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title: "Pheochromocytoma / Paraganglioma"
type: clinical-overview
specialty: ENDO
tags: [adrenal-disorders, pheochromocytoma, paraganglioma, metanephrines, SDHB, MEN2]
created: 2026-08-11
updated: "2026"
modified: 2026-08-11
exam_topic: Adrenal
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# 🔍 Pheochromocytoma / Paraganglioma — Clinical Overview

> [!info] **本篇為 adrenal 拆分子篇**
> 母篇（anatomy／steroidogenesis、adrenal mass 與 ACC、incidentaloma）：[[Endocrinology(ENDO)/adrenal-disorders/adrenal-disorders_overview|Adrenal Disorders（總覽）]]
> 姊妹篇：[[Endocrinology(ENDO)/adrenal-disorders/adrenal-insufficiency_overview|Adrenal Insufficiency]]｜[[Endocrinology(ENDO)/adrenal-disorders/cushing-syndrome_overview|Cushing's Syndrome]]｜[[Endocrinology(ENDO)/adrenal-disorders/primary-aldosteronism_overview|Primary Aldosteronism]]｜[[Endocrinology(ENDO)/adrenal-disorders/pheochromocytoma-paraganglioma_overview|Pheochromocytoma / Paraganglioma]]

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> 本節內容來自 adrenal medulla 疾病，不屬本次 digest 之 Harrison 22e Ch.398（Disorders of the Adrenal Cortex）範圍，維持既有 Pocket Medicine 版本，未經本次更新。

## 重要提醒

**10% Rule（已修正，但仍有教學意義）**：
- 10% malignant（實際約10-15%）
- 10% 雙側（實際Paraganglioma較多）
- 10% 家族性（實際25-40%有遺傳）
- 10% adrenal外（Paraganglioma）

**遺傳綜合症**：
- **MEN2A/2B（RET mutation）**：雙側 adrenal Pheo + medullary thyroid carcinoma
- **Von Hippel-Lindau（VHL）**：Pheo + Hemangioblastoma + RCC
- **NF1（Neurofibromatosis type 1）**：Pheo + neurofibroma
- **SDH（Succinate Dehydrogenase）mutation（B/C/D型）**：Paraganglioma，高malignant風險

## 臨床表現

**典型三聯症（50%）**：**Hypertension + Headache + Diaphoresis + Palpitations**
- 血壓：陣發性hypertension（60%）或持續性hypertension（40%）
- hypertension 危象：可由 abdominal palpation/麻醉induction/dopamine antagonist（Metoclopramide）誘發

## 診斷（2014 Endocrine Society Pheo/PGL Guideline + 後續基因共識）

1. **生化診斷**（First-line）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
   - **plasmaFractionated Metanephrines**：敏感性 **97%**，特異性 **91%**；高風險患者首選，但低盛行族群假陽性率高
     - 注意：患者應**仰臥30分鐘**後採血，可降低假陽性率約2.8倍（坐姿採血會升高假陽性）
   - **24小時尿Fractionated Metanephrines**：敏感性 **98%**，特異性 **98%**；低風險患者首選
     - 干擾因素（造成假陽性）：嚴重疾病、[[Nephrology(NEP)/kidney-disease/kidney-disease_overview|Kidney Disease (CKD & AKI)]]、OSA、Labetalol（assay干擾）、Acetaminophen、TCAs、含Sympathomimetics藥物
2. **影像定位**（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）：
   - adrenalCT 或 T2-weighted MRI（生化陽性後）
   - 已知轉移或adrenal外腫瘤定位：**PET scan**
   - 若CT/MRI陰性：考慮 **MIBG scintigraphy**
3. 建議所有患者做**遺傳基因檢測**（所有Pheo/Paraganglioma中約40%有遺傳性基因）（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）

## 治療

> [!warning] **術前必須Alpha-blockade（先Alpha再Beta）**（來源：Pocket Medicine 9th Ed.）

**步驟**：
1. **Alpha blocker（先！）**：**Phenoxybenzamine**（非選擇性，首選）或 **Doxazosin**（選擇性）
2. **Beta blocker（後）**：在Alpha-block充分後再加（防止反射性心搏加速）
3. **術前充分補液擴充血容量**（防術後腫瘤切除後hypotension）
4. 手術：腹腔鏡adrenalectomy

> [!warning] 先Beta-block = 未阻斷Alpha → vasoconstriction加劇 → 嚴重hypertension危象！

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## ⚠️ Clinical Pearls

> [!tip] **Pheochromocytoma術前**：Alpha blocker先（Phenoxybenzamine）→ Beta blocker後；先Beta = 致命hypertension危象

> [!tip] **SDH mutation**：Paragangliomamalignant風險高，所有Pheo/Paraganglioma應做遺傳諮詢

> [!question]+ 🎯 內專考點
> - **Pheochromocytoma =「the great masquerader」**：表現多樣（頭痛、冒汗、palpitations、hypertension、焦慮、恐慌、甚至姿勢性hypotension），**也可能數年無症狀**（incidentaloma 才發現）。 ﹝考 [114-102](https://taiwanimboard.dirtywolf1213.workers.dev/#q=114-102)﹞
> - **Pheo 術前用藥**：核心是 **α-blockade + 補充鹽分/容量**，必要時於 α-block 後加 β-blocker；**CCB 可作輔助/替代**（並非「最好不用」）。 ﹝考 [114-102](https://taiwanimboard.dirtywolf1213.workers.dev/#q=114-102)﹞
> - **Pheochromocytoma：誘發發作藥物與malignant定義**：**TCA、opiates、metoclopramide、glucagon、顯影劑、未先 α-block 即給 β-blocker** 皆可能誘發兒茶酚胺風暴；**malignant的定義 = 出現轉移（到無嗜鉻組織的部位）**，組織學的細胞異型/有絲分裂/vessel或周圍侵犯**不足以**診斷malignant。術前以 α-blocker 控壓，術中acute hypertension可用 **nitroprusside**。 ﹝考 [112-101](https://taiwanimboard.dirtywolf1213.workers.dev/#q=112-101)﹞
> - **Pheochromocytoma 發作型態與診斷細節**：典型 spell 多為**數分鐘至 1 小時內**突發突止（**非 >2 小時**）；可長期無症狀（great masquerader）；**plasma游離 metanephrines sensitivity最高（首選screening）**，採血前平躺休息以降偽陽性；現代非離子顯影劑施打**不需常規 α-block 預處理**（舊觀念已修正）。 ﹝考 [113-079](https://taiwanimboard.dirtywolf1213.workers.dev/#q=113-079)﹞
> - **Pheo 多樣全身表現**：兒茶酚胺過量可致**hyperglycemia（α 抑制 insulin）、姿勢性hypotension（容積不足+autonomic dysfunction）、多尿多渴、體重減輕、±hypercalcemia（MEN2）**。 ﹝考 [113-103](https://taiwanimboard.dirtywolf1213.workers.dev/#q=113-103)﹞
> - **Pheo 病理/影像**：病理排列為 **Zellballen（細胞球）**，免疫染色 **chromogranin A 與 synaptophysin 兩者皆陽性**（synaptophysin 陰性為錯）；非顯影 CT **衰減通常 >10 HU**（>10 提示非benign腺瘤；<10 HU 才是富脂benign腺瘤特徵）；藥物（TCA、α/β 阻斷劑、acetaminophen 等）多致檢驗**偽陽性↑**而非偽陰性；遺傳相關約 **30–40%**（非 65%）。 ﹝考 [113-103](https://taiwanimboard.dirtywolf1213.workers.dev/#q=113-103)﹞
> - **Pheochromocytoma 轉移風險最高的基因 = SDHB（非 SDHC）**：SDHB 突變（尤其肝外/腹膜後 paraganglioma）轉移/malignant風險最高；SDHC 相對少且多為頭頸部benign paraganglioma。生化首選 **plasma free metanephrines（敏感性高於 plasma catecholamines）**；轉移性可用 **¹³¹I-MIBG 或 PRRT（¹⁷⁷Lu-DOTATATE）**。 ﹝考 [110-102](https://taiwanimboard.dirtywolf1213.workers.dev/#q=110-102)﹞
> - **嗜鉻細胞瘤「the great masquerader」**：典型陣發性hypertension + palpitations + 冒汗 + 頭痛，**但可數年無症狀（incidentaloma 才發現）**；發作通常**數分鐘至 1 小時**（非 >2 小時）；TCA/opiates/metoclopramide 等**誘發（非減少）**症狀；影像可施打顯影劑；plasma metanephrine sensitivity高，採血前平躺休息以降偽陽性。 ﹝考 [111-101](https://taiwanimboard.dirtywolf1213.workers.dev/#q=111-101)﹞

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## 🔗 相關筆記

- [[Endocrinology(ENDO)/adrenal-disorders/adrenal-disorders_overview|Adrenal Disorders（總覽）]] — adrenal steroidogenesis、HPA/RAAS 調控、adrenal mass 與 incidentaloma 評估
- [[Cardiology(CV)/hypertension/hypertension_overview|Hypertension]] — paroxysmal HTN 的 secondary screening；pheo crisis 的 α-blockade 先於 β
- [[Endocrinology(ENDO)/thyroid-disorders/thyroid-nodule-cancer_overview|Thyroid Nodule & Cancer]] — **MEN2**（MTC + pheo + 副甲亢）

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## 📚 References

1. **Bornstein SR, et al. Endocrine Society Adrenal Insufficiency Guideline** — J Clin Endocrinol Metab 2016;101(2):364-389
2. **Nieman LK, et al. Endocrine Society Cushing's Syndrome Diagnosis Guideline** — J Clin Endocrinol Metab 2008;93(5):1526-1540（治療版：Nieman LK, et al. JCEM 2015;100(8):2807-2831）
3. **Funder JW, et al. Endocrine Society Primary Aldosteronism Guideline** — J Clin Endocrinol Metab 2016;101(5):1889-1916
4. **Lenders JWM, et al. Endocrine Society Pheochromocytoma & Paraganglioma Guideline** — J Clin Endocrinol Metab 2014;99(6):1915-1942
5. **🆕 Fassnacht M, et al. ESE/ENSAT Clinical Practice Guidelines: Management of Adrenal Incidentalomas（含 MACS 定義、HU≤10 benign判定）** — Eur J Endocrinol 2023;189(1):G1-G42. PMID: 37318239 | [DOI](https://doi.org/10.1093/ejendo/lvad066)
6. **Osilodrostat（Isturisa）FDA 核准** — Cushing's disease 2020/03；endogenous hypercortisolemia（Cushing's syndrome）擴大適應症 2025（來源：FDA / Recordati）
7. **Nieman LK. Cushing's Syndrome Review** — NEJM 2015;373(18):1737-1753
8. **Pocket Medicine 9th Edition** — Endocrinology, pp. 519–527
9. **🆕 Arlt W, Prete A. Disorders of the Adrenal Cortex**. In: Harrison's Principles of Internal Medicine. 22nd ed. Ch. 398. (`Chapter 398_ Disorders of the Adrenal Cortex.pdf`)
10. Beuschlein F, et al. **European Society of Endocrinology and Endocrine Society Joint Clinical Guideline: Diagnosis and therapy of glucocorticoid-induced adrenal insufficiency**. Eur J Endocrinol 2024;109:1657.
11. Claahsen-Van Der Grinten HL, et al. **Congenital adrenal hyperplasia: Current insights in pathophysiology, diagnostics, and management**. Endocr Rev 2022;43:91. PMID: 33961029.
12. Wu X, et al. **[¹¹C]metomidate PET-CT versus adrenal vein sampling for diagnosing surgically curable primary aldosteronism: a prospective, within-patient trial**. Nat Med 2023;29:190. PMID: 36646800.
13. Merke DP, Auchus RJ. **Congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency**. N Engl J Med 2020;383:1248. PMID: 32966723.
14. **🆕 Vaidya A, Findling J, Bancos I. Adrenal Insufficiency in Adults: A Review**. JAMA. 2025;334(8):714-725. doi:10.1001/jama.2025.5485

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最後更新：2026-08-05（整合 JAMA 2025 Review「Adrenal Insufficiency in Adults」(Vaidya et al.)：三型AI機轉對照圖、病因總覽表、診斷/治療對照總表、初步診斷流程圖、更完整 stress-dose glucocorticoid 分級表、Glucocorticoid Withdrawal Syndrome 子題、cortisol-binding protein 異常子題，5 張原始圖表）

最後更新：2026-08-05（整合 Harrison 22e Ch.398 全文：新增 Adrenocortical Carcinoma 與 Congenital Adrenal Hyperplasia 兩章、Glucocorticoid-Induced AI 子題、AI/Cushing's/PA 診斷演算法圖、9 張原始圖表）

最後更新：2026-06-15（整合 2023 ESE/ENSAT adrenal incidentaloma 指引—MACS、HU≤10；osilodrostat 適應症；Pocket Medicine 9th Ed.）