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title: "Neurohypophysis Disorders（AVP-D / AVP-R / SIADH）"
type: clinical-overview
specialty: ENDO
tags: [pituitary-disorders, neurohypophysis, diabetes-insipidus, AVP-deficiency, AVP-resistance, SIADH, copeptin, desmopressin]
created: 2026-08-11
updated: "2026"
modified: 2026-08-11
exam_topic: Pituitary
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# 🔍 Neurohypophysis Disorders（AVP-D / AVP-R / SIADH） — Clinical Overview

> [!info] **本篇為 pituitary 拆分子篇**
> 母篇（anatomy、anterior pituitary 各 hormone 生理、MEN/APS）：[[Endocrinology(ENDO)/pituitary-disorders/pituitary-disorders_overview|Pituitary Disorders（總覽）]]
> 姊妹篇：[[Endocrinology(ENDO)/pituitary-disorders/hypopituitarism_overview|Hypopituitarism]]｜[[Endocrinology(ENDO)/pituitary-disorders/pituitary-tumors_overview|Pituitary Tumor Syndromes]]｜[[Endocrinology(ENDO)/pituitary-disorders/neurohypophysis-disorders_overview|Neurohypophysis Disorders（AVP-D / AVP-R / SIADH）]]

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> [!note] **2022 命名更新**：Working Group for Renaming Diabetes Insipidus 位置聲明（Endocrine Society、ESE、ESPE、Pituitary Society、Japan Endocrine Society、Endocrine Society of Australia、Brazilian Society 等聯合背書，同步刊於 Endocr J / Eur J Endocrinol / Arch Endocrinol Metab 等多家期刊）建議廢除「diabetes insipidus」一詞，因易與 diabetes mellitus 混淆釀成給藥錯誤（曾有致死案例）。新名稱：
> - **Central DI → Arginine Vasopressin Deficiency（AVP-D）**
> - **Nephrogenic DI → Arginine Vasopressin Resistance（AVP-R）**
> - 過渡期建議寫法：「AVP-D（previously central DI）」。本文沿用新舊並列。
> - 出處：Arima H, et al. Endocr J 2022;69(11):1281-1284. PMID: 36244744（亦見 Eur J Endocrinol 2022;187(5):P1-P3. PMID: 36239119）。

## 分類

| 新名稱（舊名稱） | 機制 | ADH/AVP |
|------|------|-----|
| **AVP-D（Central DI）** | 下視丘/垂體後葉AVP缺乏 | ↓或無 |
| **AVP-R（Nephrogenic DI）** | kidney對AVP不反應 | ↑（代償）|

## AVP-D（中樞性）原因

- 手術（垂體/下視丘）、創傷
- 腫瘤（Craniopharyngioma、metastatic cancer）
- 自體免疫、infection、Sarcoidosis
- 特發性（30%）

## 臨床表現

- **[[Nephrology(NEP)/sodium-water-homeostasis/polyuria_overview|多尿（Polyuria）]]**：>3L/day，稀尿（Hypotonic urine）
- **多飲（Polydipsia）**
- 若不能喝水（意識障礙）→ **[[Nephrology(NEP)/sodium-water-homeostasis/hypernatremia_overview|高鈉血症]]、高滲透壓**

## 診斷

- 尿液滲透壓（Urine Osmolality）：<300 mOsm/kg（稀釋尿）
- plasma滲透壓：>295 mOsm/kg
- **水份剝奪試驗（Water Deprivation Test）**：禁水後，尿液無法濃縮 → AVP-D/AVP-R；後給DDAVP：AVP-D（尿液濃縮）vs AVP-R（不濃縮）。
- ⚡ **Copeptin（AVP 的穩定替代標記）為現代診斷主力**，已大幅取代傳統水剝奪試驗鑑別 AVP-D vs primary polydipsia：
  - **Hypertonic saline–stimulated copeptin（HST）**：輸注 3% saline 使 Na⁺ 升至 ≥150 mmol/L → 測 copeptin。刺激後 copeptin **>4.9 pmol/L 排除 AVP-D**（即 primary polydipsia）；**≤4.9 pmol/L 支持 AVP-D**。診斷正確率 96.5% vs 水剝奪試驗 76.6%（Fenske et al. NEJM 2018;379:428，PMID 30067922）。
  - **Baseline（未刺激）copeptin >21.4 pmol/L** → 不需刺激即可診斷 **AVP-R（nephrogenic）**。
  - Arginine-stimulated copeptin 為較簡便的替代方案。
- 鑑別多尿請交叉參考 [[Nephrology(NEP)/sodium-water-homeostasis/polyuria_overview|多尿（Polyuria）]]。

## 治療

| 類型 | 治療 |
|------|------|
| **AVP-D（Central DI）** | **DDAVP（Desmopressin）**：最常用。**劑量（依劑型滴定，個體差異大）**：口服 **0.1–0.2 mg q8–12h**（範圍 0.1–0.8 mg/day）；鼻噴 **10–20 mcg q12–24h**（每噴 10 mcg）；注射（SC/IV）**1–2 mcg q12–24h**。先從低劑量、睡前單劑控制夜尿起步再上調。⚠️ 過量 → 醫源性低鈉血症，需衛教定期讓 DDAVP「break-through」排水（每週留 1 次延後給藥讓尿量短暫回升）|
| **AVP-R（Nephrogenic DI）** | 治療原因；低鹽飲食 + Thiazide diuretic（降低尿量 30-50%）；Indomethacin |
| 藥物引起（Lithium）| 換藥或減量；Amiloride 保護 renal collecting duct |

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（詳見Nephrology筆記，此處簡要）

- ADH不適當分泌 → 水分滯留 → 低鈉血症（[[Nephrology(NEP)/sodium-water-homeostasis/sodium-water-homeostasis_overview|Sodium & Water Homeostasis]]）
- 尿液滲透壓 > 100 mOsm/kg + 尿Na > 40 mEq/L
- 原因：CNS疾病、肺部疾病（SCLC）、藥物（Carbamazepine, SSRIs）

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## 📖 Harrison 22e Ch.393 補充：Disorders of the Neurohypophysis

> 來源：Christ-Crain M, Sherlock M. **Chapter 393: Disorders of the Neurohypophysis**. In: *Harrison's Principles of Internal Medicine*, **22nd Edition**. McGraw Hill, 2026（11 頁全文）。
> ⚠️ **分工**：**polyuria–polydipsia 的完整鑑別流程**主篇在 [[Nephrology(NEP)/sodium-water-homeostasis/polyuria_overview|Polyuria]]；**SIADH 的治療細節**主篇在 [[Nephrology(NEP)/sodium-water-homeostasis/hyponatremia_overview|Hyponatremia]]。本節補的是**內分泌側的 AVP 生理、病因全表、copeptin 診斷準確度與 adipsic hypernatremia**。

### AVP 的合成、分泌與作用

![[harrison22-fig393-1-avp-structure-release.jpg]]

> 圖：AVP 的一級結構、生成與釋放——**AVP 為 nonapeptide（六員 disulfide ring + tripeptide tail）**；**pre-pro-vasopressin 含三個 peptide：AVP、neurophysin 2、copeptin**，由 **chromosome 20 上單一基因**編碼；並顯示 **osmoreceptor（hypothalamus）與 baroreceptor（經 vagus nerve 上行）**兩條輸入。（Harrison's 22e Fig. 393-1；PDF p.1）

- **Osmoreceptor**：位於 **anteromedial hypothalamus**，血流來自 **anterior communicating artery 的小穿通枝**；⭐ **對 Na⁺ 與其 anion 極度敏感，但對 urea 與 glucose 不敏感**（＝這兩者是 ineffective osmole）
- ⭐ **Osmotic threshold（set point）≈ plasma osmolality 275 mosmol/L、Na⁺ 135 meq/L**；**只要再高 2–4% 就達到最大 antidiuresis**——這解釋了為何 AVP 系統能把 Na⁺ 控制在極窄區間
- **Baroregulated 分泌**：需 **blood pressure 下降或 volume loss >10–20%** 才觸發，經 vagus 與 glossopharyngeal nerve 上行
- ⭐ **Nausea 是極強的刺激**：**立即、可使 plasma AVP 上升 50–100 倍**，即使 nausea 短暫且無 vomiting；**可被 antiemetic（如 fluphenazine）完全阻斷**。⚠️ **pain 與其他 noxious stress 本身「不」影響 AVP**，除非誘發 vasovagal reaction
- 其他刺激：**acute hypoglycemia、glucocorticoid deficiency、smoking、可能還有 angiotensin**

![[harrison22-fig393-2-avp-antidiuretic-aqp2.jpg]]

> 圖：AVP 的 antidiuretic 作用——**V₂ receptor（basolateral）→ cAMP → 預先形成的 AQP2 vesicle 移入 luminal membrane**，water 順 osmotic gradient 通過細胞、再經 basolateral 的 AQP3/AQP4 離開。文中量化：70 kg 成人每日 filter 約 **180 L**，其中 **~144 L（80%）在 proximal tubule 等滲重吸收、另 8 L（4–5%）在 descending limb 無溶質重吸收**。（Harrison's 22e Fig. 393-2；PDF p.2–3）

- **無 AVP 時**：urine output 可達 **0.2 mL/kg per min**、specific gravity 低至 **1.000**、osmolality 低至 **50 mOsm/L**
- **最大 antidiuresis** 出現在 plasma AVP **1–3 pg/mL**，urine osmolality 可達 **1200 mOsm/L**
- ⭐⭐ **一個關鍵但常被忽略的機轉**：**最大濃縮能力取決於 renal medulla 的 hypertonicity，而後者又取決於 AVPR2 刺激下 distal nephron 的 urea 再吸收**。因此 **當 basal AVP 刺激偏低時（例如 primary polydipsia 的高飲水量），給 AVP 後 urine osmolality 的上升會被鈍化，看起來像 antidiuretic 功能缺損** → **這正是傳統間接檢查（water deprivation test）不可靠的根本原因**
- **高濃度時的 V₁ₐ/V₁_b 作用**：skin 與 GI tract 血管平滑肌收縮、liver glycogenolysis、**增強 CRH 誘發的 ACTH 釋放**（經 phospholipase C）
- **代謝**：**half-life 10–30 分鐘**，由 liver 與 kidney 清除；⭐ **妊娠時因 placenta 產生 N-terminal peptidase（vasopressinase），metabolic clearance 增加 3–4 倍**；**DDAVP 對 N-terminal peptidase 較有抗性，故半衰期較長**（＝ gestational AVP deficiency 用 DDAVP 有效的理由）

### Thirst 與 oxytocin

![[harrison22-fig393-3-osmolality-avp-thirst.png]]

> 圖：plasma osmolality 與 **AVP 分泌**、**thirst（VAS）**的關係——兩者對 osmolality 皆為線性反應。（Harrison's 22e Fig. 393-3；PDF p.3–4）

- ⭐ **Thirst 的 osmostat 設定值比 AVP 的 osmostat 高約 3%** → 確保「**polydipsia 與體液稀釋不會發生，直到 osmolality 超出 antidiuretic 機制的防禦能力**」為止
- **GI tract 也有偵測飲水的機制**，可在水被吸收前就先抑制 thirst 與 AVP，但**此抑制是短暫的**
- **Oxytocin**：與 AVP 差在 **position 3 與 8** 的 nonapeptide；**幾乎沒有 antidiuretic 作用**；主司 **milk letdown**，可能參與 labor；⭐ 亦由 **dendrite 釋放到中樞細胞外間隙**當 neurotransmitter，與 **attachment、pair bonding、fear extinction、emotion recognition、empathy** 等 socioemotional function 有關

### 病因全表（AVP deficiency / resistance / primary polydipsia / gestational）

![[harrison22-tab393-1-polyuria-polydipsia-etiology.png]]

> 表：Polyuria–polydipsia syndrome 的病因全表，四大類 × acquired／hereditary——**AVP Deficiency**（trauma、neoplasia〔craniopharyngioma／meningioma／germinoma／metastases〕、vascular〔含 **anterior communicating artery aneurysm 的 ligation**〕、granulomatous〔histiocytosis、sarcoidosis〕、infectious、**lymphocytic infundibuloneurohypophysitis 與 IgG4 neurohypophysitis**、**osmoreceptor dysfunction＝adipsic DI**、idiopathic；hereditary 以 **autosomal dominant AVP mutation** 最常見，另有 **WFS1（Wolfram）**、**PCSK1**）；**AVP Resistance**（**lithium**、demeclocycline、cisplatin、**hypercalcemia 或 hypokalemia**、浸潤性病灶、sickle cell、PKD／urethral obstruction；hereditary 為 **X-linked AVPR2** 與 **AQP2 mutation**）；**Primary Polydipsia**（dipsogenic、**PIP syndrome**、compulsive water drinking、**health enthusiasts**）；**Gestational AVP Deficiency**。（Harrison's 22e Table 393-1；PDF p.4–5）

- **定義**：**24 小時尿量 >40–50 mL/kg 體重**
- **命名**：**central DI → AVP deficiency（AVP-D）**；**nephrogenic DI → AVP resistance（AVP-R）**
- **Gestational AVP deficiency**：placenta 的 **N-terminal aminopeptidase** 加速 AVP 降解；⭐ **產後數週自行緩解**

### 鑑別診斷：copeptin 取代 water deprivation test

![[harrison22-fig393-4-polyuria-polydipsia-algorithm.png]]

> 圖：Polyuria–polydipsia syndrome 的鑑別演算法——先確認 **polyuria（>40–50 mL/kg/24 h）且 urine osmolality <800 mosm/kg** → 測 **serum sodium**：**<135 mmol/L → primary polydipsia**；**>147 mmol/L → central 或 nephrogenic DI**；**136–146（多數病人）→ 進一步檢查**。右側為 **copeptin 路徑**：**baseline copeptin >21.4 pmol/L → complete or partial nephrogenic DI**；**<21.4 → hypertonic saline test → stimulated copeptin >4.9 pmol/L（at plasma Na >150）＝ primary polydipsia；<4.9 ＝ complete or partial central DI**。（Harrison's 22e Fig. 393-4；PDF p.6–7）

> [!important] ⭐ **診斷準確度的具體數字（本章最實用的一段）**
> - **傳統 water deprivation test**：判讀標準源自**少數病人的 post hoc 資料**；**整體診斷準確度僅 70%**，⚠️ **對 primary polydipsia 更只有 41%**
> - **Baseline copeptin >21.4 pmol/L（不需事先限水）→ 明確診斷 AVP resistance**
> - **AVP deficiency vs primary polydipsia** 這個最難的鑑別：**hypertonic saline infusion 後、在 Na ≥150 mmol/L 時 copeptin >4.9 pmol/L**，**整體診斷準確度 96.5%**（Fig. 393-4 caption 記為 97%）；⚠️ **此測試需密切監測 sodium**
> - **Arginine-stimulated copeptin** 亦有前景但**準確度較低**
> - **可及性**：copeptin assay 目前在 **Europe、Australia、India、Mexico** 商業可用，其他國家測試中
> - ⚠️ **Pituitary bright spot 的正確解讀**：它是 **含 AVP 的 neurosecretory vesicle 的影像標記**；**bright spot 消失「不足以」診斷 AVP deficiency**——早期 AVP-D 仍可存在，而 elderly 也可能本來就沒有

### 治療補充

- **DDAVP**：選擇性作用於 **V₂**，**作用時間比 AVP 長 3–4 倍**；**劑量與作用時間成正比**
  - 成人常用：**注射 1–2 µg qd 或 bid**；**鼻噴 10–20 µg bid 或 tid**；**口服 100–400 µg bid 或 tid**
  - **起效**：注射最快 **15 分鐘**、口服約 **60 分鐘**
  - ⭐ **最常見併發症是 hyponatremia**：thirst 完整者約 **1/4 出現輕度（Na 131–134 mmol/L）**；**15% 較嚴重（<130 mmol/L）**
  - ⭐ **"Desmopressin escape"**：**刻意間歇性延後一劑 DDAVP 數小時、讓病人短暫 aquaresis，可降低 hyponatremia 風險**
- **Primary polydipsia**：以**漸進式**減少飲水為主；口乾對策（**ice chips、hard candy**）刺激唾液；藥物治療多無穩定療效；🆕 **近期研究顯示 GLP-1 analogue 可減少 fluid intake、urine output 與 thirst perception**
- **AVP resistance**：**多數對 DDAVP 無反應**（部分性者高劑量可能有效）；**thiazide ± amiloride ＋ low-sodium diet ＋ NSAID** 可減少 polyuria，⚠️ **但此組合具腎毒性，須密切監測 renal function**
  - **藥物誘發者以停藥為主**；**lithium 相關且已持續者 → hydrochlorothiazide + amiloride**
  - ⚠️⚠️ **thiazide 造成的 plasma volume contraction 會減少 lithium 排泄 → 誘發 lithium toxicity**

### Hypodipsic / Adipsic hypernatremia（本篇原本缺漏）

- **定義**：因**喝水不足**（water deprivation 或缺乏 thirst）造成的 hypertonic hypernatremia，**常與 AVP deficiency 並存（adipsic DI）**
- **臨床**：慢性或反覆的 hypertonic dehydration；⭐ **常合併 hypovolemia 的徵象——tachycardia、postural hypotension、azotemia、hyperuricemia，以及 secondary hyperaldosteronism 造成的 hypokalemia**；另可見 **muscle weakness/pain、rhabdomyolysis、hyperglycemia、hyperlipidemia、thromboembolic disease、acute renal failure、obtundation**
- **病因**：anterior hypothalamus 調控 thirst 的 **osmoreceptor 異常**——congenital midline malformation、tumor（原發或轉移及其手術）、**anterior communicating artery aneurysm**、head trauma、**sarcoidosis／histiocytosis**、AIDS、CMV encephalitis；⭐ **無可見 hypothalamic lesion 的 adipsic hypernatremia 已被發現與「對抗 subfornical organ 的 autoantibody」有關**
- **鑑別**：靠病史與情境（vs coma、paralysis、restraint、無水可喝）＋ serum/urine osmolality；⭐ **病人清醒、無拘束、且已 hypernatremic 卻仍否認口渴、不自發喝水 → 幾乎可確診**
- **治療**：清醒合作者**口服水**；否則**輸 hypotonic fluid（0.45% saline 或 5% dextrose）**；由體重與 serum Na⁺ 估算 free water deficit，**加上持續的 insensible 與 urinary loss，於 24–48 小時內給予並密切監測 serum Na⁺ 避免矯正過快**；同時**追蹤 urea/creatinine** 以偵測 rhabdomyolysis、hypovolemia、hypotension 造成的 acute renal failure。**補足水分後應做 brain MRI 與 anterior pituitary function 檢查**

![[harrison22-tab393-2-adipsic-avp-deficiency-management.png]]

> 表：Adipsic AVP deficiency 的長期水分平衡管理八步驟——**①以足量 DDAVP 取代 AVP ②住院期間監測 I/O 達 eunatremia ③記錄 eunatremic 體重 ④建議每日 1.5–2 L 飲水（假設尿量較少）⑤每日量體重 ⑥低於 eunatremic 體重就補等量水分 ⑦流汗多或高溫時增加飲水 ⑧定期測 plasma sodium**。（Harrison's 22e Table 393-2；PDF p.9）

### SIAD 的補充要點

- **Hallmark 是 hypoosmolality**；⭐ **即使是輕度 hyponatremia，也與 falls/fracture 增加、neurocognitive 與 neuromuscular 症狀、以及 morbidity 與 mortality 上升相關**——不能因為「只是輕度」就不處理
- **鑑別**：**urine osmolality** 可與 primary polydipsia 區分（後者通常 **<100–200 mosmol/L**）；**urine sodium <30 mmol/L 支持 low effective arterial blood volume**
- ⭐⭐ **在 euvolemic hyponatremia，測 plasma AVP 或 copeptin「沒有診斷價值」**
- ⚠️ **診斷 SIAD 前必須先排除 secondary adrenal insufficiency**（→ [[Endocrinology(ENDO)/pituitary-disorders/hypopituitarism_overview|Hypopituitarism]]）
- ⚠️ **thyroid function 雖被廣泛建議檢查，但「hypothyroidism 作為 hyponatremia 顯著病因」的證據其實有限**
- **治療重點**（完整版見 [[Nephrology(NEP)/sodium-water-homeostasis/hyponatremia_overview|Hyponatremia]]）：severe neurologic symptom → **100 mL 的 3% NaCl over ~15 分鐘，目標初始 Na⁺ 上升 4–6 mmol**，再評估、必要時重複；chronic 首線為 **fluid restriction 500–1000 mL/d（含所有液體，不只是水）**，⚠️ **urine osmolality >500 時常無效**；第二線為 **urea 30–60 g** 或 **低劑量 tolvaptan 7.5 mg**；**demeclocycline 歐洲指引不建議**（GI intolerance、nephrotoxicity、photosensitive rash）；🆕 **oral NaCl tablets 與 loop diuretics 的療效近期研究顯示存疑**；🆕 **SGLT2 inhibitor 經 glycosuria 造成 osmotic diuresis，已證實可提高住院與門診 SIAD 患者的 sodium**
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## ⚠️ Clinical Pearls

> [!tip] **AVP-D vs AVP-R**（舊稱 Central vs Nephrogenic DI）：給DDAVP → AVP-D（尿液濃縮）；AVP-R（無反應）。2022 起國際建議廢用「diabetes insipidus」名稱（與 DM 混淆）

> [!tip] **Copeptin/HST 取代水剝奪試驗**：刺激後 copeptin >4.9 pmol/L 排除 AVP-D；baseline >21.4 pmol/L 即診斷 AVP-R

> [!question]- 🎯 內專考點
> - **後葉 bright spot 的正確解讀**：正常後葉在 T1 MRI 本就常呈 **posterior pituitary bright spot**（AVP 儲存）；**中樞性 DI（AVP-D）反而是 bright spot 消失**——「有亮點就是中樞性」為反向陷阱。確認 AVP-D（如 plasma AVP < 1 pg/mL）後須安排腦下垂體 MRI 找下視丘/垂體病灶（germinoma、Langerhans、肉芽腫、轉移、術後/外傷）。 ﹝考 [112-078](https://taiwanimboard.dirtywolf1213.workers.dev/#q=112-078)﹞
> - **限水試驗判讀方向**：限水後**尿量減少、尿滲透壓上升 → 較像 primary polydipsia**（AVP 與腎反應大致正常）；真正 AVP-D/AVP-R 在限水下無法有效濃縮尿液。**腎源性 DI（AVP-R）不可用 DDAVP**（腎對 AVP 阻抗、無效）→ 治療為移除誘因（鋰鹽、hypercalcemia）、低鹽 + thiazide(±amiloride)、NSAID。 ﹝考 [112-078](https://taiwanimboard.dirtywolf1213.workers.dev/#q=112-078)﹞
> - **腎源性 DI（AVP-R）的電解質誘因 = hypercalcemia + hypokalemia**（**不是hyperkalemia**）；藥物以 **lithium 最經典**（下調 AQP2），**cisplatin** 之腎小管毒性亦可致；記憶口訣「高鈣低鉀」。 ﹝考 [113-098](https://taiwanimboard.dirtywolf1213.workers.dev/#q=113-098)﹞
> - **妊娠性 DI（gestational）**：懷孕**第二、三孕期**胎盤分泌 **vasopressinase（cysteine aminopeptidase）**↑ 加速 ADH 代謝所致；對 **desmopressin（DDAVP，不被該酶分解）反應佳**。 ﹝考 [113-098](https://taiwanimboard.dirtywolf1213.workers.dev/#q=113-098)﹞
> - **Sarcoidosis 兩型 DI 皆可能**：肉芽腫浸潤下視丘/垂體 → 中樞性（AVP-D）；併發hypercalcemia → 腎源性（AVP-R）。**Sheehan 症候群**主要影響前葉，但可累及後葉/漏斗部而致中樞性 DI。 ﹝考 [113-098](https://taiwanimboard.dirtywolf1213.workers.dev/#q=113-098)﹞
> - **尿崩症（DI）藥物與治療配對**：**lithium、amphotericin B、aminoglycosides** 可致**腎源性 DI（AVP-R）**；**DDAVP 只對中樞性 DI 有效，腎源性無效**（治療改 thiazide ± amiloride、indomethacin）；**primary polydipsia 不可給 DDAVP**（恐致水中毒/低鈉），應限水。 ﹝考 [111-104](https://taiwanimboard.dirtywolf1213.workers.dev/#q=111-104)﹞
> - **後葉 bright spot 與妊娠 DI 方向**：正常後葉 T1 MRI 呈 bright spot，**中樞性 DI 時消失**（primary polydipsia 不消失）；**妊娠性 DI 多於第三孕期出現**（vasopressinase 媒介），DDAVP 有效、產後緩解（非「頭三個月、隨孕期改善」）。 ﹝考 [111-104](https://taiwanimboard.dirtywolf1213.workers.dev/#q=111-104)﹞

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## 🔗 相關筆記

- [[Endocrinology(ENDO)/pituitary-disorders/pituitary-disorders_overview|Pituitary Disorders（總覽）]] — anatomy、hypothalamic-pituitary portal system、六大 anterior pituitary hormone 的生理
- [[Nephrology(NEP)/sodium-water-homeostasis/polyuria_overview|Polyuria]] — ⭐ **AVP-D vs AVP-R 的完整鑑別流程與 hypertonic saline–copeptin test 主篇**
- [[Nephrology(NEP)/sodium-water-homeostasis/hypernatremia_overview|Hypernatremia]] — DI 造成的 free water deficit 與矯正速率
- [[Nephrology(NEP)/sodium-water-homeostasis/hyponatremia_overview|Hyponatremia]] — ⭐ **SIADH 的診斷與治療主篇**（urea／tolvaptan／限水強度）
- [[Endocrinology(ENDO)/thyroid-disorders/thyroid-disorders_overview|Thyroid Disorders]] — AVP 對 collecting duct 的 AQP2 作用機轉（§一 生理）

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## 📚 References

1. **Katznelson L, et al. Endocrine Society Acromegaly Clinical Practice Guideline** — J Clin Endocrinol Metab 2014;99(11):3933-3951
2. **Melmed S, et al. Endocrine Society Hyperprolactinemia/Prolactinoma Guideline** — J Clin Endocrinol Metab 2011;96(2):273-288
3. **Freda PU, et al. Endocrine Society Pituitary Incidentaloma Guideline** — J Clin Endocrinol Metab 2011;96(4):894-904
4. **Arima H, et al. Changing the name of diabetes insipidus: a position statement of The Working Group for Renaming Diabetes Insipidus** — Endocr J 2022;69(11):1281-1284. PMID: 36244744（同步刊於 Eur J Endocrinol 2022;187(5):P1-P3. PMID: 36239119；Arch Endocrinol Metab 2022;66(6):868-870. PMID: 36219203）。建議 central DI → AVP-D、nephrogenic DI → AVP-R
5. **Fenske W, et al. A Copeptin-Based Approach in the Diagnosis of Diabetes Insipidus** — N Engl J Med 2018;379(5):428-439. PMID: 30067922（HST-stimulated copeptin >4.9 pmol/L，診斷正確率 96.5% vs 水剝奪試驗 76.6%）
6. **Melmed S. Acromegaly Review** — NEJM 2006;355(24):2558-2573
7. **Wirth LJ, et al. Efficacy of Selpercatinib in RET-Altered Thyroid Cancers（LIBRETTO-001）** — N Engl J Med 2020;383(9):825-835. PMID: 32846061
8. **Elisei R, et al. Phase 3 Trial of Selpercatinib in Advanced RET-Mutant Medullary Thyroid Cancer（LIBRETTO-531）** — N Engl J Med 2023;389(20):1851-1861. PMID: 37870969
9. **Pituitary Tumors / GH-secreting Adenoma Reviews** — NEJM 2020;382:937（卷頁待查證）
10. **Pocket Medicine 9th Edition** — Endocrinology

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最後更新：2026-06-23（補 DI 改名 position statement PMID 36244744/36239119；各病具體劑量 cabergoline/bromocriptine/SSA/pegvisomant/DDAVP；hypopituitarism 補充順序先 GC 再 thyroid；MEN 段補 MTC RET 標靶 selpercatinib LIBRETTO-001/531；考點 callout 預設折疊）。前版 2026-06-15（DI → AVP-D/AVP-R 改名、copeptin/HST 診斷；整合 Pocket Medicine 9th Ed.）