因、King's College Criteria、NAC 使用 |

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## 十、Pocket Medicine 9th Ed. 補充內容

### ALF 定義精確化（PM 版本）

（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）

**定義（Am J Hepatol 2023；118:1128）**：急性肝損傷（<26 週）+ 凝血病變 + 肝性腦病，且無既有肝病（例外：自體免疫肝炎、Budd-Chiari、Wilson 病可接受）。

**分類（依黃疸至腦病時間）**：
- **Fulminant（暴發性）**：腦病在黃疸出現後 <8 週內出現
- **Subfulminant（亞暴發性）**：腦病在黃疸出現後 8–26 週出現
- **Acute-on-chronic liver failure**：慢性肝病患者在急性打擊後急性失代償

### ALF 病因詳細分類（PM 版本）

（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）

**藥物/毒素（美國近 80% 病例；Gastro 2015;148:1353）**：
- **劑量依賴型**：APAP（最常見；>40% 美國 ALF 病例）
- **特異性（非劑量相關）**：抗結核藥（INH、RIF、PZA）；抗癲癇藥（Phenytoin、Valproate、Carbamazepine）；NSAIDs；抗生素（如氟喹諾酮類、大環內酯類、Nitrofurantoin）；毒品（MDMA、古柯鹼）；其他（Amiodarone、TCAs）
- **毒素**：Amanita phalloides（西海岸蘑菇）；某些草藥

**病毒性**：HAV、HBV、HCV（罕見）、HDV + HBV、HEV（尤其懷孕）；免疫抑制患者：HSV（50% 有皮膚病灶）、EBV、VZV、CMV、HHV6。

**血管性**：Budd-Chiari、缺血性肝炎、肝竇狀隙阻塞症候群。

**其他**：Wilson 病、妊娠相關 ALF（急性脂肪肝、子癇前症、HELLP）、自體免疫肝炎初次表現；特發性。

### HE 分期（West Haven Criteria - PM 補充）

| 分期 | 意識 | 行為 | 神經體徵 |
|------|------|------|---------|
| **Grade 1** | 輕度意識改變、睡眠障礙 | 輕度焦慮/欣快感 | 注意力下降、計算能力稍差 |
| **Grade 2** | 嗜睡，定向力障礙 | 人格改變、不當行為 | **Asterixis（撲翼樣震顫）** |
| **Grade 3** | 明顯意識混亂、半昏迷 | 怪異行為 | 過反射、Babinski |
| **Grade 4** | **昏迷（coma）**，無法喚醒 | — | 腦幹反射可能消失 |

（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）

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最後更新：2026-06-15（校正 EASL ALF guideline 年份為 2017）