--- title: "Severe Cutaneous Adverse Reactions & Drug Eruptions" type: clinical-overview specialty: DERM tags: [drug-eruption, SJS, TEN, DRESS, AGEP, erythema-multiforme, dermatology] created: 2026-06-18 updated: "2026" exam_topic: Drug-Eruption --- # 🔍 Severe Cutaneous Adverse Reactions & Drug Eruptions — Clinical Overview > ⚡ 資料更新至：2026（整合 EuroSCAR / RegiSCAR、IDSA、UpToDate；考試導向，僅涵蓋內專考過之主題） 藥疹從輕微的 morbilliform（麻疹樣）疹到致命的 **severe cutaneous adverse reactions (SCAR)** 皆有。內專考點集中在 **嚴重藥疹的辨識（時程 / morphology / 系統侵犯）與處置原則**，以及與感染性出疹（HSV-EM、varicella）的鑑別。共通第一步永遠是 **找出並停用可疑藥物**。 --- ## 一、辨識的兩把尺：時程 + morphology | 反應 | 潛伏期（首次用藥） | 關鍵 morphology / 系統 | |---|---|---| | Morbilliform（最常見、良性） | 4–14 天 | 對稱斑丘疹、輕度癢、無系統侵犯 | | **SJS / TEN** | 4–28 天 | **黏膜糜爛 + 疼痛性紅斑 + 表皮剝離**、Nikolsky (+) | | **DRESS** | **2–8 週（較晚）** | 臉部水腫疹、嗜伊紅↑、**內臟（肝最常）**、HHV-6 再活化 | | AGEP | 數小時–數天（快） | 急性廣泛**非毛囊性小膿疱**、發燒、嗜中性球↑ | > 警示「嚴重藥疹（SCAR）」徵象：黏膜侵犯、Nikolsky 徵象、水疱/表皮剝離、臉腫+淋巴結+嗜伊紅升+肝炎 → 立即停藥、住院。 --- ## 二、Stevens-Johnson Syndrome / Toxic Epidermal Necrolysis（SJS/TEN） - **臨床辨識**：前驅發燒/類流感 1–3 天 → 疼痛性紅斑、非典型標靶、水疱，**≥2 處黏膜糜爛**（口、眼、生殖器）、Nikolsky 徵象（+）；表皮全層壞死剝離。 - **分類（依表皮剝離 BSA）**：**SJS <10%、SJS-TEN overlap 10–30%、TEN >30%**。（考點陷阱：TEN 是 >30%，**不是 >70%**。） - **高風險藥**（須記）：**磺胺類（sulfamethoxazole、sulfasalazine）、allopurinol、芳香族抗癲癇藥（carbamazepine、phenytoin、lamotrigine、phenobarbital）、oxicam NSAID、nevirapine**。 - **HLA 關聯**：carbamazepine–**HLA-B*15:02**（亞洲人）、allopurinol–**HLA-B*58:01**；用前篩檢可預防。（考點陷阱：allopurinol/carbamazepine/phenytoin 皆為**高**風險，不是低風險。） - **預後**：以 **SCORTEN** 評估死亡率；TEN 死亡率約 25–35%。 - **治療**： - **立即停用致病藥**為核心。 - **支持療法為重點**（如燒傷般照護）：輸液、電解質平衡、體溫/營養、**傷口照護、感染控制**、眼科照會（防眼後遺症）。轉 ICU/燒傷中心。 - 免疫調節（IVIG、ciclosporin、近年 etanercept）證據演進但**未定論**；**系統性類固醇仍具爭議**，「發病晚期類固醇能改善預後且實證充足」為錯誤敘述。 --- ## 三、DRESS（Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms） - **臨床辨識**：用藥後 **2–8 週**（較其他藥疹**晚**，非 7–10 天）→ 發燒、**臉部水腫性廣泛皮疹**、淋巴結腫大、肝腫大。 - **實驗室 / 系統**：**嗜伊紅球增多（>700/µL）或非典型淋巴球**；**內臟受侵，肝最常見**；不同藥好發器官不同——**allopurinol 易腎、minocycline 常肺**。 - **病毒再活化**：**HHV-6** 為標誌，亦見 EBV、HHV-7、CMV 序列性再活化（與病程遷延/復發相關）。 - **致病藥**：抗癲癇（carbamazepine、phenytoin、lamotrigine、phenobarbital）、**allopurinol**、**磺胺（TMP-SMX、sulfasalazine、dapsone）**、**minocycline**、vancomycin。 - **必做檢查（確診核心）**：**CBC + differential（抓嗜伊紅/非典型淋巴球）＋ liver chemistry（評肝炎）**。淋巴結切片/皮膚切片/IgE **非必需**（DRESS 為遲發型 T 細胞反應，非 IgE 媒介）。 - **診斷工具**：RegiSCAR 計分（發燒、淋巴結腫、嗜伊紅↑、非典型淋巴球、皮疹>50% BSA、內臟侵犯、病程≥15 天、排除其他病因）。 - **處置**：**立即停藥** + 支持治療；內臟受侵用 **systemic corticosteroid（prednisone 0.5–1 mg/kg/day 緩慢減量）**。 - **長期追蹤後遺症**：數月後可出現**自體免疫甲狀腺炎**（最常見）與**第一型糖尿病**，須持續追蹤。 --- ## 四、感染相關出疹（需與藥疹鑑別的考點） ### Erythema multiforme（多形性紅斑，EM） - **臨床辨識**：對稱、**肢端為主**（手足背、四肢伸側）之**典型標靶病灶**（≥3 個同心圈、中央暗紅/水疱），常伴口唇黏膜。 - **最常見誘因 = HSV**（尤 HSV-1）：典型在唇疱復發後 **3–14 天**出現標靶疹（herpes-associated EM）；其次黴漿菌（兒童）、藥物。 - **與 SJS/TEN 區別**：EM 多為**感染後**、典型標靶、軀幹受侵少、預後好；SJS/TEN 多為**藥物**、非典型標靶/廣泛剝離、預後差。 - **治療**：多自限、對症；**反覆 herpes-associated EM 可用 acyclovir/valacyclovir 長期抑制性治療**預防復發。 ### Varicella（水痘） - **臨床辨識**：發燒 + 臉與軀幹（centripetal、軀幹多）水疱性皮疹，**丘疹/水疱/膿疱/結痂多期病灶同時並存（crops）**。 - **傳染與處置**：airborne + contact precautions，直到所有病灶結痂；成人/孕婦/免疫低下/醫護有併發症與肺炎風險，需隔離與高風險族群抗病毒。鑑別 SJS（黏膜+剝離）、rubella（細小斑丘疹+耳後淋巴結）、miliaria/sudamina（無高熱）。 --- ## 🎯 內專考點 > [!question]+ 🎯 內專考點（104 年） > - **DRESS 確診兩項立即檢查**：dapsone 用藥 25 天後發燒+淋巴結腫+皮疹、無黏膜潰瘍 → DRESS（dapsone 為經典致病藥，與 HLA-B*13:01 相關）；最該立即做 **CBC（含 differential）＋ liver function test**（抓嗜伊紅/非典型淋巴球＋肝炎）。淋巴結/皮膚切片、MAST/prick、patch test 皆非急性確診工具。 ﹝考 [104-196](https://taiwanimboard.dirtywolf1213.workers.dev/#q=104-196)﹞ > [!question]+ 🎯 內專考點（105 年） > - **突發廣泛紅疹、日曬加重 → 先問近 2 週新用藥**：藥疹潛伏期多在新藥後 4–14 天，診斷第一步是揪出近期新加藥物（含光敏藥：doxycycline、磺胺、thiazide、fluoroquinolone、NSAID、voriconazole）。CBC/肝功能屬嚴重度評估、photo-patch test 須急性期後做，皆非首選。 ﹝考 [105-198](https://taiwanimboard.dirtywolf1213.workers.dev/#q=105-198)﹞ > [!question]+ 🎯 內專考點（106 年） > - **唇疱 + 手掌標靶疹 = HSV 誘發之 EM**：標靶病灶為 EM 標誌，最常見誘因 HSV（非 parvovirus B19/GAS/VZV/S. aureus）。 ﹝考 [106-197](https://taiwanimboard.dirtywolf1213.workers.dev/#q=106-197)﹞ > [!question]+ 🎯 內專考點（107 年） > - **DRESS 必做檢查 = CBC + liver chemistry**：TMP-SMX 用藥 3 週後全身疹+臉腫+發燒+淋巴結腫+肝腫大 → DRESS；必查血液（嗜伊紅/非典型淋巴球）與肝臟。淋巴結切片/皮膚切片/IgE 非必須。 ﹝考 [107-194](https://taiwanimboard.dirtywolf1213.workers.dev/#q=107-194)﹞ > [!question]+ 🎯 內專考點（108 年） > - **多期水疱（crops）+ 發燒 = varicella**：丘疹/水疱/膿疱/結痂同時存在、軀幹密集為水痘特徵；與 SJS（黏膜+表皮剝離）、rubella、sudamina、PLEVA 鑑別。 ﹝考 [108-197](https://taiwanimboard.dirtywolf1213.workers.dev/#q=108-197)﹞ > [!question]+ 🎯 內專考點（113 年） > - **DRESS 特徵找錯誤**：潛伏期長 **2–8 週**（非 7–10 天，後者為一般麻疹樣疹/SJS 時程）；其餘（發燒+淋巴結腫+全身疹、allopurinol→腎/minocycline→肺、HHV-6/EBV 再活化、緩解後追蹤自體免疫甲狀腺炎/DM）皆正確。 ﹝考 [113-156](https://taiwanimboard.dirtywolf1213.workers.dev/#q=113-156)﹞ > - **SJS/TEN 敘述找錯誤組合**：錯誤者為 ①allopurinol/carbamazepine/phenytoin 屬「低風險」（實為高風險，有 HLA 關聯）②TEN 需 >70%（實為**表皮剝離 >30%**）③晚期類固醇實證充足（實為爭議）。磺胺為常見致 SJS 藥、TEN 重點為停藥+支持療法則正確。 ﹝考 [113-159](https://taiwanimboard.dirtywolf1213.workers.dev/#q=113-159)﹞ --- ## 🔗 相關筆記 - [[Allergy-Immunology-Rheumatology(AIR)/allergic-diseases/allergic-diseases_overview|Allergic Diseases]]（藥物過敏 / urticaria / anaphylaxis 機轉） - [[Dermatology(DERM)/urticaria-angioedema/urticaria-angioedema_overview|Urticaria & Angioedema]]（藥物引起蕁麻疹 / 血管性水腫） - [[Dermatology(DERM)/skin-infections/skin-infections_overview|Skin Infections]]（HSV/VZV 病毒疹之鑑別） --- ## 📚 Key References 1. Mockenhaupt M, et al. SJS/TEN: assessment of medication risks (EuroSCAR). *J Invest Dermatol*. 2008;128(1):35-44. PMID: [17805350](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17805350/). 2. Schneider JA, Cohen PR. SJS and TEN: A Concise Review. *Adv Ther*. 2017;34(6):1235-1244. PMID: [28439852](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28439852/). 3. Brüggen MC, et al. Supportive care in TEN/SJS: international expert consensus. *Orphanet J Rare Dis*. 2021;16(1):394. PMID: [34538291](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34538291/). 4. Kardaun SH, et al. DRESS: RegiSCAR study. *Br J Dermatol*. 2013;169(5):1071-1080. PMID: [23855313](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23855313/). 5. Cardones AR. DRESS syndrome. *Clin Dermatol*. 2020;38(6):702-711. PMID: [33341202](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33341202/). 6. Sokumbi O, Wetter DA. Erythema multiforme: a review. *Int J Dermatol*. 2012;51(8):889-902. PMID: [22788803](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22788803/). > ⚠️ 本筆記為考試導向之臨床重點整理，僅供學習；臨床決策請依最新指引與個案判斷。劑量/禁忌如有疑義以原廠仿單與現行指引為準。